Syndrom hypermobility kloubů - příčiny, příznaky a léčba. MF.

hypermobility syndrom( HS) - systémová onemocnění pojivové tkáně charakterizované hypermobility klouby( GMR), je v kombinaci s stížností z pohybového aparátu a / nebo vnitřní a vnější fenotypových znaků dysplazie pojivové tkáně v nepřítomnosti jakékoliv jiné revmatické onemocnění.

Příznaky syndromu společného hypermobility jsou rozmanité a mohou napodobovat jiné, běžné onemocnění kloubů.Vzhledem k nedostatku obeznámenost s této patologie lékařů, a v některých případech dokonce revmatology a ortopedů správná diagnóza není často dělal. Tradičně se pozornost lékaře Je třeba brát v detekčním limitem rozsahu pohybu v postiženého kloubu, a nikoli definice nadměrné rozsah pohybu.Čím více, že pacient nebude nikdy hlásit nadměrnou pružnost, protože žije spolu se svým dětstvím, a navíc jsou často přesvědčeni, že je to spíše plus než mínus. Typické dva diagnostické extrémy: v jednom případě, v nepřítomnosti objektivních známek patologie kloubů( kromě prohlížení hypermobility) a normálních laboratorních parametrů u mladých pacientů se stanoví „psychogenní revmatismus“ na druhé straně - je pacient diagnostikován s revmatoidní artritidou, nebo z séronegativní onemocnění skupiněspondyloarthritis a předepisují vhodné, daleko od neškodné léčby.

Ústavní hypermobility kloubů je definována u 7-20% dospělé populace. I když většina pacientů prvních stížností se vyskytují v dospívání životě, mohou příznaky objevit v každém věku. Proto se definice „příznaky“ nebo „asymptomatických“ HMS spíše orientační a odrážejí pouze stav jedince s hypermobility syndromem v určitém období života.

důvodů

hypermobilitou kloubů získaných nadměrné pohyblivost kloubů vidět v baletky, sportovce a hudebníky. Dlouhé opakované cvičení vedou k protahování vazů a kapsle oddělených kloubů.V tomto případě dochází k lokální hypermobilitě kloubů.I když je jasné, že v procesu profesionálního výběru( tance, sportovní) osoby, zpočátku odlišné ústavní pružnost, mají nespornou výhodu, fitness faktor nepochybně je. Změny v ohebnosti kloubů jsou také vidět v řadě patologických a fyziologických stavech: akromegalie, hyperparatyreózy a těhotenství.

Zobecněné hypermobilita spoje je charakteristický řady dědičných onemocnění pojivové tkáně, které obsahují Marfan syndrom, osteogenesis imperfecta, Ehlers-Danlosův syndrom. Jedná se o vzácná onemocnění.Na lékaře praxi mají častěji vypořádat s pacienty s izolovaným hypermobilitou kloubů, nesouvisí s školení a v některých případech v kombinaci s jinými příznaky slabosti struktur pojivové tkáně.

téměř vždy možné stanovit rodinný charakter pozorovaných symptomů a komorbidit, což naznačuje, že genetické podstaty tohoto jevu. Je zaznamenáno, že syndrom hypermobilu je zděděn na ženskou linii.

hypermobilita syndrom Diagnostika

spoje z mnoha navrhovaných způsobů, jak se měří rozsah pohybu v kloubech obecného uznání způsobu Beighton, což je devět-bodová škála, měří schopnost subjektu k provedení pět pohyby( čtyř párů nohou a jeden pro trup a boky).Beiton navrhl zjednodušenou modifikaci dříve známé metody Carterova a Wilkinsona.

Změna hlasitosti pohyby

Kritéria Baton

1. Pasivní prodlužovací pinky kartáč 90 °.
2. Pasivní stisknutí palce na vnitřní straně předloktí.
3. Rebreathing v kolenovém kloubu více než 10 °.
4. Rebreathing v kolenovém kloubu více než 10 °.
5. Přední sklon těla s dlaněmi dotýká podlahy rovné nohy.

