Myasthenia gravis - příčiny, příznaky a léčba. MF.

Myasthenia gravis je chronické progresivní onemocnění s krizemi charakterizované patologickou únavou a svalovou slabostí.

Poprvé popsal v roce 1672 Thomas Willis. V současnosti výskyt myasthenia gravis roste u 5 až 10 pacientů na 100 000 populace.

Příčiny myasthenia gravis

Myasthenia gravis je genetické onemocnění, avšak hladina genu nebyla dostatečně studována. Velký význam má mutace genu odpovědného za práci neuromuskulárních synapsí.Zjistili jsme dva vývoj onemocnění mechanismu:

• biochemické změny v mionevralnyh synapsích změny funkce hypotalamu se sekundárním zapojení do procesu brzlíku( thymus);
• autoimunní léze thymusové žlázy s porušením neuromuskulárního přenosu. To snižuje syntézu acetylcholinu a zvyšuje aktivitu cholinesterázy.

spouštěcím faktorem může sloužit jako stres, nachlazení, sníženou imunitní funkce organismu, který povede k tvorbě protilátek proti vlastních buněk proti acetylcholinových receptorů postsynaptické membrány nervové - svalových spojení( synapsí).Obvykle tyto synapsy přenášejí puls z nervu do svalu biochemickými reakcemi zahrnujícími mediátor acetylcholin. Po excitaci

acetylcholin vstupuje přes presynaptickou membránu do synaptické štěrbiny do postsynaptické membráně cholinergních receptorů( sval), což způsobuje jeho buzení.Enzym acetylcholinesterázy ničí mediátora a omezuje jeho trvání.S myastenií je tento složitý mechanismus přerušen. Na koncích synapsí vyrobených málo acetylcholin nebo cholinesterázy on silně zničena, v důsledku synapse je blokován a vedení nervových impulsů nemožné.

Myasthenia gravis začíná častěji po 20 až 40 letech.Ženy jsou častěji nemocné než muži( 2: 1).

příznaky myasthenia gravis

hlavní vlastnost - slabost a prudký nárůst kosterního svalstva únavě při delším práce nebo prsty u nohou. Svalová slabost se zvyšuje s opakovanými pohyby, zejména rychlým tempem. Sval je jako "unavený" a přestává poslouchat až do úplné paralýzy. Po odpočinku je funkce svalů obnovena. Ráno po snaze se pacient cítí obecně normální.Několik hodin bdělosti vede k růstu myasthenických příznaků.

Existují tři formy myasthenia gravis: oftalmická

• ;Bulb
• ;
• generalizováno.

Svaly, které jsou inervované kraniálními nervy, jsou nejčastěji nejčastěji postižené.V budoucnu je možné porazit svaly na krku, v menší míře svaly kostí a končetin. První příznaky onemocnění je pokleslé horní víčko a stínů, které se vyskytují u léze vnější svalu oční bulvy, kruhových svalů oka, svalu, zvedání horního víčka. Pokud ráno pacient otevře oko zcela a volně, pak další bliknutí vede k oslabení svalu a víčko jednoduše "visí".Je to tvar oka.

Na fotografii Ptóza u masténie

V bulbární formě jsou svaly inervované bulbární skupinou nervů ohromeny. V takovém případě dochází k porušení polykání, žvýkání.Řeč se změní - bude to tiché, chraplavé, nosní, chraplavé, hlas se rychle vyčerpá až do tichého projevu.

S nejčastějším, zobecněným tvarem začíná proces s oculomotorními svaly a pak se s ním podílejí všechny svaly. Svaly na krku a obličejové svaly jsou první, kteří trpí.Pacient se snaží udržet hlavu. Tam je zvláštní tvář s příčným úsměvem a hluboké vrásky na čele. Objeví se slin. V budoucnosti se přidává slabost svalů končetin. Pacient nechodí dobře, nemůže si opravit sám sebe. Stav je lepší ráno, horší večer. Každé následné posouvání pacienta je stále obtížnější.Časem se svaly atrofují.Bližší části - ramena, boky - jsou více postiženy.
Odlehčené reflexe jsou rychle vyčerpány a objevují se po odpočinku.

Na fotografii Generalizovaná forma myasthenia gravis

Zkouška myasthenia gravis

Pro diagnózu

záleží elektromyografie, který detekuje myastenický reakční farmakologický test - významné zlepšení po podání inhibitorů cholinesterázy léčiv( neostigmin 0,05 ml 1% v / m) a imunologický - stanovení titru protilátek proti receptorů acetylcholinu a detekce thymomem( nádorythymusová žláza) - výpočetní tomografie orgánů předního mediastinu.

myastenický krize

proudění myasthenia pokračuje s nárůstem příznaků a jeho závažnosti. V těžké formě se u pacientů objevují myastenické krize.

myastenický krize - náhlý nástup silné oslabení dýchacích a hltanu svalů - respirační selhání( časté dušnost), zvýšená tepová frekvence, slinění.Ochrnutí dýchacích svalů během těžké krize - přímé ohrožení života pacienta.

Myasthenia gravis je chronické vážná nemoc, progresivní, což často vede k postižení a vyžaduje pečlivé sledování a léčbu.

