Adrenokortikotropní hormon v séru
sérové koncentrace ACTH: 8.00 - méně než 26 pmol / l, 22.00 - méně než 19 pmol / l.
ACTH - peptid sestávající z 39 aminokyselinových zbytků, s molekulovou hmotností asi 4500. Sekrece ACTH v krvi je vystavena cirkadiánních rytmů, koncentrace je maximální v 6 hodin ráno, a minimální - asi 22 h silný stimulátor ACTH -. Stres. Poločas rozpadu v krvi je 3-8 minut.
Cushingova nemoc - jeden z nejzávažnějších a těžké roendokrinnyh-hypotalamus-hypofýza onemocnění vzniku následoval zahrnující nadledvin a tvoří celkem Cushingova syndromu a příbuzných poruch všech typů výměny. Patogenní základem Cushingova nemoc je porušením zpětné vazby do funkčního systému hypotalamus-hypofýza-nadledviny kůry, vyznačující se tím, že stále zvýšená aktivita
hypofýzy hyperplazie kortikotrofov nebo mnohem častěji, rozvoj produkující ACTH adenomy hypofýzy a hyperplazie obou kůry nadledvin. Ve většině případů, Cushingova nemoc vykazují adenom hypofýzy( makroadenomu - 5%, mikroadenomů - 80% pacientů).Pro
Cushingova onemocnění charakterizované současném zvýšení krevního ACTH a kortisolu, a také zvýšené denní vylučování volného kortizolu a 17-ACS.Stanovení ACTH v krvi je nezbytná pro diferenciální diagnostice různých forem nemoci a syndromu Cushingův( tab.).Sekrece ACTH významně snížena u pacientů s corticosteroma a rakoviny kůry nadledvinek( Cushingův syndrom).U lidí s onemocněním a Cushingův syndrom, ektopický ACTH( sekrece ACTH patologické nádoru negipofizarnogo původu, často průduškový rakoviny nebo Timo dolu) Koncentrace ACTH v krvi zvýšená.Pro diferenciální diagnostiku mezi posledními dvěma onemocnění aplikovat vzorek do AWG.V Cushingova nemoc po podání sekrece ACTH AWG výrazně zvyšuje.nádorové buňky produkující ACTH negipofi-Xarn lokalizační mají CRH receptory, avšak koncentrace ACTH v této studie významně nezmění.
ektopický ACTH sekrece syndrom často vyvíjí u rakoviny plic, rakoviny karcinoidu a průdušky, maligní thymoma, primární karcinoidů brzlíku a jiné nádory mediastina. Méně často je syndrom je doprovázen otok příušní žlázy, močového měchýře a žlučníku, jícnu, žaludku, tlustého střeva, melanomu, lymfosarkom. Ektopický produkce ACTH a nachází se v nádory endokrinních žláz: rakoviny, buněk ostrůvků, medulární karcinom štítné žlázy, FJC-hromotsitome, neuroblastom, rakovina vaječníků, varlat, prostaty. Vzhledem k dlouhodobé zvýšené koncentrace ACTH v krvi vyvíjí adrenální hyperplazie a zvýšené sekrece kortisolu. Tabulka
diferenciální diagnostiku Cushing
Tabulka diferenciální diagnostice koncentrace Cushing
ACTH v krvi, může být od 22 do 220 pmol / l nebo více. V rovině v ektopických ACTH syndrom produkty považovány za klinicky významné koncentrace v krvi ACTH nad 44 pmol / l skenování.
nejlepší způsob, jak rozlišit mezi hypofýzy a ektopické zdroj ACTH - simultánní oboustranný studium krve od spodního sinus cavernosus o obsahu ACTH.V případě, že koncentrace ACTH v sinus cavernosus výrazně vyšší než v periferní krvi, pak zdrojem hypersekrece ACTH hypofýzy. Pokud je gradient mezi obsahem ACTH v sinus cavernosus a periferní krve není pozorován, je zdrojem zvýšené tvorby hormonu s největší pravděpodobností je další karcinoid lokalizace.
primární nedostatečnosti nadledvin( Addisonova nemoc).V primární nedostatečnosti nadledvin v důsledku destruktivních procesech v kůře nadledvin snižuje GC produkty mineralokor-tikoidov a androgeny, což vede k narušení všech typech metabolismus v těle.
nejčastější laboratorní příznaky primární nedostatečnosti nadledvin - hyponatremie a hyperkalemie.
Při primární adrenokortikální insuficienci se koncentrace ACTH v krvi významně zvyšuje - 2-3x nebo více. Porušení rytmu sekrece - obsah ACTH v krvi v ranních i večerních hodinách se zvyšuje. Se sekundární nedostatečností nadledvin se koncentrace ACTH v krvi snižuje. Pro vyhodnocení zbytkové rezervy ACTH se provádí test s CRH.Pokud je hypofýza nedostatečná, neexistuje žádná reakce na CRH.Když je proces lokalizace v hypotalamu( absence CRH) test může být pozitivní, ale odpověď ACTH a kortisolu pro podávání AWG zpomalil. Primární adrenální nedostatečnost je charakterizována poklesem koncentrace aldosteronu v krvi. Sekundární a terciární
adrenální nedostatečnost výsledkem poškození mozku s následným snížením produkce ACTH a hypoplastickým rozvoj sekundárního nebo adrenokortikální atrofie. Obvykle dochází ke vzniku sekundární adrenální insuficience současně s panhypopituitarismem, ale někdy je také možné izolovaná nedostatečnost kongenitálního nebo autoimunitního ACTH.Nejčastější příčinou terciální adrenální nedostatečnosti je dlouhodobé užívání HA ve vysokých dávkách( léčba zánětlivých nebo revmatických onemocnění).Potlačení sekrece CRH a následný vývoj nadledvin - paradoxní důsledek úspěšné léčbě syndromu Cushing.
Nelsonův syndrom se rozvíjí po úplném odstranění nadledvin u Isenko-Cushingovy nemoci;je charakterizována chronickou supra-žvýkací nedostatečností, hyperpigmentací kůže, sliznicemi a přítomností nádoru hypofýzy. Nelsonův syndrom je charakterizován zvýšením koncentrace ACTH v krvi. Je-li nutné diferenční diagnóza Nelson syndrom a ektopické sekrece ACTH pro současné studium dvoustranné nižší krevní kavernózní sinus ACTH na údržbu, což umožňuje, že proces objasnit lokalizace.
po chirurgickém zákroku( operaci k odstranění transsfenoidální kortikotropinomy) stanovení koncentrace ACTH v krevní plazmě, pro vyhodnocení radikálnost operaci.
U těhotných žen může být koncentrace ACTH v krvi zvýšena. Hlavní onemocnění a stavy, které se mohou měnit koncentrace ACTH jsou uvedeny v tabulce. .
Tabulka Onemocnění a stavy, v nichž se mohou koncentrace lišit ACTH v séru