Jedná se o jednoduchý a časově náročný screeningový postup a je používán lékaři.

na řadě epidemiologických sazeb pracovní mobility základě byly stanoveny pro klouby zdravých lidí.Stupeň mobility kloubů je v populaci distribuován ve formě sínusové křivky.

obvyklé pro Evropany je Beighton skóre mezi 0 a 4. Avšak průměrná „normální“ stupeň pohyblivosti kloubů se výrazně liší v věku, pohlaví a etnických skupin. Zejména při zkoumání zdravých osob v Moskvě ve věku 16-20 let, více než polovina žen a více než čtvrtina mužů prokázaly míru HMS větší než 4 body za Beighton. Proto v nepřítomnosti stížností na straně pohybového aparátu, přebytek pohyblivost kloubů ve srovnání s průměrem lze považovat za ústavních funkcí, a dokonce i věku normou. V tomto ohledu, v pediatrické praxi není všeobecně přijímané normy pohyblivosti kloubů - rychlost během růstu dítěte se výrazně liší.

takzvaný syndrom kritérií benigní Braytonovskie GMR( 1998) jsou uvedeny níže. V těchto kritérií, je přiřazena hodnota a extraartikulární projevy slabosti pojivových tkáňových struktur, což naznačuje, syndrom HMS a u osob s normálním rozsahu pohybu v kloubech( obvykle se odkazuje na starší osoby).Kritéria

hypermobilita syndrom

společný hypermobilita vytvořit společný číselné skóre 1 označuje patologické skóre overextension v jednom kloubu na jedné straně.Maximální hodnota indexu, s přihlédnutím k umístění obousměrný - 9 bodů( 8 - 4 na první položku a 1 - pro 5. odstavec).Index 4 až 9 bodů se považuje za stav hypermobilnosti.

Big kritéria

• skóre na stupnici Beighton 4 nebo více( v době kontroly nebo v minulosti)
• bolest kloubů po dobu delší než 3 měsíce, ve čtyřech nebo více kloubů kritéria

Small

• Beighton skóre na stupnici 1-3( pro osoby starší 50 let)
• Artralgie nejméně 3 měsíce v jedné až třech kloubů nebo lumbodynia, spondylóza, spondylolýza, spondylolistéza
• dislokační / subluxace ve více než jedné společné nebo opakované v jednom společném
• periartikulární lézí více než dvou místech( epikondylitidy, tenosynovitidy, burzitidy)
• Mrfanoidnost( vysoký, tenké, Rozpětí ramen poměr / výška & gt; 1,03, poměr horní / dolní části těla segmentu & lt; 0,83, arachnodactyly)
• Abnormální kůže: jemnost giperrastyazhimost, strie, atrofické jizvy
• Oční symptomy:převislé víčka nebo krátkozrakost nebo antimongoloidnaya násobné
• Křečové žíly nebo kýla nebo výhřez dělohy / tlustého střeva.

SGMS pro diagnózu vyžaduje přítomnost dvou velkých, jeden velký a dva malé, nebo čtyř vedlejších kritérií. vyloučeny: Marfanův syndrom nepřítomností lézí čočky a vzestupné aorty;osteogenesis imperfecta nepřítomností více kostí a „modrý“ skléry

zlomeniny Příznaky hypermobilita syndrom

klouby na srdci patogenezi GS je dědičná porucha v kolagenu, doprovázené giperrastyazhimostyu a snížení mechanické pevnosti struktury pojivových tkání( včetně vazů, enthesis, šlachy), což má za následeksubluxace mikro-traumat a kloubní přístroje( včetně páteře).

syndrom Příznaky pestrá a zahrnuje oba kloubní a extraartikulární projevy obecně zaznamenán ve zmíněném kritéria Braytonovskih GMR syndrom.

zásadní pomoc při diagnostice činí pečlivé anamnézy. Charakteristickým skutečnost v historii pacientova života je jeho zvláštní citlivost na fyzickou zátěž a mají sklon k častým zraněním( výrony, subluxace kloubů v minulosti), který vám umožní přemýšlet o úpadku pojivové tkáně.S vnitřním závitem na způsob Beighton nadbytek pohybu v kloubech skutečně doplňuje klinické projevy syndromu společného hypermobility.