Myasthenia gravis.

myastenický syndrom může být pozorován v letargický encefalitida, bronchogenní karcinom( nádory), plic( Lambert syndrom - Eaton) amiotrotroficheskom laterální skleróza, tyreotoxikózy. Existuje celá řada vrozených myastenický syndromů, které jsou založeny na genových mutací různých podjednotek receptoru acetylcholinu. Léčba

z myasthenia

základních léků u dětí jsou Inhibitory drogy - kalimin, Neostigmine. Přiřazena dávka a doba podávání by měly být striktně dodržovat kvůli riziku předávkování a vývoj cholinergní intoxikace - cholinergní krizi - křeče, záškuby, pomalý srdeční tep, zúžení zornic, slinění, bolest, křeče v břiše. Antidotum k tomuto předávkování je kyselina atropinová kyselina penová nebo iv 0,5 - 1,0 ml.léčba

s cholinesteráz léky provedl let činidla pro úpravu v závislosti na závažnosti onemocnění: oksazil, neostigminu, kalimin, galantamin. Chcete-li zvýšit jejich působení vztahují draselných solí, za zpoždění draslíku v těle se používá spironolakton kurzy. V závažných případech se používá hormonální terapie a cytostatika.

účinně „pulsterapiya“ - velké dávky hormonů( 1000-2000 mg prednisolonu) s dalneyim zúžení.Imunosupresiva - azothioprin, cyklosporin, cyklofosfamid. Pokud je zjištěna diagnóza thymomu, je indikována chirurgická léčba. V závažných případech

krize myasthenic konat v jednotkách intenzivní péče mechanické ventilace, plazmaferéza, podávání imunoglobulinů, Neostigmine / in, efedrin n / k.

Speciální dietní není nutné, ale je vhodné jíst potraviny bohaté na draslík: meruňky, rozinky, brambory.

-li shledán myasthenia

hlavním orgánem pro studium, diagnózu a léčbu myasthenia gravis a myastenický syndrom je myastenický Moskva centrum, založené na oddělení neuro - svalová patologie Ústavu všeobecného patologie a patofyziologie, Ruské akademie lékařských věd v roce 1983.V ruském medicíně k léčbě myasthenia gravis jsou zahrnuty v seznamu federální a milosti vydávané na recept zdarma: metipred, prednisolon, kalimin, neuromidin, veroshpiron, cyklofosfamid, azotioprin.

Pacienti s myasthenia gravis je třeba dodržovat u neurologa, kteří pravidelně brát předepsanou léčbu a sledovat všechna doporučení.Za takových podmínek je možné dlouhodobé zachování pracovní kapacity a kvality života.

pacientů s myasthenia nemožné opalování, těžce fyzicky pracující, použití přípravků hořčíku, svalová relaxancia, neuroleptiky a trankvilizéry, diuretika( kromě veroshpirona), aminoglykosidy( gentamicin, kanamycin, neomycin, streptomycin,. ..) fluorchinolinu( norfloxacin, ofloxacin), deriváty tetracyklinu, chininu, D-penicilamin. Všichni pacienti dostali seznam lékaře a jeho potřeba vždy provést, nebrat drogy je neplatný.

Nepoužívejte samoléčebné přípravky, bylinné.U pacienta s myastenií by neměl být podáván žádný lék bez konzultace s lékařem. Kurarepodobnye látky zvyšují myastenické jevy.

není zobrazen

Sanatorium a lázeňské letovisko v horkém období na jihu. Doporučená sanatorium - lázeňské procedury v lázních lékařské profilu: léčí nemoci nervové( onemocnění mozku);sanatorium "Alatyr"( Mordovie), "d'Angers"( Kemerovo region), "Bakirovo"( Tatarstán), "Arshan"( Republic of Buryatia), "Barnaul"( Altai území), "Beshtau" a „Dawn of Stavropol‚(Stavropolúzemí), „“ Zlatý klas „rekreační komplex“ poznání ‚(Krasnodar region), název sanatoria Borodin( Kostroma region),‘ Emerald „(ruském), Moskva sanatorií a Saint - Petersburg a mnoho dalších středisek v Rusku a. CIS

konzultace o myasthenia

Otázka: je možné se zcela zotavit z myasthenia _?
Odpověď zní ne, ale jako výsledek správný a dlouhodobá léčba může dosáhnout úplné vymizení příznaků a dlouhodobé remise

Otázka. Může krize myasthenic být způsobena nesprávným zpracováním
odpověď: . Může Neadekvátní dávky anticholinergik jsou neúčinné a mohou vyvinout myastenický krizi.předávkování svůj náskok na cholinergní krize Creasym Obojí vyžaduje okamžitou hospitalizaci, případně na jednotce intenzivní péče. - hrozbu zástavy dechu.

Otázka: Je možné, aby se opalovat během prodlouženého odpuštění?
Odpověď: ne. Na slunci může způsobit zhoršení myastenie, i při dlouhodobé remisi.

Otázka: myasthenia dědičný?
Odpověď: ne.

Otázka: normální těhotenství a porod je to možné?
Odpověď: možné.Těhotenství by mělo být plánováno, poraďte se s lékařem. Vstupné je kontraindikován u těhotných cytostatik a lépe řešit problém překladu do jiných drog v předstihu. Všechno je rozhodnuto individuálně.Dědictví myasthenia gravis není přenášeno.

neurolog Kobzeva SV