Chronická myelogenní leukémie
- nádor vzniká z pluripotentních kmenových buněk, což vede k patologickému procesu, který zahrnuje v tomto onemocnění buněčné elementy všech řad hematopoézy. Potvrzuje existenci této poloze patognomické pro chronickou myeloidní leukémií abnormální Ph-chromozómu v téměř všech dělících se buněk myelopoiesis( granulocyty, monocyty, megakaryocyty, eritrokario-tsitah)( v 88-97% pacientů) a lymfoblastické krizí s detekcí Ph-chromozómu v blastů.
průběhu chronické myeloidní leukemie, jsou tři fáze:
■ Pomalé nebo chronické fáze obvykle trvá asi 3 roky.
■ Fáze zrychlení trvá 1-1,5 let. Při vhodném ošetření může být vrácen k nemoci v chronické fázi.
■ závěrečná fáze - fáze rychlou akcelerací nebo blastické krize( 3-6 měsíců), které obvykle končí smrtí.
Přes porážku kostní dřeně, základní prolyl feriruyuschim klíčků, vyznačující se tím neomezený růst v chronické fázi chronické myeloidní leukémie, je granulocytů.Zvýšená produkce megakaryocytů a erythrokaryocytes méně výrazná, je méně časté.
chronická myeloidní leukémie příznačné především leykemiches-esky verze aktuální.V chronické fázi, je počet leukocytů v periferní krvi se pohybuje v rozmezí od 20 do 500h109 / l s levým posunem leukocytů do myelocyty, promyelocyty a myeloblastů jednotky. Množství myeloblastů a promyelocyty méně než 15%.Důležitým rysem hematologie, objevit dokonce v časných stádiích nemoci, - zvýšení obsahu basofilů a eosinofilů odlišné splatnosti( bazofilních, eosinofilní Association).Pokud je počet nezralých forem( myelocyty, metamyelocytů) je nízká( 10 - 15% z celkové gra-nulotsitov) v případě, že diferenciální diagnostika se Ley kemoidnoy typem reakce myeloidní.
chronické fáze chronické myeloidní leukémie je charakterizována hyperplazie v kostní dřeni. Všimněte si výraznou převahu granulocytopoiesis( leykoeritroblasticheskoe poměr větší než 4: 1).Mezi granulocytů dominují malé formy - myeloblasty, promielo-cytes, myelocytů.V časném stadiu onemocnění může kombinovat zvýšení eosinofilů a bazofilů.Postupně vyvinula deprese erytropoézy. Počet megakaryocytů na začátku nemoci normální nebo dokonce zvýšily. Morfologie granulocyty s chronickou myeloidní leukémií má následující vlastnosti: bohatý často patrný jakýkoli, nebo velmi štíhlé zrnitost promyelocyty a medullocell-ing;cytoplasma často vykazuje známky nezralosti, které se liší s basofily s;někdy pozorované rozdíly ve vývoji jádru a cytoplazmě;velmi charakteristické pro anisocytózu. Zrání granulopoézy normální buňky. Ostře snížený obsah alkalické fosfatázy v nejvíce zralých leukocytů.Anémie se nevztahuje na typických příznaků
první fázi vývoje onemocnění, a ve většině případů se vyvíjí, když proces pro-progrese. Někdy však od samého začátku říci, subnormální ukazatele koncentrace Hb. Anémie je normocytární a normochromní.Původ anémie nelze vyloučit vliv hyperplastickou sleziny, stejně jako skrytý proud hemolýzy. Počet krevních destiček v normálních nebo ve většině zvýšené po delší dobu onemocnění, trombocytopenie, dochází v konečné fázi, nebo v důsledku chemoterapie. Megakaryocyty malodolchatye na mononukleární Mikromédia, jejich počet vzrostl.
zrychlení fáze chronické myeloidní leukémie je charakterizován použitím stejného terapie není možné udržovat stabilní klinické a hematologické parametry: sklon k postupnému zvýšení počtu leukocytů;klesá se stoupajícími dávkami terapeutické léčivo, leukocytóza rychle roste s jeho klesající.Zvyšuje myelocyty a metamyelocytů obsah v krvi, někdy objeví jednotky promyelocyty a výbuchy, často na vědomí, hyperthrombocytosis( počet krevních destiček může být zvýšena na 1500-2000h109 / l a více).
V konečné fázi chronické myeloidní leukemie získává vlastnosti zhoubný nádor - monoklonovaya nádoru přeměněn poliklono - ruky je nová buněčná populace( vysoké buňky nebo velký počet bazofilů, monocytů), který se postupně získává vlastnosti, stále větší atypie( zvětšení velikosti a deformita jader) nastanefunkční inhibice normálních hematopoezy zárodků, výstup patologické krvetvorby mimo kostní dřeni.
Jako expresní obrazce progrese nádoru, v konečné fázi nemoci vyvíjí tzv výbuch typ krize akutní leukémie s typickou poslední „vysoké“, krevního obrazu a kostní dřeně: více než 20% blastů v krvi a kostní dřeni, je celkový obsah blastů a promyelocyty přesahuje30% v periferní krvi a 50% v kostní dřeni. Klinický obraz onemocnění nese vlastnosti akutní leukémie. Vyvine se hluboká anémie, truchlení-smutek. Snížený obsah megakaryocytů v kostní dřeni. V periferní krvi existuje velký počet blastů myeloblastů převážně atypický tvar, ale může být monoblasty, eritronormoblasty, nondifferentiable výbuchy a dokonce lymfoblasty. Pomocné buňky na určitý počet stanovený imunofenotypizace, asi třetina krizí - lymfoblastickou. Zřídka pozorovány
Ph-negativní( juvenilní) forma chronické myeloidní leukemie mají podobné příznaky, ale jsou mnohem závažnější a rychle progresivní průběh, přítomnost exprimovaného monocytární složky. Charakterizované splenomegaly extramedulární leukemických infiltrátů.
nepříznivá prognóza faktory: obsah blastů v periferní krvi o více než 1% v kostní dřeni, - více než 5%;basofily a eosinofily( celkem) v periferní krvi - vyšší než 15%;zvětšit slezinu o více než 6 cm pod okrajem oblouku;obsah krevních destiček je vyšší než 700x109 / l;věk nad 45 let;karyotyp aberace( jiné než Ph chromozomu
soma).Nejdůležitější prognostické faktory - zvýšení počtu blastů v periferní krvi a splenomegalie. Kritéria pro remise u chronické myeloidní leukemie jsou uvedeny v tabulce. .
Kritéria Tabulka remise u chronické myeloidní leukémie
Kritéria tabulce remise u chronické myeloidní leukémie