Syndrom Brugada - příčiny, příznaky a léčba. MF.

Normální srdce bije na frekvenci 60 - 80 tepů za minutu. Abnormality mohou indikovat bradykardii( pod normální) nebo tachykardie( nad normální).Tachykardie vzniká jako reakce na stres, fyzické zátěži nebo nemoci. Kromě toho, zvýšení srdeční frekvence, může dojít v důsledku organického onemocnění srdce, jako je například zánět buněk srdečního svalu, nebo úmrtí( infarkt nebo infarkt myokardu).Takové tachykardie, a to zejména v případě, že se vyvíjejí z komorové tkáni, spíše než atria, jsou velmi nebezpečné pro lidské zdraví, protože v některých případech může způsobit srdeční zástavu.

V posledních letech vědci zjistili, že komorové tachykardie dojde nejen k poškození srdeční tkáně zánět, nekrózy( smrti), nebo jeho nahrazení tkáně jizvy, ale také v případě úplného nedostatku zřejmého důvodu v přítomnosti zdravé srdce u pacienta. Existuje však důvod, proč je neviditelné.Je - syndromem náhlého úmrtí, což je způsobeno tím, více než 50% všech případů náhlé srdeční smrti v mladém věku( 30 až 40 let).

Takže Brugada syndrom - geneticky stanovena metabolická porucha stopových prvků v buňkách srdečního svalu( myocytů), což vede k náhlému nevyprovokovanému záchvat komorové tachykardie se ztrátou vědomí, nebo bez něj, s vysokým rizikem náhlé srdeční smrti. Tento syndrom se odkazuje na seznam důvodů, které způsobují paroxyzmálním komorové tachykardie.

Co se stane při syndromu Brugada? Jak víte, všechny informace o lidském těle je zakódována v genech, které jsou „stavební kameny“ chromozomů.Tyto informace zahrnují mnoho možností, od barvy očí tvořit v buňkách proteinů odpovědných za činnost vnitřních orgánů.Aktivita myocytů je také ovlivněna geny, protože jsou syntetizovány proteiny nesoucí sodíku, draslíku a vápníku do buňky a ven. Na druhé straně, tyto látky hrají důležitou roli v elektrochemických procesů, které přispívají ke zmenšování a uvolňování buněk. To znamená, že frekvence stahy buněk srdečního svalu je přímo závislá na přijetí sodíkových iontů do buňky. Je-li tento syndrom pozorována genetickou mutaci vedoucí k inaktivaci sodíkových kanálů v myocytech, a tam je anomální elektrické aktivity myokardu. Náchylnější k pravé srdeční komory, kde většina z krbu a tvoří excitace způsobuje tachykardie paroxysmy.

Brugada syndrom se nejčastěji vyskytuje v jihovýchodní - Asie( 1 - 60 osob na 10 tisíc lidí, podle různých autorů), prevalence mezi Evropany méně.Muži trpí víc než ženy. Přidělit synkopa( s ztráta vědomí) a bessinkopalny( asymptomatické) typy syndromu. Důvody

Brugada syndrom je příčinou genové mutace odpovědné za syntézu proteinů, které přepravují sodíkové ionty do buňky. Onemocnění se dědí autosomálně - dominantní způsobem, to znamená, že v případě, že mutovaný gen budou předány na dítě nebo od matky nebo otce, musí projevit v podobě nemoci, na rozdíl recesivní způsob dědičnosti, kde splnit dvě mutované geny, jeden od každého z rodičů,tak, aby se onemocnění projevilo u dítěte. Brugada Onemocnění se může objevit u potomků v poměru 1: 1, to znamená, že polovina všech dětí narozených v manželství, kde jeden z rodičů je nositelem mutovaného genu a bude trpí tímto onemocněním.

Rizikové faktory pro přítomnost syndromem náhlého úmrtí zahrnují:
- přítomnost synkopy bez zjištěného
u pacientů - rodinné anamnéze náhlé srdeční smrti( zejména v případě, že byly případy mužských úmrtí v rodině ve věku 30 - 40 let, bez zjevného onemocnění srdce)
- pacient byl případy paroxysmální komorové tachykardie.

příznaky syndromu náhlého úmrtí

Navzdory tomu, že syndrom je genetická, tj vrozená choroba, zdá se, nejčastěji ve věku od 30 do - 40 let. Nicméně, popsané ojedinělé případy náhlého úmrtí způsobená syndromem náhlého úmrtí u dětí a dospívajících.

hlavním projevem syndromu - návalu komorové tachykardie, ve většině případů doprovázena ztrátou vědomí( synkopa).Pacient je v klidu( ve večerních hodinách nebo v noci), jakož i po cvičení, konzumaci alkoholu nebo při horečce, pocítil náhlou nevolnost, třes v srdci, následovaný zřetelně vnímatelné srdce. To vše může být doprovázeno hluchotou, potem, závratě, blednutím mouch před vašimi očima. Pacient může ztratit vědomí, někdy je doprovázen křečemi. Po 20 - 30 sekundách je vědomí plně obnoveno, avšak v 11% případů se může vyvinout ventrikulární fibrilace a zástava srdce.

