Příčiny, projevy a léčba histiocytózy u Langerhansových buněk

histiocytóza z Langerhansových buněk - onemocnění charakterizované abnormální množení a akumulace histiocytů( Langerhansovy buňky) s difuzní nebo fokální infiltrace orgánů a tkání( kostní dřeně, plic, sleziny, kůže, lymfatických uzlin, jater a dalších orgánů).

Výskyt a rizikové faktory

Výskyt Langerhansových histiocytózy 1: 500.000.Nejčastěji jsou děti mladšího věku nemocné, průměrný věk je 3 roky. Děti jsou mnohem méně pravděpodobné, že budou trpět dospíváním. Existují případy nemoci u dospělých, zpravidla jde o starší lidi. Muži jsou nemocní mnohem častěji než ženy.

Tato nemoc není dědičná, ale někdy můžeme hovořit o genetické predispozice.

U dospělých běžnější forma plicní Langerhansových histiocytózy, rizikovým faktorem je v tomto případě kouření.

1. Rozdělení počtu postižených orgánových systémů:

• monosistemny( selhání jednoho orgánu nebo více orgánů v rámci stejné orgánových systémů)
• polisistemny( porážce několika orgánových systémů)

2. Podle počtu ložisek:

• monoochagovy( jedna léze)
• poliochagovy(více léze)

3. Podle dysfunkcí životně důležitých orgánů:

• s dysfunkcí životně důležitých orgánů
• bez dysfunkcí životně důležitých orgánů

příčin a patogeneze

Suschetvuet dvě hlavní teorie týkající se etiologie Langerhansových histiocytózy.

1. Immunopathological. Tato teorie ukazuje, že spontánní remise je poměrně vysoká, relativně nízká úmrtnost( jako dítě - 15% u dospělých - 3%) v buňkách léze žádné chromozomální abnormality.
2. nádor. Tato teorie naznačuje existenci klonální typu proliferace histiocytů v lézích.

v patogenezi onemocnění hrají hlavní roli cytokiny, které jsou produkovány T-lymfocyty a histiocyty v lézi. Vzhledem k tomu, co se hromadí v krbu zánětlivých infiltrátu buněk - makrofágy, eozinofily, vícejaderných obrovských buněk. Výsledkem je destrukce a zničení okolních tkání.

Klinické projevy

Clinic histiocytóza z Langerhansových buněk, jsou velmi různorodé a vzhledem k tomu, že postihuje mnoho orgánů a orgánových soustav. Zvažte nejčastější příznaky.

• nespecifické příznaky: poruchy spánku, ztráta chuti k jídlu, horečka, neklid, nejběžnější u kojenců.
• léze kostí: nejčastějším symptomem, se vyskytuje v 80-90% případů.Zaměření léze může být jedno, může být vícečetné.Osteolýza( destrukce kosti) se vyskytuje častěji v kostech lebky, stehenní kosti, nožní kosti jsou také často ovlivněna pánev a žebra. Jiné kosti jsou méně pravděpodobné, že budou postiženy. Vady mohou mít oválný nebo nepravidelný tvar. Při jejich projekci může být bolestivost a otok. Pokud je temporální kost poškozena, může dojít k poruchám sluchu.
• polymorfní kožní léze mohou být papulární vyrážka s hemoragickou složkou nebo strupy a vředy, může dojít k xantomy na dochází skalp seborrhea.
• slizniční léze se mohou objevit stomatitida, dívky - vulvovaginální.
• Jsou-li léze nalezeny v plicích, je pravděpodobné, že výskyt dušnost a bolestivým kašlem. V tomto případě jsou často postiženy regionální lymfatické uzliny.
• V lézí jater a sleziny jsou pozorovány na zvýšení zpožděné období může být pozorován cirhózu a selhání jater. Může být žloutenka a hyperbilirubinemie.
• Při střevní infiltrace může být průjem, gemokolit, malabsorpce.
• Při distribuci léze objeví cytopenie kostní dřeně.
• často postihuje hypofýzu, který způsobuje, hormonální poruchy, zejména diabetes insipidus. Diagnostické metody

1. Biopsie lymfatických uzlin, tkání a orgánů a jejich morfologické vyšetření k detekci buněk Langerhans, jsou-li detekovány pro přesnější diagnostiku, imunocytochemickou analýzu a elektronovou mikroskopii.
2. K posouzení stupně poškození orgánů se používají další metody vyšetření: vyšetření MRI, CT, plic a kostí, stejně jako obecný krevní test, obecný test moči, biochemický krevní test.
3. S jediným zaměřením se používá kortikosteroidní terapie, lokální ozařování, chirurgická excize.
4. Pokud je kůže poškozena dodatečně - UV záření s fotosenzibilizátory.
5. V běžné formě - chemoterapie s použitím cytostatiky.
6. Pokud je postižena kostní dřeň, je transplantována.

Léčba buněčné ischemie Langergans

1. S jediným zaměřením se používá kortikosteroidní terapie, lokální ozařování, chirurgická excize.
2. Pokud je kůže poškozena dodatečně - UV záření s fotosenzibilizátory.
3. V běžné formě - chemoterapie s použitím cytostatiky.
4. Pokud je postižena kostní dřeň, je transplantována.