Chronická lymfatická leukémie

Klinicky, chronická lymfocytární leukémie, promyelocytární leukémie, leukémie vlasových buněk a obvykle považovány za samostatné morfologických a klinických patologických jednotek vyžadují různé terapeutické přístupy.

Chronická lymfocytární leukémie, nejběžnější forma hemoblastózy, je buněčně zprostředkovaný nádor imunokompetentního systému. Leukemické buňky s chronickou lymfocytovou leukémií pocházejí z jediného prekurzoru a jsou monoklonální proliferací.Buněčný substrát onemocnění se skládá z morfologicky zralých lymfocytů, většinou B-lymfocytů( přibližně 95%), méně často T-lymfocytů.Funkce lymfocytů v chronické lymfocytární leukémie - jejich funkční nedostatečnosti, poruchy produkce protilátek mechanismu, SPO výskyt

vlastností u pacientů s různými infekcemi.

Chronická lymfocytární leukémie není homogenní.Morfologicky jsou tyto podtypy B-chronickou lymfocytární leukémií: malých buněk( obvykle více než 90% leukemických buněk jsou reprezentovány malými lymfocyty);prolymfocytární-lymfocytů( méně než 90% malých lymfocytů, více než 10%, ale méně než 55%

prolymphocytes );(méně než 90% malých lymfocytů, více než 10% velkých a méně než 10% prolymphocytů).Řada pacientů s B-chronickou lymfocytární leukémií se může transformovat do druhé, další maligní limfoprolifera-tivní onemocnění: Richterův syndrom( difúzní velkobuněčný, im munoblastnaya lymfom)( v 3-10% pacientů);prolymphocytická leukémie( v 5-10%);akutní lymfocytární leukémie( 2%);Leukémie plazmatických buněk, onemocnění myelomového typu [Romanova AFet al., 1997].Fenotyp T-buněk je reprezentován vzácnou variantou T-buněk.

Prognostické a klinické podmínky, že je velmi důležité stanovit, které patří do leukemických buněk fenotypu B T nebo, protože T-kletoch-funkční formy chronické lymfocytární leukémie mají agresivnější průběh a obtížně léčitelné.

Nejběžnějším typem chronické lymfocytární leukémie je leukémie( počet leukocytů je od 10 do 150x109 / l).V řadě případů však chronická lymfocytární leukopenie, prokázaná stenovou punkcí, pokračuje s leukopenií( 1,5-3x109 / L) od počátku do konce onemocnění.S rozšířeným obrazem lymfocytárních leukocytů dosahuje obsah lymfocytů 80% a dokonce 99%( s výraznějším průběhem).Většina buněk je zastoupena zralými lymfocyty, často jejich mikro- a mezogenerací, ale mohou vykazovat prolymphocyty( 5-10%), méně často - jednotlivé lymfoblasty. Zvýšení obsahu těchto forem obvykle naznačuje zhoršení procesu. Charakteristická je přítomnost chronické lymfocytární leukémie v nátěrech z krevních buněk stínů( odstín Botkina-Gump-Recht);Reederní buňky( lymfocyty s ledvinovým nebo bilabiálním jádrem) jsou také často nalezeny.Červená krev v počátečním stádiu onemocnění trpí jen málo, ale s časem se rozvíjí anémie, autoimunitní hemolytické krize jsou spojeny s tvorbou protilátek proti erytrocytu. Trombocytopenie obvykle nastává, když je v červené kostní dřeni zjištěna masivní lymfatická infiltrace. V řadě případů však dochází k trombocytopenii dříve, což je způsobeno stejným imunologickým mechanismem jako vývoj hemolytické anémie a leukopenie. V bodě červené kostní dřeně převažují lymfocyty, granulocyty a erythronormoblasty jsou výrazně sníženy. V těžkých případech dokonce od samého začátku onemocnění kostní dřeň obsahuje až 50-60% lymfocytů.V pozdějších stadiích, stejně jako v terminální fázi onemocnění, byla nalezena celková lymfatická metaplázie červené kostní dřeně( 95-98%).Když je autoimunitní hemolytická anémie obraz bodu, které se mohou měnit, jak je v reakci na hemolýze zvyšuje počet erytroidních buněk. Podle diagnostické hodnotě hrudníku punkce je lepší biopsií a punkcí lymfatických uzlin, kde nemůže být vždy nastaven povaha hyperplazie lymfatické tkáně.Pokud se v průběhu

