Ихтиоза и ихтиозиформна дерматоза
Такође је хетерогена група наследних болести кератинизације, разликују о новим симптомима, начин наслеђивања и пратећих симптома.Заједничка карактеристика ових болести је сува кожа љуспице и изговара раслојавања.
Постоје два облика Ицхтхиосис - нормални, и Кс-везани.Ицхтхиосиформ дерматозе - а кератинизације хетерогена група обољења, укључујући болести као што су небуллезнаиа ицхтхиосиформ еритхродерма, ламелираног Ицхтхиосис, булозни ицхтхиосиформ еритхродерма, и бројним синдрома.Нормал
ицхтхиосис најчешћи, његова учесталост је оцењен као 1: 3000. Наслеђени ове патологије у доминантно аутозомно.Први знаци болести се појављују већ у раном детињству, обично након 3 месеца живота.Истовремено, оба пола су подједнако погађана.Ијтиоза манифестује сушење и љуштење коже, најистакнутије на унутрашњој површини екстремитета.Склонити кожу са ихтиозом не утичу.Дланови и табани су суве, са изразитим образац набора коже и дубински, што им даје неку врсту сенилан.Нокти се не мењају.Многи људи са овим симптомима имају знаке алергијских реакција.Са годинама, интензитет процеса се своди на нешто.
Кс-линкед( сек-линкед) наследила рецесивни тип Ицхтхиосис која објашњава на много ретку појаву, учесталост 1: 6000 код мушкараца.Пуни развој симптома карактеристичних за овај облик Ицхтхиосис, само дечака тамо.За разлику од обичног Ицхтхиосис овај облик болести може манифестовати од рођења.Ваге формиране на кожи бебе, веће, црвенкасте боје.Процес такође укључени и кожним наборима, врат, задњу површину зауставити, али никакве промене на длановима и табанима.Кожне промене су израженији на унутрашњој површини екстремитета и стомака, пилинг може бити значајна на глави.Често је додатно испитивање открило рожњаче провидност, као и хипоплазије гениталија.
ицхтхиосиформ еритхродерма разликује од уобичајеног присуства симптома Ицхтхиосис већ при рођењу, као и присуство знакова инфламације( отицање, црвенило, бол, повећање локалног температуре коже).Када буллоса образац на пликови на кожи су присутне, нарочито у неонаталне периоду ™ и раном детињству.То такође утиче на кожу набори довољно често - додаци коже( коса и нокти).
За булус ицхтхиосиформ еритхродерма карактеришу израженим слојевима ваге на унутрашњој површини зглоба, присуство мехурића, убрзани раст косе и ноктију.Промене на кожи на лицу изражено благо, налази углавном у доњем делу истог.Болест је наслеђена аутозомним доминантним типом.
Посебно место је такозвани конгенитална ицхтхиосис, која је хетерогена група кожних болести који, зависно од тежине процеса могу бити некомпатибилни са животом( воћним Харлекин или конгениталне тешке ијтиоза), дегенерише у какав ицхтхиосиформ еритхродерма( назван коллодиинивоће) или скоро потпуно излечити спонтано током првих месеци живота.
интермедиате размак између заједничког и фокална кератозе предузети коврџаву вариабле еритхро-кератодерма преносе у аутосомно доминантних типова наслеђивању.Основна карактеристика ових услова је присуство промена на кожи, има наводи у облику разних облика, мења границе року од неколико минута, сати или дана.
Лечење .Основни алат који се користи за лечење Ицхтхиосис, а витамин А и кератолитички агенси.Када ицхтхиосиформ еритхродерма најефикаснији лек попут тигазон( у почетној дози од 0.5-1 мг / кг телесне тежине, присуство мехурова - 0,3 мг / кг телесне тежине дневно).Пренатална дијагноза је могућа код неких облика болести ове групе.У ту сврху је неопходна специјална студија о амниотској течности.Пренатална дијагностика урођених ицхтхиосиформ еритхродерма помоћу микроскопски преглед фетуса коже узима у 18-20 недеља трудноће.