Někdy se syndrom projevuje paroxysmem tachykardie bez ztráty vědomí.

syndrom Diagnóza Diagnostiku Brugada

ale vyšetření pacienta se používají: 1.
EKG.Znaky EKG:
- úplné nebo neúplné blokáda pravého raménka
- výška( zvýšení) v bodu( j místě přechodu komplexu QRS v segmentu ST odráží ventrikulární depolarizace).
- Elevace segmentu ST jako "klenba" nebo "sedlo".Podle typu klenby odpovídá synkopální forma syndromu, typ sedla je asymptomatický.
Tyto značky jsou zaznamenány v pravém prsním vedení( V1 - V3).EKG - známky syndromu lze zaregistrovat po pěti letech věku.

Obrázek ukazuje příznaky syndromu podle typu "oblouku"( typ 1) a "sedla"( typy 2, 3).

2. EKG s vysokými hrudními vodiči jsou přiřazeny přechodným změnám na obvyklém EKG.Pro záznam vysokých hrudních elektrod se elektrody překrývají na jedné nebo dvou interkostálech vyšší než obvykle.
3. Denní monitorování EKG je indikováno pro zaznamenání krátkých cyklů ventrikulárních arytmií v noci a po celý den.
4. studie elektrofyziologické( nebo invazivní jícnová) je určen pro přesnější záznamové kardiogram po elektrické stimulaci srdce.
5. Test s podáváním blokátory sodíkového kanálu( ajmaline, prokainamid) se použije pouze v nemocnici nebo resuscitace zahrnuje podávání léků intravenózně s následnou registraci na EKG.Pozitivní test je zvažován ve vývoji paroxyzmů ventrikulární tachykardie a / nebo příznaků Brugadova syndromu.
6. Genetické studie jsou jmenováni s cílem nalézt mutovaný gen pro potvrzení o nemoci nebo nemocného příbuzní průzkumu již nainstalován syndromu, a to zejména pokud jde o plánování pro dětské pacienty. Přesnost metody je však pouze 20-30%, takže negativní výsledek analýzy neumožňuje odmítnout diagnózu syndromu.
7. Konzultace neurologa, neurosonografie, MRI mozku. Vylučují neurogenní povahu synkopy.

Léčba syndromu Brugada

V současné době neexistuje žádná léčebná léčba, která by umožnila zcela odstranit onemocnění.Studie probíhají, když se dozvídáme, jak odstranit genetické vady, které způsobily tento syndrom. Léky se používají k prevenci paroxyzmů ventrikulárních arytmií a ke snížení rizika náhlé srdeční smrti.

Používají se antiarytmické léky třídy 1A-chinidin, disopyramid( rythmodan).Může být předepsán amiodaron( kordaron).Antiarytmikum jiných tříd je kontraindikováno, protože jsou schopné vyvolat ventrikulární arytmie. Zvláště se týká novokainamidy, ajmaliny, propafenony a dalších přípravků blokujících sodíkové kanály. Beta - blokátory propranolol je jmenován.

Chirurgická metoda léčby je nejúčinnější při léčbě syndromu a spočívá v instalaci kardioverter-defibrilátoru. Tento typ umělé funkci kardiostimulátoru je snížen na dvě nuance - definici srdeční frekvence a rozvoj ventrikulární arytmie srdce přes defibrilačními elektrodami umístěnými intrakardiální.Defibrilace pomáhá restartovat srdce a obnovuje správný rytmus kontrakcí.

Životní styl s Brugadovým syndromem

žádná preventivní opatření, která mohou zabránit rozvoji útoku, nebyla vyvinuta. Nicméně, dodržování zásad vyváženou stravu, což omezuje extrémní sporty, s výjimkou stres má blahodárné účinky na kardiovaskulární systém jako celek.
Pacienti s potvrzenou diagnózou života by měla být pozorována při arytmologii, se předepsané léky a času, které mají být testovány. Když vybaven kardioverter - defibrilátor srdeční chirurg musí zúčastnit každý rok, a nahrazení kardiostimulátor by se měly provádět v souladu s termínem jejího fungování, obvykle do 4 - 6 let, v závislosti na modelu.

páry ve kterém jeden z manželů je nemocný, při plánování dítěte, určitě navštivte lékaře genetické poradenství a podrobit se vyšetření k posouzení rizika, které mají dítě s syndromem náhlého úmrtí, stejně jako určit taktiku těhotenství a porodu.

Komplikace

život ohrožující komplikace syndromem náhlého úmrtí jsou stav - fatální arytmie( trvalé komorové tachykardie, fibrilace mimochodem), asystolie a klinickou smrt.

počasí

prognóza je špatná, protože podle autorů, poprvé popsal tento syndrom, u 30% pacientů umírá během prvních tří let po nástupu klinických projevů.Následné studie větší skupiny pacientů ukázaly, že míra zůstává v 11%, ale přesto stále úmrtnost je vysoká, zvláště když si uvědomíte, že syndrom se projevuje u mladých dospělých.

Lékař terapeut Sazykina O.Yu.