Příznaky adrenální nedostatečnosti
Adrenální nedostatečnost je vzácné, postupně se rozvíjející onemocnění.To je způsobeno destrukcí jakékoliv tkáně nadledvin, zvané kůry nadledvin, a který přiděluje kortikosteroidní hormon( Addisonova nemoc), nebo v případě atrofie kůry nadledvin v důsledku ukončení jeho stimulaci hypofýzy( sekundární nedostatečnosti nadledvin).Zobrazeny rostoucí slabost, abnormální pigmentace kůže a sliznic, hypotenze, hypoglykémie. Projevy onemocnění závisí na nedostatku organismu hormonů nadledvin jako glukokortikoidů a mineralokortikoidů.Choroba často vyvine vzhledem k atrofii kůry nadledvinek a rozvoj klinických projevů jsou často předchází trauma, psychické zátěži. Je také možné porazit nadledviny v souvislosti s tuberkulózou, nádorem a apylyidózou. U Addisonovy choroby se objevují příznaky po zničení asi 90% kůry nadledvin. Nedostatečné kortikosteroidy mohou vést ke zdravotním potížím, jako je například neschopnost zotavit se i po mírné infekční nemoci. Mohou existovat komplikace, jako je prodloužená slabost a šok a úmrtí.Nadledvinová nedostatečnost se vyskytuje v jakémkoli věku u lidí obou pohlaví.Dříve byla tato nemoc nelze vyléčit, ale po vynálezu kortikosteroidy substituční léčby v roce 1950, se stala léčitelná onemocnění.Musíme však přijmout opatření, aby zabránily exacerbací - náhlý nedostatek steroidů, což obvykle nastane po infekci, trauma nebo stres, je život ohrožující a vyžaduje okamžitou léčbu.
Příčiny
Pacienti hlásí postupně rostoucí slabost, únavu. Většina z nich zjistili porušení trávicího traktu: ztráta chuti k jídlu, nevolnost, zvracení, bolesti břicha, hubnutí.Charakteristické snížení svalové síly, apatie, někdy psychóza. Spolu s dehydratací jsou zaznamenány hypotenze a tachykardie. V krvi - hypoglykémie, giperkalémie, mírné zvýšení dusíkaté strusky. Významný, ale ne nutně, znamení Addisonova choroba je hyperpigmentace kůže a sliznic spojených s ukládáním melaninu, který se podobá tmavé opálení.Tato pigmentace je nejvýraznější v záhybech kůže, v místech vystavených tření a tlaku. Výskyt onemocnění se zhoršuje během traumatu, infekce, kdy mohou vzniknout tzv. Adrenální krize. Současně jsou možné bolesti břicha, adynamie a kolaps.
Laboratorní diagnostika adrenální insuficience je obtížná.To vyžaduje podávání ACTH poté se provede stanovení v moči různých steroidních sloučenin, které množství Addisonova nemoc u pacientů s malou změnou v porovnání s počátečním období.
AT na nadledviny jsou zaměřeny proti mikrozomálním strukturám buněk kůry nadledvin. Patří k IgG, mají specificitu orgánů a jsou častější u žen. Stanovení AT v séru se používá k vytvoření patogenetických mechanismů vývoje primární adrenální atrofie. AT jsou detekovány u 38-60% pacientů s idiopatickou Addisonovou chorobou.Časem se koncentrace AT v Addisonově nemoci může změnit a mohou zmizet. AT identifikovat nadledvin Ag uspěje v 7-18% pacientů s tuberkulózou etiologie Addisonova choroba a 1% u starších pacientů.
kongenitální adrenální hyperplazie spojené s nadměrným uvolňováním kůry nadledvin mužských pohlavních hormonů.To může být v důsledku nádoru kůry nadpochochnikov, a v některých případech s zvýšené uvolňování hormonů hypofýzy, které stimulují funkce nadledvin. Zároveň ženy rozvíjet menstruační nepravidelnosti, existují náznaky mužské distribuce vzor vlasy na( narůst vousy, knír a chlupy na těle), atrofie prsu. Při vyšetření těchto pacientů je zjištěno zvýšené vylučování 17-ketosteroidů močí.Pokud je u takových pacientů zjištěn tumor, je nutná chirurgická léčba.
