Syndrom Goodpaste

Kombinace hemosiderózy plic a glomerulonefritidy je Goodpastureův syndrom. Rodinné případy onemocnění jsou známy. Jsou popsány případy onemocnění u identických dvojčat.

Syndrom Goodpasture se vyznačuje imunologickým poškozením plic a ledvin. Tento syndrom je označován jako onemocnění imunitních komplexů.Předpokládá se, že pod vlivem infekčních nebo toxických účinků získává plicní tkáň příznaky antigenu. Výsledné protilátky se ukládají v ledvinách a plicním tkáni, čímž tyto orgány poškozují.

Onemocnění je častější u mužů.Hlavními klinickými projevy choroby jsou poškození plic( dyspnoe, kašel, hemoptýza) a výskyt krve v moči( hematurie).V počátečních stádiích je obvykle ojedinělá vzácnost mikrohematurie zjištěné okem hematurie.

Obecné činnosti.Často je nutná naléhavá pomoc - transfúze krevních složek, odstranění poruch vody a elektrolytů, inhalace kyslíku, intubace průdušnice, ventilace, peritoneální dialýza a hemodialýza.

Imunosupresivní terapie: provádí plazmaferézu, současně s ní předepisuje pentonioson cyklofosfamid. Plasmaferéza odstraňuje protilátky ze séra a kortikosteroidy a imunosupresiva potlačují tvorbu těchto protilátek. Několik dní nebo týdnů po zahájení léčby se normalizuje radiografický obraz a parametry funkce vnějšího dýchání.CRF může pokračovat i na pozadí léčby. Monoterapie kortikosteroidy je účinná při plicním krvácení, ale neovlivňuje průběh glomerulonefritidy.

Při léčbě plicní hemosiderózy a syndromu Goodpasture se používají hormonální a imunosupresivní léky. Při těžkých renálních projevech jsou volbou metody hemodialýza nebo odstranění ledvin, po které následuje transplantace orgánů.V souvislosti s anémií, přípravky obsahujícími železo se doporučuje krevní transfúze. Předpověď

.Při absenci léčby zemře 75% pacientů z chronického selhání ledvin, 25% z plicního krvácení.Totéž platí io nesprávné léčbě: použití imunosupresiv v nízkých dávkách nebo v krátkém průběhu. Nicméně počáteční plazmaferéza a dlouhodobá léčba prednisonem a cyklofosfamidem významně zlepšují stav pacientů a částečně snižují úmrtnost.