Protein v moči
U zdravých lidí, v denním množství moči obsahuje 50-100 mg proteinu. Detekce
bílkovin v moči( proteinurie) - jeden z nejdůležitějších a prakticky významné známky lézí močových cest a ledvin, které mohou být jak izolované a v kombinaci s jinými močových změnami sediment formě eritrotsiturii, leukocyturia, cylindruria, bakteriurii.
obsah bílkovin z jednotlivých vzorků moči odebraných během dne, se může měnit v širokých mezích. Pro většinu zdravých lidí, se vyznačuje malou proteinurií v rozmezí od 50 mg / den, zatímco v populaci dosáhne významné hodnoty proteinurie. Proteinurie v „normě“ má non-Gaussova rozložení, a horní limit proteinurie, rovnající se 0,020-0,050 g / den nebo až 0,033 g / l, se vyskytuje u většiny zdravých lidí, ale ne všechny. Na malou část( 10 až 15%), lze dosáhnout proteinurie 150 mg / den. Kromě toho, se v klinické praxi jsou důležité vlastnosti metody „uchopovací“ odlišné spektrum moči proteinů.Konvenční metody( vzorek s kyselinou sulfosalicylovou pro kvalitativní stanovení, biuretové reakce - pro kvantitativní) v moči zdravého lidského proteinu obvykle není detekován. Proto, v případě, že moč během analýzy moči běžnými technikami objevil stopy proteinu nebo jeho koncentrace je 0,033 g / l, je nutné opakovat analýzu, protože i minimální množství by být zabezpečen proti případnému onemocnění ledvin. V případě pochybností, by měl určit denní ztráty bílkovin v moči. Pro zjištění změny v proteinové spektra moči patologických stavů je nutné znát nejen kvalitativní, ale i kvantitativní složení proteinů v normální.Den bílkovina v moči vyniká více než v noci.vylučování proteinů močí přesahující 100 až 120 mg / den, často spojená s onemocněním ledvin, která vede k nutnosti dalšího vyšetření pacienta.
v moči zdravých lidí objeveno více než dvě stě proteiny, které mají různé příčiny: některé jsou filtrovány od krevní plazmy, zatímco jiné mají renální původ nebo vylučován epitelu močových cest. Použití moderních výzkumných technik běžně nalézt v moči více než 30 proteinů krevního séra. V moči může také identifikovat různé tkáňové proteiny, které jsou schopny projít glomerulů( pádu slinivky, srdce, jater, Ar krevních skupin A a B, transplantace Ar a tak dále.).Část proteinu dostane do moči v důsledku normální tubulární sekrece nebo přirozené procesy obnovy tkáně ledvin: rozpustný Ag glomerulární bazální membrány urokallikrein erythropoietinu. Referenční hodnoty
denně proteinurie
K protein renálního původu, a týká se kvantitativně převažující proteinovou složku normální moči - Tamm-Horsfall mukoproteiny( normálně v moči 30-50 mg / den), syntetizované v epiteliálních buňkách stoupající částí Henle smyčky a počátečního segmentu distální stočené tubulys výjimkou dutiny makuly. Podle
patogenetické mechanismy glomerulární rozlišit, smíšený-bulyarnuyu a proteinurii. Glomerulární proteinurie se vyvíjí v důsledku strukturálního poškození glomerulárních kapilár. Selektivní narušení glomerulární propustnosti filtru způsobit patologickou imunitní( humorální, buněčnou) reakce, a sklerotizující degenerativní procesy. Trubkové proteinurie nastane v důsledku poruch Válcová absorpční( onemocnění tubulu ledvin) více proteiny normálně filtrované( zdravé osoby se následně vstřebává a katabolizovány proximálním tubulu epiteliální buňky).Kromě toho některé proteiny jsou vylučovány do tubulu moči buněk. Proteinurie může být výsledkem nadměrné tvorbě některých proteinů( protein koncentrace filtrovaného plazmatu přesahuje kapacitu trubkového re-absorbuje, která je pozorována u paraproteinémie - mnohočetného myelomu, plicní onemocnění řetězy).Na druhé straně, v některých případech na Proteas Nuria paraproteinémie mohou být spojeny s lézemi glomerulů( například v důsledku vývoje amyloidóza).
trubkový typ proteinurie vyznačuje zhoršenou reabsorb-ných proteinů v proximálních tubulech ledvin a močového vylučování výhodného protein o nízké molekulové hmotnosti( mol. Hmotnost 40.000).Obvykle jsou nízkomolekulární bílkoviny filtrované z krevní plazmy téměř reabsorbovány v proximálních tubulích. V trubkovém reabsorpce nízké molekulové hmotnosti proteinů lézí v proximálních tubulech ledvin se snižuje, což vede k jejich zvýšenému vylučování v moči. Tubulární proteinurie obvykle nepřesahuje 2 g / 1,73 m2 / den.