Kloubní simptomy a potenciální syndrom joint hypermobilita oslozhneneiya

kloubů a svalů. debut bolesti kloubů se vyskytují v mladém věku, zejména ženy. Pocity mohou být bolestivé, ale nebyly viditelné a hmatatelné změny kloubů nebo svalů.Nejčastější lokalizace - koleno, kotník, malé klouby štětců.Děti popsány silné bolesti v kyčli, je zodpovědný za masáž.Na závažnosti bolesti často ovlivňuje emocionální stav počasí, fáze menstruačního cyklu.

Akutní traumatické kloubní nebo periartikulární patologie doprovodu synovitida, tenosynovitidy a burzitida.

periartikulární léze ( zánět šlach, epikondylitidy, jiné Entézopatie, bursitidy, syndrom karpálního tunelu) se vyskytují u pacientů s SGMS častěji než v populaci. Dochází v reakci na neobvyklé( neobvyklé) zatížení nebo minimálním traumatu.

Chronická jednou nebo polyartikulárním bolest, v některých případech provázené mírným synovitidy, vyvolaná fyzickou námahou. Tento projev SGMS nejčastěji vede k diagnostickým chybám. Příčinou bolesti je měnit citlivost proprioceptivní nosných kloubů na pozadí společného hypermobility.

recidivující dislokace a subluxace spoje. Typické lokalizace - rameno, čéšky-femolar, metakarpofalangeálních spoje. Výron v kotníku.

Vývoj časného( předčasné) osteoartrózy .To může být jako skutečný tvárné polyosteoarthrosis a sekundární léze velkých kloubů( koleno, kyčel), dochází s průvodními ortopedických anomálie( byt, nerozpoznaná dysplazie).

Bolest v zádech. Torakalgii a lumbalgia obyčejný v populaci, zvláště u žen nad 30 let, takže je obtížné učinit jednoznačný závěr o vztahu bolesti kloubů s hypermobility. Nicméně, to spondylolistéza významně spojeny s HMS.

symptomatická podélné, příčné nebo v kombinaci s plochou a jeho komplikace, meziální tendosynovitida na oblast kolem kotníku valgus deformity a sekundární artrózy hlezenního kloubu( podélný byt) zadnetaranny bursitidy, talalgiya „kukuřice“, „kladivo“ prst deformace, hallux valgus( příčný plochý).

Nedostatek spojovací upevňovací spinální jednotka pod vlivem nepříznivých faktorů( dlouhodobé nefyziologické držení těla, je rozdíl v délce dolních končetin, nosit tašku na rameno) zahrnuje kompenzační vývoj deformit páteře ( skolióza), dále přetížení pohybového vazů páteře struktur a vznik bolestisyndrom. Extraartikulární projevy

syndrom.

Tyto vlastnosti jsou pravidelné, jako hlavní strukturální protein kolagen, kteří se podílejí zejména popsaných patologií jsou přítomny také v dalších podpůrných tkání( fascie, dermis, cévní stěny).

• přebytečné kůže rozšiřitelnost, její křehkost a zranitelnost.
• strie, které nejsou spojeny s těhotenstvím.
• Křečové žíly, začíná v mladém věku.
• prolaps mitrální chlopně( před zavedením do široké praxe v 70-80s echokardiografie mnoha pacientů se syndromem HMS uvedla na revmatolog s diagnózou „revmatismus, minimální úroveň činnosti“ v souvislosti se stížnostmi na bolest v kloubech a srdečních šelestů spojených sprolaps ventil).
• kýly různých lokalizace( umbilikální, třísla, linea alba, pooperační).
• vynechání vnitřních orgánů - žaludek, ledviny, dělohy, konečníku.

