Sinusová histiocytóza - Roza-Dorfmanova nemoc

Histiocytóza sinnu u histiocytózy non-lenseganového typu je jednou z nejčastějších onemocnění.Stejná nemoc se jmenuje onemocnění Roza-Dorfmana, po jménech lékařů, kteří jej poprvé popsali v roce 1969.

Jedná se o benigní onemocnění z mononukleárních krevních buněk fagocytárního mononukleárního systému. Je charakterizován akumulací buněk spojivových tkání - proliferujících histiocytů.Akumulace se vyskytuje hlavně v lymfatických uzlinách, což vede k charakteristickému nárůstu velikosti uzlu.

Klasifikace sinusové histiocytózy

Nemoc je klasifikován jako atypické buněčné poruchy lymfatických uzlin. V tomto případě atypiemi projevuje abnormální zvýšení koncentrace vyjádřená proliferujících histiocyty náležitě fagocytózu( absorpce) lymfoidních buněk.

Klinický obraz je charakterizován převahou rozšíření cervikálních lymfatických uzlin. Méně častým je zvýšení lymfatického tkáně nosohltanu. Kosti nebo kůže jsou ještě méně postiženy.

Popisy onemocnění jsou velmi kontroverzní vzhledem ke své vzácnosti. Specifické histiocytární markery jsou v tomto případě neurčité, neexistují jednotné jasné metody pro stanovení klonality. Kromě toho existuje řada blízkých histologických a klinických stavů nádoru a reaktivních infekčních onemocnění.To vše velmi komplikuje diagnózu onemocnění.

Etiologie a průběh onemocnění

Ve více než 50% případů jsou onkologické onemocnění následně detekovány u pacientů s sinusovou histiocytózou. Etiologie Rosa-Dorfmanovy nemoci není známa. Ačkoli histologické a klinické projevy onemocnění jsou podobné infekčním datům, s sinusovou histiocytózou, mikroorganismy ještě nebyly identifikovány.

Nemoc převážně probíhá průběžně a opakovaně.Patohistologicky se průběh onemocnění projevuje proliferací makrofágů, objevují se příznaky fagocytózy plazmatických buněk. Porušení imunitní odpovědi je důležitým rysem patogeneze onemocnění.

Diagnostika

pro detekci onemocnění se provádí diagnostické biopsii lymfatických uzlin, což umožňuje detekovat charakteristické makrofágy, pěnivý protoplazmy vakualizirovannye nucleus lymfocyty a obří buňky. Diagnóza je založena na pozorováních klinického obrazu, histologických studiích a laboratorních testech.diferenční analýza

byla provedena s lymfomem, histiocytózy jiné, atypické mykobakteriální infekce xantomů, sarkoidóza.

Kožní léze je pozorována v řádu 7-10% případů bez postižení lymfatických uzlin. Kožní projevuje ve formě množiny exantému červené nebo žluté, hnědé papuly nebo uzly průměru 3- 4 cm. Sliznic porážce sotva dochází.

Metody léčby sinusové histiocytózy

Jediná jasná léčba sinusové histiocytózy se v současné době nevyvíjí.Prognóza pro pacienty je ve většině případů příznivá, a proto je nejčastěji opodstatněná očekávaná léčba s aktivním sledováním stavu pacienta. Při přítomnosti autoimunitních komplikací je indikováno použití kortikosteroidů.Při agresivní formy léčby onemocnění je použita kombinace alkylačních chemoterapeutická činidla a kortikosteroidy, ale vzhledem k velmi malému počtu pozorování tohoto léčebného účinku se špatně rozumí.

Dříve byla chemoterapie s různými účinky cyklofosfamidových, vinkristinových, prednisolových a radiační terapie použita k léčbě Róza-Dorfmanovy nemoci. V současné době se zkoumá účinek užívání interferonových přípravků - reakferonu a alfaferonu v množství 1-3 milionů IU intramuskulárně.Kurz pokračuje po dobu 3-4 týdnů, poté se opakují kurzy.

Existuje několik případů zotavení dětí po použití 6merkapturinu a methotrexatu.

Úspěchy byly zaznamenány na pozadí odebrání thalidomidové remise kožní formy sinusové histiocytózy.