Zvýšené vylučování a nízké molekulové hmotnosti proteinu pozorovány glomerulonefritidy( proteinurie smíšená), protože při vysokém zatížení albuminu filtrace snižuje tubulární reabsorpci nízkomolekulárních proteinů, soutěžit o běžných transportních mechanismů.Jako ukazatel trubkových proteinurie nejčastěji používá definice v moči P2-mikroglobulinu( mol. Hmotnost 11800), retinol vázající protein( mol. Hmotnost 21000) a1mikroglobulina( mol. Hmotnost 27000), cystatin C( mol. Hmotnost 13000), jakož i vyšetření aktivity enzymů moči, které mají renální původ. Zvyšování albuminurie při normální vylučování b2-mikroglobulinu charakteristikou glomerulární proteinurii, a převládající močového b2-mikroglobulinu - na trubkovém proteinurie. Nicméně, vylučování b2-mikroglobu-ling močí lze provést pouze v případě poškození renálních tubulů v různých onemocnění ledvin, ale také v karcinomu patologii, mnohočetný myelom, Hodgkinovu chorobu, Crohnova nemoc, hepatitida, atd
Kromě toho, že je větší pravděpodobnost chybných výsledků studie vlivu faktorů na pre-analytické fáze tohoto proteinu.
Patologická proteinurie může být prerenální, renální a post-renální.
prerenální nebo „přetížení“, proteinurie není spojena s onemocněním ledvin, a výsledky z celé řady onemocnění nebo stavů spojených se zvýšenou syntézou proteinů s nízkou molekulovou hmotností( mol. Hmotnosti 20 000 až 40 000), které cirkulují v krvi se filtrují a normální glomeruly, ale nejsou zcela reabsorbovány( kvůli vysoké koncentraci v plazmě).Nejčastěji přetížení proteinurie je zobrazena s lehkými řetězci Ig( Bence Jones protein), myoglobin, Hb, lyso-tsimom pozorované u mnohočetného myelomu, makroglobulinémie Valdestroma, intravaskulární hemolýza, rhabdomyolýzy, monotsitar pan leukémie a různé dalších nemocí.
Ledvinové glomerulární proteinurie způsobené léze a / nebo ledvin kanálku. V závislosti na lokalizaci patologického procesu v nefron pravidelně mění složení a množství proteinu v moči. Když primární léze glomerulech ledvin obecně trpí filtračního procesu, což má za následek glomerulární typu, proteinurie, která může být spojena se ztrátou polyaniontového vrstvy nebo v rozporu integrity glomerulární bazální membrány. V prvním případě přes bariéru testovány nenabité molekulové hmotnosti proteinů nízké, včetně albuminu( 3,6 nm), transferinem( 4 nm), ale ne IgG( 5,5 nm);ve druhém případě v moči a získat krupnomolekulyarnyh proteiny. Schopnost poškozeného glomerulární bariérou projít do bílkoviny v moči molekul různé molekulové hmotnosti se liší v závislosti na rozsahu a typu poškození.Na složení bílkoviny v moči v proteinurie tři typy: vysoce selektivní, selektivní a neselektivní.Když detekován typ vysoké selektivity v moči frakce s nízkou molekulovou hmotností látek( až do 70 000, především na albumin).Selektivní proteinurie v moči identifikaci proteinů s vysokou selektivitou jako druh a mol.hmotnost do 150.000, zatímco neselektivní proteinurie - mol.hmotnosti 000-930 830 000. Za účelem stanovení vlastností selektivity proteinurie index selektivity, která byla vypočtena jako poměr vysokou clearance molekulové hmotnosti proteinů( obvykle IgG celkem) na nízkou molekulovou hmotností( albumin nebo transferinu).Nízká hodnota tohoto poměru( méně než 0,1) ukazuje na defekt filtr spojený s narušena jeho schopnost oddálit nabité molekuly( selektivní proteinurie).Na rozdíl od zvýšení indexu & gt; 0,1 indikuje neselektivní povaha proteinurie. Tak, index selektivity proteinurie odráží stupeň propustnosti glomerulární filtrace překážka pro makromolekul. To má důležité diagnostické hodnoty jako selektivní proteinurie je typická pro pacienty s minimálním onemocněním změn a zahrnuje vysokou citlivost na GC terapii. Zároveň neselektivní proteinurie spojené s hrubšími mění bazálních membránách a vyskytuje se v různých morfologických variant primární chronická glomerulonefritida( membranózní nefropatie, membránová proliferativní glomerulonefritida, fokální segmentová glomeruloskleróza), sekundární glomeru-lonefrite a obvykle označujeodolnost vůči HA.
