Syndrom Goodpasture - příčiny, příznaky a léčba. MF.

Goodpastureův syndrom - onemocnění, které se vyskytuje v oblasti defektu imunitního systému a je charakterizován tím, krvácení do plic a rychle progresivní glomerulonefritida( zánět ledvin tkáně).

Výskyt onemocnění je 1 případ na 2 000 000 obyvatel. První špičkový výskyt spadá do věku 20-30 let, přičemž hlavně muži jsou nemocní, druhý špičkový věk je 50-60 let, obě pohlaví jsou nemocné se stejnou frekvencí.

Příčiny syndromu Goodpasture

Příčina syndromu Goodpasture není známa. Existují náznaky, že onemocnění je spojeno s virovou infekcí, zejména chřipkovým virem. Některé faktory prostředí, jako jsou organická rozpouštědla, benzin, řada léků, se mohou stát předisponujícími faktory ve vývoji onemocnění.Je známo, že plicní krvácení se vyskytuje zpravidla u kuřáků, to znamená, že předchozí poranění plic také hraje velkou roli při nástupu onemocnění.

Syndrom Goodpasture je založen na tvorbě specifických bílkovin - protilátek specifických pro vaskulární buňky. Pod působením protilátek nastává aktivace komplexních chemických procesů, které nakonec vedou k poškození cévní stěny.

příznaky Goodpastureův syndrom

na začátku onemocnění charakterizované rozvojem nespecifickými příznaky v podobě slabosti, ospalost, horečka až 37-37,5 °, hubnutí.Někdy je prvním příznakem onemocnění nízká koncentrace hemoglobinu v nepřítomnosti krvácení.

Syndrom Goodpasture se vyznačuje poškození plic a ledvin.

• Plicní onemocnění se obvykle projevuje první hemoptýza( vznik pruhů ve sputu krvi a oddělit kapalný prskání nebo částečně sražené krve v vykašlávání).

Tento příznak je obvykle několik měsíců před poškozením ledvin. Hemoptýza může být trvalá nebo se vyskytuje přerušovaně.Dále se pacient obává bolesti v hrudi, dušnosti v klidu nebo cvičení, kašel.

Zvláště nebezpečné je vývoj plicního krvácení.Tento stav je charakterizován jednostupňovým kašlem více než 100 ml tekuté krve. Pokud jsou postiženy velké cévy, krvácení může být potenciálně život ohrožující.Dokonce i mírná hemoptýza, nemluvě o krvácení, vede k poklesu hemoglobinu a rozvoji anémie s nedostatkem železa. Velmi často je poškození plic komplikováno pneumonií( pneumonií) nebo plicním otokem( akumulace tekutin v plicní tkáni nad fyziologickou normou, charakterizovaná projevy respiračního selhání).

• V případě poškození ledvin se rozvíjí glomerulonefritida. Na počátku onemocnění v moči se objevuje mírné množství bílkovin a erytrocytů.Masivní proteinurie nebo edematózní syndrom nemá čas vyvíjet, protože zvláštnost onemocnění je její rychle progresivní povaha. Během několika týdnů se množství moči prudce snižuje a vznikne konečné selhání ledvin s výrazným poškozením funkce ledvin.

Diagnostika syndromu Goodpasture

Diagnostika syndromu Goodpasture je založena na stanovení protilátek proti vaskulárním buňkám pomocí enzymového imunoanalýzy. Obecná analýza krve pozoruhodné snížení koncentrace hemoglobinu v důsledku ztráty krve, zvýšený počet bílých krvinek a sedimentace erytrocytů zrychlený, což odráží přítomnost zánětu. S lézemi plic na rentgenografu se stanoví infiltrace. Jedná se o oblasti plicní tkáně s krvácením.

Léčba syndromu Goodpasture

Léčba syndromu Goodpasture by měla být včasná a intenzivní.Používají se hormonální přípravky( prednisolon) a cytostatika( cyklofosfamid).Transfúze hmoty erytrocytů a plazmy se provádí za účelem substituce. S rozvojem terminálního selhání ledvin se provádí hemodialýza.

Bohužel, přibližně 40% případů léčba je neúčinná, a pacienti umírá plicního krvácení nebo otravy toxickými látkami, které porušují renální exkreční funkce. V současné době transplantace ledvin( transplantace) nepřispívá ke snížení úmrtnosti.

Lékařský terapeut, nefrolog Sirotkina EV