Turnerův syndrom u mužů a syndrom nunů

Turnerův syndrom u mužů a Noonan syndrom - vzácné a špatně pochopil onemocnění.Velmi často v literatuře jsou považovány za synonyma. Ve většině případů, Turner syndrom( muži a ženy) označuje syndrom, ve kterém je definován soubor pohlavních chromozomů 45 mozaikou nebo HO( muž 46, XY / 45, XO).Noonan syndrom označují Ternerovskoy fenotyp( symptomy) s normálním počtem chromozomů.Ta se může objevit jak u fenky, tak u samčího fenotypu.

V centru Turnerovým syndromem u mužů, jako je tomu v případě XX mužského syndromu, je přenos genetického materiálu z otce chromozomu Y na jiné chromozomů, což umožňuje tvořit mužský vzhled.

Noonanův syndrom se přenáší autosomálně dominantním typem dědičnosti.

Oba syndromy jsou charakterizovány krátkou povahou a nedostatečným rozvojem gonád. Stupeň zaostalosti minulosti se liší od ne k malému zaostalosti varlat. Nedostatečná vývoj organismu mužského typu: . mizivou tělo vlasy ochlupení a obličeje, nerozvinutých svaly, atd Kromě toho, v tomto a v dalším případě pozorována somatické poruchy, charakteristiky Turnerovým syndromem žen: hlavně hrudi, krátký krks Alar záhyby, deformace, atd. ušní boltce. Často různé defekty vytvořených vnitřních orgánů a očí.Někteří lidé mají mentální retardaci. Obsah gonadotropních hormonů hypofýzy v krevním séru zvýšila, testosteron( mužský pohlavní hormon) - se snižuje. Když ejakulátu vyšetření odhalilo často nedostatečný počet spermií v jednotce objemu v různé míře. Při radiologickém vyšetření kostního systému dochází ve věku pasu k mírnému zpoždění kostního věku. Když Noonan syndrom v 55-75% případů jsou detekovány srdečních onemocnění a velkých cév.

Léčba spočívá v substituční léčby s androgeny( mužské pohlavní hormony) v případě závažným nedostatkem.