?Postrenální proteinurie je kvůli zánětu výpotek hit bohaté bílkoviny v moči při onemocnění močových cest( zánět močového měchýře, prostatitidy).Následující
stupeň proteinurie se izoluje, v závislosti na denním ztráty proteinu.
slabě exprimován - protein vylučování 0,1-0,3 g / den.
Mírné - protein vylučování 0,5-1 g / den. Vyjádřeno
- proteinů močí 1-3 g / den.
Vyšší stupně proteinurie považováno za projev nefrotického syndromu.
Stanovení obsahu bílkovin v denním množství moči obsahuje úplnější obraz nemoci, a měla by být povinné pro vyšetření pacientů s jakýmkoli renální patologie. Stanovení obsahu bílkovin v moči denně umožňuje lékaři, aby adekvátně zhodnotit ztrátu proteinu u pacienta( a tedy držet jim korekci), patologický proces aktivitu v ledvinách a účinnosti léčby.
Chcete-li zjistit přesný rozsah proteinurie mohou být shromažďovány denní moč správně.V případě pochybností o pravosti sběru denní moči je snadné ovládání, pro stanovení koncentrace kreatininu v moči analyzován. U žen s normální svalové hmoty vylučování kreatininu je 15 až 20 mg /( kg.sut) u mužů - 20 - 25 mg /( kg.sut).Výsledné výpočty dále tyto hodnoty, bez ohledu na množství dodávaného do moči, znamená to, že nesprávné montáže. V takových případech se výsledky nejsou spolehlivé denní proteinurie( příliš nízké).
U zdravých lidí je protein Bence Jones v moči není.Přibližně 20% nádorových buněk s mnohočetným myelomem jen syntetizovat lehkého řetězce Ig. Vzhledem k nízké molekulové hmotnosti, jsou rychle odstraněny z krevního oběhu, a nemůže být detekován v séru. Mohou však být detekovány v moči. Lehký řetězec Ig, které se vysráží zahřátím na teplotu 45 až 55 ° C moči známý jako Bence Jonesova proteinu. Bence Jones bílkovina nalezeny v moči v paraproteinémie( E elomnaya onemocnění Valdenstroma onemocnění, a některé formy retikulozov limfadenozov).
paraprotein v moči je obvykle chybí.
Když immunoglobulinopatii zvýšení koncentrace sérových proteinů, zejména makroglobulin, nebo Ig, spojených v imunitních komplexů s faktorů srážení krve nebo jiné Ar, má tendenci zvyšovat viskozitu krve, což vede k narušení toku krve v malých cév a poškození jejich stěnách imunitní komplexy. V těchto případech ledvinám trpí především, což se projevuje proteinurií.Charakterizace proteinurie je nezbytná k objasnění povahy imunoglobulinopatií.Jednou z příčin proteinurie je výskyt patologických proteinů v moči pacientů s myelomem. Zvýšený obsah celkového proteinu moči je zaznamenán u téměř 90% těchto pacientů.Moč protein imunoelektroforéza odhalí abnormální Piga, RIgM, Pigg, H řetězec, Bence-Jonesova proteinu. Přibližně 15 až 20% všech případů mnohočetného myelomu jsou prezentovány s Bence Jones myeloma, vyznačující se vznikem extrémně monoklonálních lehkých řetězců.Tyto monoklonální lehké řetězce jsou také detekovány v 50-60% IgG a IgA-paraproteinémie a téměř u všech pacientů D-myelom. Je-li Waldenströmova makroglobulinémie Bence Jones protein nalezený v 60-70% případů, ale celkové množství bílkoviny v moči není vyšší než 200 mg / den. Identifikace proteinu Bens-John-sa v moči má zvláštní diagnostickou a prognostickou hodnotu. Tento protein, pronikání do tubulů, epitel poškozuje a infiltruje intersticium, což vede k vytvrzení ledvin stromatu, což vede k rozvoji onemocnění ledvin - nejčastější příčinou úmrtí u mnohočetného myelomu. Po detekci Bence-Jonesova proteinu nezbytné jeho psaní: nefrotoxický účinek typu proteinu lambda podstatně vyšší, než je druh proteinu do
proteinu Izolace Bence Jones moči obvykle ukazuje na přítomnost nádoru, protože je vytvořen tryskový paraprote-Yin to..Z tohoto důvodu, časná detekce Bence Jones proteinů v moči, a to i ve stopovém množství nezbytné pro včasnou diagnózu mnohočetného myelomu. Je třeba mít na paměti, že přidělování Bence Jones proteinů v moči bylo pozorováno u asi 50% pacientů v chronické leukémie.