Kongenitální adrenální dysfunkce kůra - skupina přenášeny autozomálně recesivní dědičnost syntézy poruchy nadledvin hormonů a imennokortikosteroidov. Někdy se termín "adrenogenitální syndrom" používá jako synonymum pro vrozené dysfunkce kůry nadledvin. Toto tvrzení není zcela správné, kongenitální adrenální hyperplazie odkazuje na patologické změny vnějších pohlavních orgánů v důsledku porušení produkci hormonů nadledvin, která může také nastat u jiných stavů, jako jsou některé nádory.
podstatou termínu „dysfunkce“, ve vztahu k inhibici kůry nadledvin je pouze kortikosteroidy generace a zároveň zvýšit produkci jiných hormonů, které tělo. V souladu s defektem konkrétního enzymu podílí na tvorbě hormonů nadledvinek( steroidogeneze), je nyní popsán 5 hlavních typů kongenitální adrenální hyperplazie. Kromě toho, přítomnost nebo nepřítomnost zvyšuje tvorbu mužských pohlavních hormonů( androgenů nadledvin), kongenitální adrenální kortikální rozdělených do: kongenitální dysfunkci se zvýšenou tvorbou androgenů a kongenitální adrenální kůry bez zvýšení tvorby androgenů( mužských pohlavních hormonů).
důsledku přebytku adrenálních androgenů, která začíná v raných fázích vývoje plodu, novorozenec dívka má intersex strukturu vnějších genitálií.Tento stav se nazývá ženský pseudohermafroditismus. Závažnost se liší od jednoduchých změn v hypertrofie klitorisu k úplnému maskulinizaci genitálií, t. E. Jejich změny mužského typu. Tak klitoris stane penisoobraznym a otevření močové trubice se pohybuje hlavou. Struktura vnitřních pohlavních orgánů u plodů s vnitřním genotypu kongenitální adrenální hyperplazie je vždy normální.V genotypových chlapců s deficitem mužnost a solteryayuschey forem steroidů enzymu dojde ke zvýšení velikosti penisu a ztmavnutí šourku ukládáním velkého množství pigmentu.
V nepřítomnosti léčby poté, co se dítě narodí dochází k rychlému výskyt mužských vlastností pod vlivem mužských hormonů.Rychle oblasti růstu uzavřený kostí, což vede u dospělých je obvykle označen malý vzrůst.
Tyto změny jsou označovány jako zrychlený psevdopubertat. U dívek, v nepřítomnosti léčby je určena primární amenorey( absence menstruace), která je také v důsledku působení nadbytku mužských hormonů( androgenů).
Existují dvě běžné formy kongenitální adrenální hyperplazie. Liší se v typu enzymu, který se podílí na tvorbě hormonů nadledvinek. První forma deficitu enzymu se nazývá 21-hydroxylázy, oběd - deficit 11-hydroxylázy. V případě, že
idiopatické Addisonova nemoc je velmi důležitý objev nadledvinek protilátky. Identifikace autoprotilátek i při normálních koncentracích kortizolu, aldosteronu a zvýšených krevních hladin ACTH naznačuje latentní nedostatečnost nadledvin. Včasná detekce nadledvin autoprotilátky přispívá ke včasné diagnóze kůry nadledvin. Na vzniku autoimunitního Addisonova choroba je často spojena s příznaky jiných chorob autoimunitního původu, jako jsou autoimunitní hypotyreóza, hypoparatyreózou, diabetes, hypovarianism, gastrointestinálních onemocnění.Možné případy nadledvin v přítomnosti protilátek proti receptorům ACTH.