Nemoci Creutzfeldt-Jakobovy, proč se vyskytuje a jak se projevuje

Creutzfeldt-Jakobova choroba, který je také nazýván syndrom kortikostriospinalnoy degenerace nebo psevdosklerozom spastické, se vztahuje k fatální a vysoce nebezpečných chorob, souvisejících s progresivním dystrofických pro krátkodobé změny v centrálním systému struktur nervového. V tomto procesu jsou postiženy mozkové kůry, bazální ganglie a mícha. Tato patologie byla poprvé objevena dvěma německými vědci a byla jmenována jejich jmény.

celá vina protein

Creutzfeldt-Jakobova choroba se rozvíjí v důsledku metabolických poruch s postupným hromaděním těla prionového proteinu v určitých oblastech centrálního nervového systému.

Tento druh bílkovin v těle a je zde zcela zdravých lidí, ale u pacientů s roztroušenou sklerózou psevdospasticheskim to podstoupí změny, které určují porušení.

Patogeneze je abnormální protein do těla, a jeho schopnost převádět normální formě abnormální protein formace. Tato transformace probíhá ve vysoké rychlosti a ve formě geometrického postupu.

Nemoci jsou poměrně vzácné.Mutace, která podporuje její vývoj, je zaznamenána u jednoho nebo dvou lidí na jeden milion obyvatel.

způsobuje infekce

mutagenní proteinu v těle se může projevovat v následujících případech:

1. Někdy osoba by mohla onemocnět při operacích na transplantaci infikovaného orgánu( rohovky, míšních struktur nebo tvrdé pleny) z jedné osoby na druhou, nebo v důsledku krevní transfúze.
2. V mnoha případech je důvodem nedostatečné zpracování nástroje při neurochirurgických zákrocích.
3. patologickou formu proteinu, může pronikat do lidského těla, z vnější strany, jakož i zvířat infikovaných BSE maso( houbovitá encefalitidy).
4. Někdy dochází k dědičným přenosům od rodičů k dětem. Přenesený autosomální dominantní typ, podle statistik, tento důvod je odhalen v 15% všech případů.
5. Případy vývoj choroby, když používá k léčbě drog vyrobených tím, že materiál z mrtvých zvířat.

Příležitostně jsou hlášeny případy sporadického onemocnění bez zjevné příčiny. V tomto případě je transformace proteinu spontánní.

Jak se nemoc dělá?

Při požití, zatímco nemoc neprojevuje, protože tělo je schopen kompenzovat do určitého bodu. Ale postupně, s akumulací v neuronech formacích, které ovlivňují jejich funkce, zahájení procesu apoptózy, je jejich osud a vývoj klinický obraz, vyrazhayushayasya v těžkými neurologickými příznaky.

Smrt takového pacienta nastává během 3-4 let a někdy po vzniku prvních symptomů trvá jen několik týdnů.Naneštěstí neexistuje žádná taková metoda nebo prostředky, které by dokázaly léčit syndrom kortikostriospinální degenerace.

První projevy patologického stavu se objevují ve 40-50 letech, z neznámých důvodů až dosud vědy.

U 40% pacientů je zaznamenán subakutní průběh s progresivní kognitivní dysfunkcí.U 40% dochází k porušení funkce cerebellum. Kreutzfeldt-Jakobova nemoc ve 20% případů má smíšený vzorec poruch. Symptomatologie je

poruchou chování reakce modifikace vyšší kortikální struktury, cerebelární poruchy, dochází pyramidální znamení a extrapyramidových motorických poruch.

Nejčastějšími příznaky jsou následující:

• porušení nebo pomalé myšlení, snížená schopnost soustředit;
• emoční labilita;
• různé, včetně vizuálních halucinací;
• je někdy přiveden do popředí zrakovými poruchami nebo dokonce vývojem úplné slepoty;
• myoklonie, třes, parkinsonismus;
• je téměř ve všech případech epileptické záchvaty. Když

rejdový čep sporadické onemocnění( 85-95% případů) charakteristika je rozvoj demence, a to až do plné marasmic odchylky.

Metody diagnostiky diagnostiky

lékař může předpokládat, Creutzfeldt-Jakobovy choroby v případě, že k rychlému rozvoji klinického obrazu demence u starších pacientů, spolu s výskytem ataxie a záchvaty, rychlé progresi onemocnění

Ve studii na encefalogram takový pacient může dojít k typické za tento stav komplexů( dva nebo tři fáze akutnívlna).Při analýze mozkomíšního moku nejsou zjištěny žádné patologické změny. Jak zmírnit podmínku

Jak již bylo zmíněno, v okamžiku, kdy lék nemá nástroje k ovlivnění příčinu onemocnění.

Léčba je symptomatická, je zaměřena na určitou úlevu od stavu pacienta. Pokus o použití standardní antivirové terapie v terapeutické praxi nepřinesl správný výsledek.

Profylaxe Pro prevenci této nemoci na zaměstnance, kteří pracují v laboratoři a zkoumaných tkáních a tělních tekutinách u pacientů s předběžnou diagnózou Creutzfeldt-Jakobovy choroby, by měl fungovat ve speciálních rukavic pro eliminaci přímého kontaktu.

Líbí se vám článek? Sdílejte s přáteli a známými: