Sygdom af von Willebrand

I 1926 Willebrand først observeret i Åland familie, hvis medlemmer har lidt en slags hæmoragisk diatese ligner hæmofili. Denne diatese overføres ifølge den autosomale dominerende arvstype. Blandt arvelig hæmoragisk diatese Willebrands sygdom tager frekvens tredje sted efter hæmofili A. gennemsnit på 100 000 personer født 2 børn med sygdommen. Grundlaget for von Willebrands sygdom er en overtrædelse af formationen i kroppen hovedkomponenten af ​​faktor VIII blodkoagulering, nævnt i litteraturen som von Willebrand-faktor( VIII: EF).Dette fører til en overtrædelse af blodkoagulering og udseende af blødning.

Sværhedsgraden af ​​blødning med von Willebrands sygdom spænder fra milde til meget alvorlige tilfælde. Nem indstilling Willebrands sygdom opstår med lejlighedsvise næseblod og små blødninger i huden broget sinyachkovogo type. Alvorligt forløb af sygdommen er karakteriseret ved meget hyppig, langvarig og kraftig blødning af forskellig lokalisering( uterin, nasal, gastrointestinal, nyre), blå mærker og stor blødning i de bløde væv og de indre organer. Nogle gange er der blødninger i leddene( hæftrose).

intensitet nasale, gastrointestinale og uterin blødning ikke altid svarer til graden af ​​overtrædelse af blodets evne til at størkne. Især nogle gange på baggrund af moderate overtrædelser vedholdende gentaget katastrofale blødning enhver ét sted. I sådanne tilfælde er der sandsynligvis nogle yderligere lokale vaskulære lidelser, der forårsager blødning. Udpegningsprocedure kræver omhyggelig yderligere undersøgelse af slimhinderne i næse, mund og svælg, mundhule, mave og tarme. Til dette formål, på hospitaler anvendes følgende metoder: rhinoscopy, laryngoskopi, fibroduodenogastroskopiya, koloskopi og andre. I dette tilfælde slimhinderne blødning område og er ofte finde deres overflade anbragt udvidede og snoede blodkar med en diameter på 1-2 mm( telangiectasia), let give

hårdt stopper blødning. Det er kendt fra litteraturen, at sådanne vaskulære formationer er årsagen til tilbagevendende gastrointestinal blødning. De er specielt farlige i Willebrands sygdom, når de vigtigste mekanismer til at standse blødninger er overtrådt. Observationer viser, at i forbindelse med ødelæggelsen af ​​blodkarrene sker nemt erosiv hæmoragisk gastritis med massiv tilbagevendende gastrisk blødning.

Willebrands sygdom er ofte kombineret med forskellige dysplasi( hypoplasi) i bindevævet, og følgelig alle de organer, som denne del af stoffet. Patienter med denne sygdom viser ofte prolaps af mitral og andre hjerteklapper. Denne lidelse er ofte diagnosticeret uden yderligere forskningsmetoder som rheumatisk hjertesygdom. Der kan være en kombination af von Willebrands sygdom med øget hud stræk, svage ledbånd, der fører til hyppige og sædvanligt dislokation, løshed af leddene. Mindre gange kan sygdommen ledsages af Marfan syndrom. Blødning ved von Willebrands sygdom, foruden udholdenhed og stabilt forhold med nogle ét legeme, vanskelige at behandle plasma og kryopræcipitat transfusioner og tilsyneladende værre efter traumatiske lokale virkninger( fx stram tamponade, cautery).

modstridende rapporter om, hvordan overføre kvinder med von Willebrands sygdom, graviditet og fødsel. I en række rapporter viser, at niveauet af koagulationsfaktorer under graviditet stiger, topper ved fødslen. I denne henseende svækker blødningen eller svækker kraftigt. Imidlertid er andre kvinder sådan forbedring ikke observeret, hvilket fører til en øget risiko for alvorlig blødning under fødslen.

Intensitet af blødning under kirurgi og traumer Willebrands sygdom er nært beslægtet med niveauet af faktor VIII i plasma, r. E. sænke niveauet af koagulationsfaktorer, jo stærkere og mere massiv blødning, og vice versa.

vigtigste metode til behandling, der giver midlertidig normalisering af forstyrrede blodkoaguleringsproblemer mekanismer, er transfusion terapi - indførelse af blodprodukter, der indeholder et kompleks af faktor VIII størkning herunder von Willebrand-faktor( VIII: EF).Til dette formål anvendes oftest antihemofil plasma og kryopræcipitat. Før operation begynder intravenøse infusioner af blodprodukter 2-4 dage før operationen og ved fødslen - i begyndelsen af ​​arbejdet. Erstatningsterapi med blodprodukter udføres i tilfælde af længerevarende blødning på ethvert sted, selv om denne behandling er ikke altid effektive til uterin blødning.

Ved mild og moderat sygdom behandling udføres e-aminocapronsyre( fremmer blodkoagulering), der er ordineret til alle blødning fra små blodkar, herunder menstruationsblødning fra den første dag i menstruationscyklus inden udgangen af ​​menstruation. Når ineffektivitet e-aminocapronsyre udpege syntetiske svangerskabsforebyggende præparater - infekundin, mestranol. Fælles brug af e-aminocaproic acid, antikonception og cryoprecipitate bør undgås. Dette er forbundet med en høj sandsynlighed for komplikationer i form af dannelse af vaskulær thrombi og DIC-syndrom.

Nasal blødning stoppes på samme måde som i hæmofili.

øjeblikket behandling og forebyggelse af blødning i forberedelsen og afviklingen af ​​kirurgiske operationer med 0-1 plasmafraktion, kryopræcipitat og frisk plasma.

I nogle tilfælde, hvis der er et sådant behov, kirurgisk behandling - vaskulær ligering sletning osv fartøjets

.