Medfödda missbildningar av lungorna

idé av medfödda missbildningar i lungorna är oupplösligt förbunden med förståelsen av de grundläggande lagarna för bildandet av bronkopulmonell systemet. En persons lung bildas kontinuerligt, med början från de tidigaste stadierna av intrauterin utveckling, och fortsätter under hela barndomperioden.

3 tilldelas period eller stadier av embryonal utveckling lung: körtel vid utveckling av luftvägarna;canaliculära motsvarande formation respiratorisk( respiratoriska) bronkioler och alveolär när de bildas alveolära kanaler och alveoler.

Primär lungrödiment detekteras i ett 3 veckors embryo med en längd av endast 3 mm. I embryot 4 mm i längd( gestation - 1 vecka) bildade bakterier som ger ytterligare börja bilda den huvudsakliga bronkerna. Vid 5: e veckan fortsätter dessa rudiment att växa, vilket ger upphov till delade bronkialrör. Vid 6-7 veckors fosterutveckling är de viktigaste bronker och segmentell bronker början och upp till 8 veckor - subsegmental förgrening bronker.

Parallellt med bildandet av de första bronkierna för varje lunga, differentierar lungartärerna. Vid 6-7: e veckan uppstår arteriesystem med en liten cirkulationscirkulation. Lungåren förekommer i lungrörets vävnad och växer mot hjärtat. Vid slutet av den tredje månaden av intrauterin utveckling har de stora bronkierna strukturella delar av alla tre membran som bildar dem. Samtidigt börjar bildandet av bronkialkörtlar. Vid den 5: e och 6: e månaden med embryonal utveckling uppträder små bronkier, såväl som respiratoriska bronkioler. Ljus vid denna tidpunkt är väl försedd med blod, kropp, som i alla andra körtel embryonala period inte är så utvecklat nätverk av blodkärl. Efter 7 månader med embryonal utveckling är strukturen i luftvägarna redan i stånd att tillhandahålla gasbytesprocesser. Alveolernas bildning börjar i början av den 8: e månaden av intrauterin perioden. Från den här tiden förvärvar fostrets lung en sådan struktur som förekommer vid barnets födelse.

Ett stopp eller brott mot embryonal utveckling av andningsorganen är möjlig vid olika stadier av dess bildning. Detta bestämmer vices mångfald och natur. Således bestämmer arresteringen av utveckling vid nivån av det primära rudimentet den bilaterala frånvaron( bilateral agenesen) i lungorna. Utvecklingsstörningen vid den 4: e veckan i embryonperioden bestämmer ensidigt frånvaro eller underutveckling av lungan. Sådana defekter som polycystos, förgrenande anomalier uppstår i senare perioder av embryonal livstid.

Lungformningen fortsätter efter barnets födelse. Under de första 10 åren av livet växer lungan intensivt, antalet alveoler ökar gradvis, nya bronkialgrenar uppträder. Missbildningar av andningssystemet till en stor del av fallen är grunden för bildandet av ett barns återkommande( som inträffar med periodiska exacerbationer) och kronisk lungsjukdom. Enligt informationen i litteraturen diagnostiseras utvecklingsfel hos 10-15% av personer som lider av kroniska lungsjukdomar. Vid utvecklingen av dessa defekter är ledande roll tillordnad arveliga faktorer. Man tror att bidraget från dessa faktorer till ursprunget av vices är större än 75-80%.Brister kan vara resultatet av genmutationer, kromosomavvikelser och även har multifaktoriellt ursprung, r. F. utvecklas som ett resultat av påverkan av många faktorer.

Defekter lungor kliniskt vanligtvis inte visas förrän skiktning av någon infektion. Infektion av infektion förvandlar bäraren av en defekt till en patient med kronisk lunginflammation.