Hypoplazie ledvin u dítěte, hlavní projevy, diagnóza a léčba

Hypoplázie ledvin u dítěte je snížení velikosti těla, ale při normálním fungování a histologické struktuře. Hlavně tato patologie je jednostranná, ale občas postihuje obě ledviny.

Když se hypoplázie u dětí uchýlí k chirurgické intervenci pouze v případě neúčinnosti tradiční terapie. Mezi vrozenou anomálií genitourinálního systému je tato odchylka 8-11%.

Klasifikace patologie

hypoplasia vzniká v důsledku vývoje nevhodným ledvin ještě v embryonálním období.Ve vzhledu as ohledem na své funkce vypadá hypoplastická ledvina jako normální orgán, jen o málo menší.Existují však některé histologické změny, které umožňují klasifikovat patologii na jednoduchou hypoplazií nebo v kombinaci s oligonefronií a dysplazií.

Pro jednoduchou hypoplasii je charakteristický pouze menší počet kalichů a nefronů ledvin. Hypoplazie s oligonefroniey evidentní snížení hmotnosti ledvin glomerulů ve spojení se zvýšením jejich velikosti, fibróza intersticia a rozšíření trubkový lumen. Hypoplazie doplněné tvorbou dysplazie svalů nebo spojek v blízkosti renálních tubulech, glomerulů v přítomnosti cyst nebo kanálku, inkluzí chrupavky, kosti a lymfoidní tkáni.

Hypoplazie pravé nebo levé ledviny o dítě klinicky může být bez příznaků, ale často v postižené ledviny vyvíjí pyelonefritida, vyvolává zvýšení tlaku uvnitř těla.

Těžké formy bilaterální hypoplasie se projevují brzy - již v prvních letech života novorozence. Současně děti zaostávají ve fyzickém vývoji, mají bledou kůži, častou horečku, průjem a známky rachity.ledviny soustředí schopnost také zhoršuje výrazně

Klinické příznaky patologie

jednostranné hypoplazie levé ledviny a hned se nemusí objevit v průběhu celého života, ale často sníženou funkci ledvin je ovlivněna pyelonephritis a stává se zdrojem vzniku vysokého krevního tlaku.

Je to snížená ledvina, která může způsobit rozvoj arteriální hypertenze v počátečních fázích života dítěte. Tyto formy maligní hypertenze může převzít, zatímco hlavní způsob léčby v takové situaci se stává nefrektomie, avšak s výhradou jednostrannou lézí.

Bilaterální léze těla se tvoří velmi brzy - první fázi života po narození, tedy dokonce i v prvních týdnech života. V tomto případě děti s postiženými ledviny začínají zaostávat ve svém vývoji a růstu.Často mají zvracení, bledost, průjem, zvýšení tělesné teploty, mohou se objevit příznaky rachity.

také došlo k výraznému zhoršení funkce ledvin koncentrace, ale data je biochemické vyšetření po dlouhou dobu nemění a neodchylují od normy. Indexy krevního tlaku jsou také normální, ale vzrůstají pouze tehdy, když se vyvine chronická nedostatečnost.Často může být onemocnění komplikováno těžkou formou pyelonefritidy.

Diagnostika patologie

Hlavním způsobem vyšetření pacientů je ultrazvuková diagnostika. Kromě toho jsou vylučovací urografie a radioizotopové vyšetření organizovány tak, aby odhalily stupeň funkčnosti orgánu.zjištěno

ledvin zjišťování dat, jehož rozměry jsou menší, než je obvyklé, počet šálků nebude více než šest, a pánev bude mít upravenou strukturu. Současně s těmito abnormalitami může močovod normální velikosti nebo také snížit. Mimo to se může projevit obstrukce, stenóza, expanzi do močovodů a renální tepny i nadále nedostatečně rozvinuté stejně.

Histologická struktura redukovaného orgánu, pokud neexistují žádné další komplikace, odpovídá jeho věkové normě.Když jednostranná léze lze diagnostikovat závady ve vývoji druhé ledviny, jako je jeho zdvojení, dysplazie nebo hydronefrózy.

ledvin hypoplazie u novorozenců je třeba odlišit od sekundární procesy orgánů atrofie, například renální zjizvení nebo smluvně ledvin, vyvíjí v důsledku chronického zánětu, obstrukční léze - pyelonefritida, nefritida, stenózy renální arterie, selhání ledvin.

Když jsou

hypoplazie šálky není vystavena deformaci na rozdíl od pyelonefritidy, ale pouze snižuje počet a velikost, a stane se viditelný urograms kompenzační hypertrofie ledvin v druhé.

Důležitou roli v diferenciální diagnostice onemocnění hraje angiografie ledvin. Když hypoplazie lumen cév průměru a renálních tepen snižuje o 1,5 - 2 krát ve srovnání s plavidly zdravými ledvinami. Následné cévní generace jsou také ztenčené, ale lze je vystopovat až na obvod ledviny. Když sekundární smluvně ledviny na obrázcích vysledovat normální průměr tepny ledviny, ale další generace výrazně zúžily, ohnuté, většina z nich jsou useknuté, a periferní zařízení nelze vystopovat vůbec.

Diagnostická hodnota biopsie ledvin je velmi malá.

Léčba

Pokud patologie se vyvíjí v plodu hypoplazii a dále neprojevuje po narození dítěte, léčba nemusí být nutné, protože stát na dlouhou dobu je kompenzován druhou ledvinu.

nutnost zpracování je uveden v rozvoji sekundárních lézí, což vysvětluje neustálé progresivní změny hemodynamiky, urodynamiky, infekce močového kanálu a tvorbě renální zjizvení.

V nepřítomnosti viditelných projevů renální insuficience doporučují diety s nízkou koncentrací solí a omezení používání živočišných proteinů.Je důležité sledovat stravu a život. Při aktivaci negativních procesů je zapotřebí embolizace arterií v ledvinách nebo nefrektomie - odstranění postižených ledvin. Léčba hypoplázie ledvin u dítěte, pokud je jeho práce 30% bezpečné, předpokládá uchování orgánu.

Pokud se příznaky selhání ledvin zvyšují, pacienti jsou převedeni na dialýzu a doporučuje se transplantace orgánů.

S rozvojem bilaterální hypoplazie, komplikovaný těžkou formou selhání ledvin, je jedinou možností, aby zachránit život bilaterální nefrektomie a provedením následné transplantaci ledvin. Pouze vysoce kvalifikovaný odborník může rozhodovat o určitých činnostech ve vztahu k pacientovi.