Takže při pohledu od pacienta s podezřením na syndrom hypermobilita, a že každému nemocnému mladého a středního věku syndrom non-zánětlivé kloubní, je třeba věnovat pozornost možným dodatečným známky systémové pojivové tkáně dysplazie. Znalost fenotypových projevů Marfanův syndrom a osteogenesis imperfecta eliminuje tyto dědičné onemocnění.V takovém případě zjištěno, čistou pleť a cévní symptomy( giperelastichnost kůže a spontánní vznik modřin bez známek koagulopatie), správné hovořit o Ehlers-Danlos syndrom. Otevřená otázka je diferenciální diagnózu benigní syndromu kloubu hypermobility a nejvíce „měkké“, typu hypermobilitou Ehlers-Danlos syndrom. S kritérii Braytonovskih znemožňují, jak autoři výslovně zmiňují;V obou případech je mírné postižení kůže a cév. Ani pořadí, ani druhé syndrom není známo biochemický marker. Otázkou zůstává otevřená a bude, zdá se, je možné pouze s objevem specifickou biochemickou nebo genetického markeru pro popsané podmínky.

Vzhledem k rozsáhlé ústavní hypermobilitou kloubů v populaci, a to zejména mezi mladými lidmi, bylo by mylné se vysvětlit všechny společné problémy v této kategorii osob pouze hypermobility. Přítomnost hypermobility syndromu nevylučuje možnost rozvoje mají další revmatického onemocnění, které se na ně vztahují, jsou stejně pravděpodobné, jako jsou pacienti s normálním rozsahu pohybu v kloubech.

To znamená, že diagnóza syndromu společného hypermobility stává platným při vyloučení jiných revmatických onemocnění a vykazují příznaky odpovídající klinické příznaky syndromu, logicky doplňuje identifikaci nadměrné pohyblivost kloubů a / nebo dalších markerů generalizované zapojení pojivové tkáně.

Komplikace hypermobilita syndrom

Akutní( traumatické)
1. Recidivující subluxace kotníku.
2. Přerušení menisku.
3. Časté zlomeniny kostí.
4. akutní nebo recidivující subluxace rameno, čéška,
metakarpofalangeálních, temporomandibulární klouby.
5. Traumatická artritida.

Chronická( netraumatická)
1. Epikondylitida.
2. Tendonitida.
3. Syndrom rotační manžety ramene.
4. Bursitis.
5. Epizodická juvenilní artritida( synovitida) kolena( bez známek systémové zánětlivé odpovědi).
6. Nespecifická artralgie.
7. Skolióza.
8. Bolest zad.
9. Chondromalace patela.
10. Osteoartritida.
11. Fibromyalgie.
12. Dysfunkce temporomandibulárního kloubu.
13. Syndrom karpálního a tarsálního tunelu.
14. Acroprestezie.15. Syndrom akutního výdechu prsu.
16. Stlačování.
17. Raynaudův syndrom.
18. Zpožděný vývoj motorů( u dětí).
19. Vrozená dislokace kyčelního kloubu.

Léčba hypermobilita syndrom pacienti sutavov

léčeni hypermobility syndromem závisí na konkrétní situaci. Rozmanitost projevů syndromu předpokládá diferencovaný přístup k jednotlivým pacientům. Je důležité pochopit příčinu problémů - „slabý článek“, není to vážné onemocnění a zdravotního postižení v žádném odpovídajícím způsobem života není ohrožena. Při mírné bolesti kloubů dostatečně eliminovat zátěž, což způsobuje bolest a nepohodlí v kloubech.

rozhodující pro léčbu bolesti jsou vyjádřeny v metod bez drog, a především - optimalizace životního stylu. To znamená, že zatížení a prah jejich snášenlivosti jsou v souladu s tímto pacientem. Je třeba minimalizovat možnost zranění, která zahrnuje profesionální orientaci a vyloučení herních sportů.

použít elastické dlahy( koleno a m. P.), Poskytování umělé omezení pohybů Po přetrvávající bolest v jednom nebo více kloubů.Je velmi důležité včas opravit zjištěné ploché nohy. Tvar a tuhost vložky se určuje individuálně, což z velké části určuje úspěšnost léčby.Často nejsou schopny se vyrovnat s přetrvávající bolesti kloubů kolenem jen tímto způsobem.

