womensecr.com

Příčiny, projevy a léčba histiocytózy u Langerhansových buněk

  • Příčiny, projevy a léčba histiocytózy u Langerhansových buněk

    click fraud protection

    histiocytóza z Langerhansových buněk - onemocnění charakterizované abnormální množení a akumulace histiocytů( Langerhansovy buňky) s difuzní nebo fokální infiltrace orgánů a tkání( kostní dřeně, plic, sleziny, kůže, lymfatických uzlin, jater a dalších orgánů).

    Výskyt a rizikové faktory

    Výskyt Langerhansových histiocytózy 1: 500.000.Nejčastěji jsou děti mladšího věku nemocné, průměrný věk je 3 roky. Děti jsou mnohem méně pravděpodobné, že budou trpět dospíváním. Existují případy nemoci u dospělých, zpravidla jde o starší lidi. Muži jsou nemocní mnohem častěji než ženy.

    Tato nemoc není dědičná, ale někdy můžeme hovořit o genetické predispozice.

    U dospělých běžnější forma plicní Langerhansových histiocytózy, rizikovým faktorem je v tomto případě kouření.

    1. Rozdělení počtu postižených orgánových systémů:

    • monosistemny( selhání jednoho orgánu nebo více orgánů v rámci stejné orgánových systémů)
    • polisistemny( porážce několika orgánových systémů)


    instagram viewer

    2. Podle počtu ložisek:

    • monoochagovy( jedna léze)
    • poliochagovy(více léze)

    3. Podle dysfunkcí životně důležitých orgánů:

    • s dysfunkcí životně důležitých orgánů
    • bez dysfunkcí životně důležitých orgánů

    příčin a patogeneze

    Suschetvuet dvě hlavní teorie týkající se etiologie Langerhansových histiocytózy.

    1. Immunopathological. Tato teorie ukazuje, že spontánní remise je poměrně vysoká, relativně nízká úmrtnost( jako dítě - 15% u dospělých - 3%) v buňkách léze žádné chromozomální abnormality.
    2. nádor. Tato teorie naznačuje existenci klonální typu proliferace histiocytů v lézích.

    v patogenezi onemocnění hrají hlavní roli cytokiny, které jsou produkovány T-lymfocyty a histiocyty v lézi. Vzhledem k tomu, co se hromadí v krbu zánětlivých infiltrátu buněk - makrofágy, eozinofily, vícejaderných obrovských buněk. Výsledkem je destrukce a zničení okolních tkání.

    Klinické projevy

    Clinic histiocytóza z Langerhansových buněk, jsou velmi různorodé a vzhledem k tomu, že postihuje mnoho orgánů a orgánových soustav. Zvažte nejčastější příznaky.

    • nespecifické příznaky: poruchy spánku, ztráta chuti k jídlu, horečka, neklid, nejběžnější u kojenců.
    • léze kostí: nejčastějším symptomem, se vyskytuje v 80-90% případů.Zaměření léze může být jedno, může být vícečetné.Osteolýza( destrukce kosti) se vyskytuje častěji v kostech lebky, stehenní kosti, nožní kosti jsou také často ovlivněna pánev a žebra. Jiné kosti jsou méně pravděpodobné, že budou postiženy. Vady mohou mít oválný nebo nepravidelný tvar. Při jejich projekci může být bolestivost a otok. Pokud je temporální kost poškozena, může dojít k poruchám sluchu.
    • polymorfní kožní léze mohou být papulární vyrážka s hemoragickou složkou nebo strupy a vředy, může dojít k xantomy na dochází skalp seborrhea.
    • slizniční léze se mohou objevit stomatitida, dívky - vulvovaginální.
    • Jsou-li léze nalezeny v plicích, je pravděpodobné, že výskyt dušnost a bolestivým kašlem. V tomto případě jsou často postiženy regionální lymfatické uzliny.
    • V lézí jater a sleziny jsou pozorovány na zvýšení zpožděné období může být pozorován cirhózu a selhání jater. Může být žloutenka a hyperbilirubinemie.
    • Při střevní infiltrace může být průjem, gemokolit, malabsorpce.
    • Při distribuci léze objeví cytopenie kostní dřeně.
    • často postihuje hypofýzu, který způsobuje, hormonální poruchy, zejména diabetes insipidus. Diagnostické metody

    1. Biopsie lymfatických uzlin, tkání a orgánů a jejich morfologické vyšetření k detekci buněk Langerhans, jsou-li detekovány pro přesnější diagnostiku, imunocytochemickou analýzu a elektronovou mikroskopii.
    2. K posouzení stupně poškození orgánů se používají další metody vyšetření: vyšetření MRI, CT, plic a kostí, stejně jako obecný krevní test, obecný test moči, biochemický krevní test.
    3. S jediným zaměřením se používá kortikosteroidní terapie, lokální ozařování, chirurgická excize.
    4. Pokud je kůže poškozena dodatečně - UV záření s fotosenzibilizátory.
    5. V běžné formě - chemoterapie s použitím cytostatiky.
    6. Pokud je postižena kostní dřeň, je transplantována.

    Léčba buněčné ischemie Langergans

    1. S jediným zaměřením se používá kortikosteroidní terapie, lokální ozařování, chirurgická excize.
    2. Pokud je kůže poškozena dodatečně - UV záření s fotosenzibilizátory.
    3. V běžné formě - chemoterapie s použitím cytostatiky.
    4. Pokud je postižena kostní dřeň, je transplantována.
    Líbí se vám článek? Sdílejte s přáteli a známými: