Extrofie močového měchýře - příčiny, příznaky a léčba. MF.

schistocystis - závažné vrozené malformace, ve kterém označená břišní stěny defekt a ztrátu sliznice močového měchýře ven.

Příčiny exstrophy močového měchýře exstrophy

- není nejčastějším onemocněním v urologii, ale protože to dává velmi vážné komplikace, jeho studium na klinice urologických onemocnění není povinné.Jediný kauzativní faktor extrofie močového měchýře není přítomen. Při vývoji onemocnění se jedná o mnoho vnitřních a vnějších příčin, které nemůže každý člověk realizovat.

Především těhotné ženy potřebují, aby stanovení hladiny hormonů, protože dishormonal poruchy se často stávají příčinou vrozených vad. Diabetes, tumor hypofýzy, adrenální hyperplazie, hypertyreóza - ne všechny choroby, které mohou být příčinou exstrophy močového měchýře.

Mezi vnější faktory patří kouření, pití alkoholu, embryotoxické infekce, účinky některých chemických látek a léků.Kromě toho, aby se zabránilo vzniku extrofie močového měchýře, doporučuje se těhotným ženám vyhnout se expozici radioaktivnímu záření.

Vědci přikládají velký význam vývoji extrofie močového měchýře k traumatickým poraněním. Podle nich je trauma - nejčastější příčinnou faktorem rozvoje nejen exstrophy, ale také řadu dalších vrozených vad močového systému.

Příznaky extruze močového měchýře

Extrofie měchýře je onemocnění s výraznou klinickou symptomatologií.Především se vyznačuje nepřítomností přední břišní stěny v dolní části břicha a nepřítomností přední stěny močového měchýře. Sliznice zadní stěny močového měchýře tak okamžitě spadne na povrch. Samozřejmě, v tomto případě moč, která pochází z ledvin, není přidělena přes močovou trubici, ale přes defekt se dostává ven.

Extrofie měchýře

Konstantní podráždění kůže kolem defektu močového měchýře okamžitě způsobuje jeho zánět. Klinicky se vyznačuje zarudnutím a vážným svěděním. Ale protože dítě je velmi malé, svědění kůže se projevuje zhoršením celkového stavu, podrážděností, odmítnutím prsu a špatným přírůstkem hmotnosti.

Je hloupé mluvit o nutnosti konzultovat urologa za takovou patologii, protože je diagnostikována 100% případů v mateřském oddělení, kde je dítě posláno k chirurgické léčbě urologické nemocnici.

Diagnostika extrofie močového měchýře

Vzhledem k charakteristickému klinickému obrazu choroby není diagnostika patologie obzvláště obtížná.Aby však bylo možné přesvědčit, že se jedná o vadu v dutině močového měchýře, spíše než, řekněme, v žaludku, je třeba provést další výzkum. Je třeba začít vyšetřením přední břišní stěny z defektu. Při extrofii močového měchýře se v analýzách vylučuje moč, zatímco v jiných patologických stavech se nachází peritoneální tekutina nebo serózní exsudát.

Velmi informativní metody v této situaci je třeba zvážit cystoskopii. Přístroj v tomto případě není zaveden přes močovou trubici, ale přímo do vady stěny močového měchýře. To nám umožňuje odhadnout velikost defektu a také určit jeho polohu ve vztahu k jiným důležitým anatomickým formacím, jako je otvor močovodu nebo uretry.

Vzhledem k tomu, že extrofie močového měchýře může být spojena s jinými vážnými patologiami vnitřních orgánů, musí dítě provést řadu dalších studií, které by identifikovaly toto. Například pomocí ultrazvuku lze identifikovat patologii takových orgánů, jako jsou ledviny, játra a slezina. Kromě toho se používá počítačová tomografie a endoskopie.

Je absolutně nezbytné provést genetické vyšetření dítěte, protože extrofie močového měchýře může být často symptomem některých genetických onemocnění, jako je Downův syndrom nebo Edwards. Samozřejmě je lepší, pokud se tato genetická analýza provede během těhotenství.

Léčba extrofie močového měchýře

Je přirozené, že taková anomálie vývoje je sama o sobě výlučně chirurgickou korekcí.Plastická chirurgie prováděná s extrofií močového měchýře je vždy velmi komplikovaná a hrozí, že pacient usmrtí.Mělo by být poznamenáno, že k tomu, aby se zabránilo vadě přední břišní stěny u dítěte, nemá vždy dostatek vlastních tkání, takže je třeba aplikovat řadu operačních technik.

Klasicky je prvním stupněm chirurgického zákroku odstranění defektu stěny močového měchýře. Poté, pokud máte dostatek vlastních tkání břicha, poslední je zavřeno. Pokud je díra v břichu příliš velká a není možné tahat tak těsně, aby se zakryla, použije se dočasně sterilní polyethylenový film.

Operační léčba extrofie

Po chvíli, kdy přední břišní stěna začne pokrývat malý polyethylenový film, je prováděna opakovaná operace. V průběhu posledně jmenovaného se provádí odstranění syntetického materiálu a protahování kůže a tkání na vadu přední břišní stěny. Je třeba poznamenat, že operace není vždy možné provádět ve dvou fázích. Obvykle jsou mnohem víc.

Po chirurgickém zákroku a během života se syntetickým implantátem by měla být provedena aktivní antibakteriální léčba, protože existuje velmi vysoké riziko sekundární infekce. Obvykle jsou dětem přiděleny najednou tři skupiny antibakteriálních látek. Většina odborníků doporučuje používat kombinaci cefalosporinů a fluorochinolonů s aminoglykosidy. Ani nejsou propuštěny v lékárně podle lékařského předpisu a děti jsou podávány intravenózně nebo intramuskulárně v nemocnici.

Rehabilitace po onemocnění

Lidé narozené s podobnou vývojovou vadou potřebují během svého života preventivní léčbu pohlavního močového systému. Doporučují se každoročně navštívit takové minerální resorty jako Morshin nebo Polyana. Kromě toho je mimořádně důležité pravidelně absolvovat úplné instrumentální vyšetření s urologistou, protože i po úspěšném chirurgickém zákroku může dojít k mnoha dlouhodobým komplikacím.

Funkce výživy a životního stylu

Celoživotní preventivní léčba platí také pro lidskou výživu. Takovým lidem je zakázáno jíst slané, ostré nebo pepřové potraviny. Kromě toho jsou povinni řídit svůj vodní režim, protože nadměrný příjem tekutin ohrožuje vývoj renálních komplikací.

Pokud jde o způsob života, nejprve se týká okamžiku, kdy je dítě nuceno žít s polyethylenovým filmem místo přední břišní stěny. V tuto chvíli se rodiče musí naučit, jak pečovat o dítě.Samotný implantát jako takový nepotřebuje zvláštní péči, je však nutné zabránit jeho mechanickému poškození.Pokud je dítě neklidné, potřebuje pokrýt břicho měkkou přikrývkou, aby se nemohl ublížit. Každý den by měla být přední stěna břicha pečlivě zkontrolována pro přenos tekutin. Pokud zjistíte nejmenší únik, měli byste okamžitě kontaktovat urologa. Zpravidla může být vada odstraněna bez chirurgického zásahu, ačkoli se docela často stává příčinou neplánované operace.

Léčba lidovými prostředky

Protože děti s extrofií močového měchýře neopouštějí lékařské instituce od narození, nemohou jednoduše fyzicky spadnout do rukou tradičních léčitelů.Je to jen jejich výhoda, protože je strašné dokonce si představit, co se stane s dítětem, které potřebuje okamžitou operaci, která padla do rukou léčitele.

Komplikace extrofie močového měchýře

Počet komplikací této nemoci závisí na okamžiku operativního zásahu. V první řadě se lékaři musí dívat na hypotermii, tj. Nadměrné ztráty tepla. To je způsobeno především skutečností, že vada přední břišní stěny bez kůže je velmi dobrým vodičem tepla. Aby se zabránilo hypotermii v prvních hodinách po operaci, musí být dítě okamžitě převedeno na kuvez. Toto zařízení, které je skleněnou čepičkou, je schopné udržovat potřebnou teplotu a vlhkost pro dítě.

Druhé nebezpečí, které čeká na dítě s extrofií močového měchýře po narození, je septické komplikace. Vada přední břišní stěny je vstupní branou k patogenní infekci, která je prostě v nemocnici, první místo pobytu malého pacienta. Proto musí každý pacient zahájit průběh antibakteriální profylaxe v první den po porodu, aby se zabránilo vývoje, první peritonitidě a pak sepsi.

Kromě toho existují sekundární komplikace, které se vyvíjejí po operaci. Především je to komorové onemocnění.Kvůli velkému množství traumatických operací se do břišní dutiny dostává velké množství fibrinu, které se nakonec změní na vláknité lepicí pásky. To může vést k silnému syndromu bolesti a střevní obstrukci v budoucnu.

Profylaxe extrofie močového měchýře

Prevence této nemoci musí být řešena ještě před narozením dítěte. Především by měla být lékařská genetická konzultace, která umožňuje určit takové chromozomální patologie jako je Downův syndrom nebo Edwardsův syndrom. Samozřejmě, při takové diagnóze je nejtěžší úkol pro rodiče. Musí rozhodnout, zda opustí dítě nebo ne.

Kromě toho je nutné vyšetřit všechny embryotoxické infekce. Patří sem herpes, rubeola, syfilis, toxoplasmóza a cytomegalovirus. Pokud jsou tyto nemoci zjištěny během těhotenství, měla by být ženě předepsána příslušná léčba. Spolu s tím je třeba zajistit, aby během těhotenství nepodléhaly takovým patologickým vlivům, jako je kouření, pití alkoholu a drog.

Rev.doktor urolog, sexolog a androlog Plotnikov А.N.