Zásadní úlohu zajištění stability kloubu je nejen parta, ale společná a okolní svaly. Jestliže by výkon vliv na stav vazivového aparátu není možné, posílení a zvýšení svalové síly - skutečnou výzvou. Cvičení s joint hypermobility syndromem je rys - to jsou takzvané „izometrické“ cviky, u nichž existuje výrazné svalové napětí, ale rozsah pohybu v kloubech je minimální.V závislosti na lokalizaci bolesti se doporučuje posilování svalů nohou( kolena), ramena, záda, a tak dále. D. Good plavat.

Léčebná terapie je použitelná jako symptomatická léčba artralgie. Vzhledem k tomu, bolest syndrom společného hypermobility mají obecně nezánětlivou, je často možné vidět úplnou absenci účinku užívání nesteroidních protizánětlivých léků.V tomto případě lze dosáhnout většího výsledku užíváním analgetik( paracetamol, tramadol).

podání Intraartikulární kortikosteroidů s žádnými známkami synovitidy naprosto neefektivní.

Vzhledem k patogenetickou základ úpadku pojivové tkáně a systémové povaze projevů syndromu společného hypermobilita, hlavním cílem léčby je opravit zhoršený metabolismus kolagenu. To může zabránit možným komplikacím. Prostřednictvím stimuluje tvorbu kolagenu, zahrnují kyselinu askorbovou, mukopolysacharidů přípravky povahu( chondroitin sulfát, glukosamin), vitamíny skupiny B( B1, B2, B3, B6) a stopových prvků( měď, zinek, hořčík).Ty jsou kofaktory intra- a extracelulární zrání molekuly kolagenu a jiné konstrukční prvky pojivové tkáně.

zvláštní roli hořčíku v regulaci metabolismu pojivové tkáně.Pokud jde o jeho nedostatku degradace kolagenu je zesílen a případně elastinová vlákna a vlákna polysacharid hyaluronan. To je vzhledem k inaktivaci gialuronansintetaz a elastasy, stejně jako zvýšené aktivity hyaluronidázy a matrix metaloproteináz. Na buněčné úrovni, nedostatek hořčíku vede ke zvýšení počtu dysfunkčních molekul tRNA, zpomaluje, čímž se rychlost syntézy proteinů.Navíc, roli v degradaci pojivových tkání hrát autoimunitní reakce způsobené přítomností alely HLA BW35 systému. Aktivace T-buněčné imunity na složky tkáně obsahující receptorů pojivové Vw35 odpovídající antigen, což vede k degradaci pojivové tkáně matrice, která je spojena s nekontrolovanou ztráty hořčíku. Zvýšená exprese tohoto antigenu byla pozorována u pacientů s primární prolaps mitrální chlopně, která je markerem fenotypové hypermobilita syndrom. Několik studií prokázalo zásadní možnost zpomalení procesů pojivové tkáně degenerace v léčbě přípravků hořčíku. Toho je dosaženo amplifikací biosyntetické aktivity fibroblastů odpovědných za normalizaci vaziva struktury vláknité matrice. Když

periartikulární léze( tendinitis, Entézopatie, bursitidy, syndrom karpálního tunelu) léčebná strategie neliší od normálních pacientů.V středně těžkých případech, to mast s nesteroidními protizánětlivými léky ve formě aplikace nebo balení;odolnější - místní podávání nízkých dávek glukokortikoidů, non-mestnodegenerativnym akce( suspenze krystalů methylprednisolon, betamethason).Je třeba poznamenat, že účinnost lokální kortikosteroidy je vysoce závislá na správné formulaci topické diagnózy a techniky provést proceduru.

Včasné metabolické terapie hraje důležitou roli v léčbě a prevenci potenciálních syndromu komplikace hypermobility.

terapeuti EV Loginov