Léčba hemofilie je založena na náhradní terapii!

Hemofilie je dědičné onemocnění, změny se zobrazí jako důsledek jednoho genu v chromosomu X a se projevuje v incoagulability krvi.

výsledkem poranění nebo operace, může dojít krvácení do vnitřních orgánů, svalů a kloubů, díky které zvyšuje riziko úmrtí na krvácení do mozku nebo životně důležitých orgánů.Nemoc se vyskytuje pouze u mužů, u žen se nevyskytuje hemofilie - jsou pouze nosiči genu hemofilie.

V těžkou formou onemocnění, pacienti mají často, aby vyhledali lékařskou pomoc kvůli krvácení do svalů( hematomy) a kloubů( hemartrózy).Onemocnění se může vyvinout v jakémkoli věku, mohou se objevit nejčasnější příznaky hemofilie při řezání pupeční šňůry. V prvním roce života může krvácení začít s otoky. Ale většina rodičů objeví hemofilii, když dítě začne běhat, čímž se zvyšuje riziko různých zranění.druhy

hemofilie

Existují tři typy dědičnosti hemofilie:

1. Hemofilie A - je klasický inhibiční formy hemofilie, je v 80% všech pacientů a způsobuje selhání antihemophilic globulinu v krvi.
instagram viewer
2. Hemofilie B se projevuje tvorbou sekundárního koagulace řešení korku a způsobuje selhání a-globulinu v krvi.
3. Hemofilie C způsobuje nedostatek y-globulinu v krvi a může se u žen vyskytnout. Nyní je tento typ vyloučen z klasifikace kvůli silným rozdílům v klinických projevech ostatních dvou typů.

Hemofilie A a B jsou přenášeny od otce dcery, ale dívky se neublíží, ale stanou se nositeli. Pokud matka projde chromozomem X, syn nebude nemocný.

Symptomy

Stejně jako u jiných nemocí, má příznaky hemofilie:

1. krvácení do kloubů( nejčastěji v lokti, koleni, kotníku, a to nejméně - kyčle a ramene), který může být doprovázen horečkou a bolestivých pocitů.První krvácení prochází téměř bez stopy - krev se rozpouští.Tímto způsobem vzniknou sraženiny, které zůstávají na chrupavce a kloubu.
2. Rozsáhlá krvácení, modřiny, které se velmi dlouho rozpouštějí.Krev, která se vylévá po dlouhou dobu, zůstává v tekutém stavu a snadno vstoupí do tkání.Někdy tam je takový velký hematom, že periferní nervové kmeny nebo tepna komprimovány, což vede k ochrnutí a gangréna, doprovázené silnými bolestmi.
3. Prodloužené krvácení z dásní, nosu, úst, zažívacího traktu a ledvin. Všechny léčebné postupy, včetně intramuskulárních injekcí, mohou vést k závažnému krvácení.Velmi nebezpečné krvácení z hrtanu, které může způsobit těžkou překážku dýchacích cest. Nejnebezpečnějšími jsou krvácení v mozku a jeho membránách, které vedou ke smrti nebo vážnému poškození centrálního nervového systému.
4. krvácení nedochází bezprostředně po zranění a po určitou dobu, v závislosti na závažnosti poranění, to znamená, že má zpoždění charakter.

diagnostika hemofilie zahrnuje provádění laboratorních zkoušek na srážení krve - koagulace a stanovení množství srážecího faktoru v krvi. Je obzvláště důležité provádět takové studie před operací, pokud existují případy dědičných onemocnění u mužů.

Případy dědičnosti hemofilie

Dědičnost hemofilie se vyskytuje u ženské linie.
Žena bude nezbytně nositelem genu, pokud:

• její otec je nemocný hemofilií;
• více než dva synové jsou nemocní;
• je nemocný syn a jsou příbuzní muže s touto diagnózou;

žena může být nositelem genu, pokud:

• více než jeden příslušný mateřsky hemofilici;
• žádný z členů rodiny, kromě jednoho syna, není nemocný.Léčba

onemocnění pro léčbu hemofilie pomocí substituční terapii se používá koncentráty faktorů srážení krve VIII a IX, dávka závisí na typu a míře krvácení z těchto faktorů konkrétního pacienta. K léčbě hemofilie A se používá kryoprecipitát z čerstvé zmrazené plazmy. Pro léčbu hemofilie B používá přípravek PPSB, ve kterých jsou faktory II, VII, IX a X.

Všechny přípravky k léčbě hemofilie je třeba injekčně aplikovat intravenózně po resuscitaci dvakrát denně( u typu A) a jednou denně( u typu B).Pokud došlo ke krvácení do kloubu, pacient potřebuje odpočinek a velmi silnou punkci kloubu se zavedením hydrokortizonu, lehké masáže, terapeutické gymnastiky a fyzioterapie.

Patogenetická léčba zahrnuje transfúzi hemopreparace s těmi koagulačními faktory, které pacient nemá.Zvláště účinné je použití kryoprecipitátu.Často se vyžaduje přímá krevní transfúze.

Symptomatická terapie se používá k léčbě pacientů s hemartrózou( křečím v kloubech) s použitím glukokortikoidů a imobilizací postižených kloubů.V případě poranění je třeba vyčistit krevní sraženiny a promývat roztokem penicilinu.

Poté se aplikuje sterilní obvaz, který musí být nejprve navlhčen hemostatickým činidlem. Pokud se u typu A vylije čerstvá krev a B - krev dárce, která obsahuje dostatečné množství plazmatického tromboplastinu. Abyste zastavili krvácení, stačí obvykle asi 50 ml krve.

Prevence

Vzhledem k tomu, že onemocnění je nevyléčitelné, není možné prevenci hemofilie. Je důležité zabránit krvácení: nevstřikujte léky intramuskulárně, navštěvujte zubaře 4krát ročně, vyhněte se fyzické námaze a zranění.