projevují příznaky progrese nádorů s uvolněním patologických buněk z kontroly cytotoxických léků, nemusejí být pozorovány po celou dobu onemocnění.Terminál blastická krize vzácné( v 1-4% případů), výraznější uzly výrazný růst nádoru( ale tento přechod je poměrně vzácný v chronické lymfocytární leukémie).Koncový stupeň je charakterizován infekčními komplikacemi, vyčerpáním, imunitním hemoragickým syndromem a anémií.

Při

provedení T buněk chronické lymfocytární leukémie leykemiches Kie-lymfocyty mají polymorfní ošklivý jádro hrubý chromatin v některých buňkách ukázalo velké azurofilní granule. Takové buňky v cytochemické studii jsou charakterizovány vysokou aktivitou kyselé fosfatázy, a-naftylacetát-esterázy;na imunologické parametry, které často mají fenotyp CD4 +, CD8, méně CD4 +, CD8 +, a vzácně CD4-, CD8 +.Průběh onemocnění je často rychle progresivní, s možným přechodem do bláznivé krize, ale také může být benigní.

Některé klasifikace chronické lymfocytární leukémie byly navrženy pro fáze vývoje onemocnění.Označování RAI( 1975) izolovali nulový stupeň pouze lymfocytóza v krvi a kostní dřeni a následný krok 4, tím, že odráží šíření lymfatických uzlin, sleziny a jater. Pozdějších fázích jsou procesy s cytopenií( anémie, trombocytopenie), bez ohledu na infiltrace lymfatických orgánů.

RAI-klasifikace chronická lymfocytární leukémie

■ Stupeň 0. periferní krve lymfocytóza ve více 15h109 / L, kostní dřeně při 40%.

■ Stage I. Stage 0 se zvětšeným lymfatickým uzlem.

■ Stupeň II.Stupeň 0 se zvětšujícími se lymfatickými uzlinami nebo bez stupně I s hepatofilií a / nebo splenomegalií.

■ Stupeň III.Stupeň 0 se zvětšením mízních uzlin nebo bez stupně I nebo II s anémií( Hb nižší než 110 g / l).

■ Stupeň IV.Stupeň 0 s nebo bez stupně I, II, III s trombopenií( destičky méně než 100 x 109 / l).Podle mezinárodního systému

[. Binet et al, 1981] Chronické limfoley kozy je rozdělena do stupňů A, B a C. První dva kroky odpovídají procesu, rozmístěných ve třech( A) a( B) lymfatických oblastech - periferních lymfatických uzlinách ve všech skupinách, sleziny, jater a třetí( C) - proces s cytopenií( anémie, trombocytopenie).

Mezinárodní klasifikace chronické lymfocytární leukémie

A. lymfocytóza v periferní krvi více 4h109 / l v červené kostní dřeni - Bole 40%.Hb 100 g / l, destičky více než 100,0x109 / l;rozšíření procesu - až na dvě oblasti rozšířených lymfatických uzlin( cervikální, axilární, inguinální, jaterní, slezinná).

B. Hb více než 100 g / l, 100h109 destiček / l, procesu distribuce - více než tři oblasti zvětšené lymfatické uzliny.

C. Hb nižší než 100 g / l a / nebo krevních destiček méně 100,0h109 / l, a to bez ohledu z oblastí zvětšené lymfatické uzliny.

Obr. Nemoci kmenových buněk, jejich vzájemné vztahy a možné směry transformace

Obr. Nemoci kmenových buněk, jejich vztah a možné transformace

Při prolymfocytární leukémie v periferní krvi a kostní dřeň tečkované převládající( více než 55%) prolymphocytes. Patologické buňky v 75-80% pacientů má fenotyp B-buněk, které by svými imunologickými vlastnostmi jsou zralejší lymfoidní MI prvky než lymfocytů v typickém B-buněčná chronická lymfocytární leukémie. V 20-25% pacientů buňky jsou T-buňky fenotyp, v takových případech, je onemocnění závažnější, s těžkou leukocytózou, rychle progredující, léčba není dostatečně efektivní.