womensecr.com

Faktor VIII( anti-hemofilní globulin a)

  • Faktor VIII( anti-hemofilní globulin a)

    click fraud protection
    Referenční hodnoty aktivity

    faktoru VIII v plazmě - 60 až 145%.

    faktoru VIII v plazmě srážlivosti - antihemophilic globulin A - cirkuluje v krvi, jako komplex tří podjednotek, označených

    Proxy VIII-K( koagulační jednotka), VIII-Ar( hlavní antigenní značky) a VIII-vWF( von Willebrandův faktor,spojené s VIII-Ar).Věří, že VIII-vWF reguluje syntézu koagulaci anti-hemofilických globulinu( VIII-a), a je zapojen do cévní trombotsitar pan hemostázy. Faktor VIII je syntetizován v játrech, slezině, endotelových buněk, leukocytů, ledvin a je zapojen do fáze I plazmy hemostázy. Stanovení faktoru VIII

    hraje důležitou roli v diagnostice hemofilie A. Vývoj hemofilie A je způsobena vrozeným nedostatkem faktoru VIII.Neexistuje tedy žádný( hemofilie A) nebo je ve funkčně defektní formy, které mohou být zapojeny do srážení krve hemofilie A( +) v krvi u pacientů s faktoru VIII.Hemofilie A detekována v 90-92% pacientů s hemofilií A + - od 8-10%.V hemofilie sérové ​​hladiny výrazně snížit VIII-k, a koncentrace v ní VIII-vWF je v normálním rozmezí.Proto se doba krvácení u hemofilie A je v předepsané limity, a zvyšuje von Willebrandovy choroby.

    instagram viewer

    Hemofilie A - dědičné onemocnění, ale v 20-30% pacientů s pozitivní rodinnou anamnézou nelze vystopovat. Proto stanovení aktivity faktoru VIII má velkou diagnostickou hodnotu. V závislosti na úrovni aktivity faktoru VIII byly odděleny po klinické formy hemofilie A: velmi vysoká - aktivita faktoru VIII o 1%;těžké - 1-2%;průměrná závažnost - 2-5%;světlo( subhemofilie) - 6-24%.

    Přibližně třetina aktivita „nosič“ Hemofilie A faktor VIII je od 25 do 49%.U pacientů s mírnou formou a „nosič“ z hemofilie A klinických projevů onemocnění se vyskytují pouze po traumatu nebo chirurgického zákroku.

    minimální úroveň hemostatický aktivity faktoru VIII v krvi, pro provádění operací - 25%, s nižším obsahem riziko pooperačního krvácení je velmi velký.Minimální hemostatický úroveň aktivity faktoru VIII v krvi, pro zastavení krvácení - 15-20%, s nižším obsahem zastavení krvácení bez faktoru VIII pacientovi je nemožné.V von Willebrandova choroba minimální úroveň hemostatického aktivity faktoru VIII k zástavě krvácení a provádět operace, - 25% [Ogston D. Bennett B., 1977].

    V DIC, počínaje fázi II, uvedeno zřetelný pokles aktivity faktoru VIII v důsledku spotřeby koagulopatie. Závažné onemocnění jater může mít za následek snížení faktoru VIII v krvi.obsah faktoru VIII snížen von Willebrandova onemocnění, a v přítomnosti specifických protilátek proti faktoru VIII.Aktivita faktoru VIII

    významně zvyšuje po splenektomii.

    V klinické praxi, je důležité rozlišovat mezi hemofilie a von Willebrandovy nemoci. V tabulce. Pro tyto dvě nemoci jsou uvedeny parametry koagulogramu.

    Ukazatele Tabulka koagulace v hemofilie a

    von Willebrandova choroba