Анемије узроковане преношењем абнормалних нестабилних хемоглобина
Нестабилни хемоглобини схватају се као такви аномални хемоглобини, који због нестабилности молекула преципитују у еритроциту, што доводи до анемије.
1952. године болесно дете са конгениталном хемолитичком анемијом први је описано у литератури, након чега је тело Хеинз пронађено у свим еритроцитима након уклањања слезине.Тек 18 година касније, ово дијете је имало узрок формирања Хајнцових тијела - ненормалног дијела хемоглобина.У почетку је ова група болести названа "конгенитална хемолитичка анемија са Хеинз тијелима".Први нестабилни хемоглобин са утврђеном структуром откривен је 1962. године код 2 особе из швајцарске породице.Преболели су акутну хемолитичку кризу( масовно уништавање еритроцита са свим карактеристичним манифестацијама: дубока анемија, жутица, интоксикација, пораст телесне температуре итд.) Након узимања сулфаниламидних препарата.Године 1964. откривено је да део хемоглобина са Хеинзовим тијелима лако пада са малим загревањем.Године 1969. предложено је ново име за целу групу анемије - "хемолитичка анемија узрокована транспортом нестабилних хемоглобина".
Болест се преноси доминантним типом наслеђивања.Хеинзове телади су повезане са унутрашњом површином еритроцитне мембране.Ово мења облик и флексибилност црвених крвних зрнаца.Слезица дислоцира тело Хеинз из еритроцита, еритроцити изгубе део њихове површине, а трајање њиховог живота је скраћено.После уклањања слезине у еритроцитима појављују се тијела Хеинз-а, која пре операције често нису утврђена, док је животни век црвених крвних зрнаца продужен.
Манифестације болести су веома разноврсне.У неким, садржај хемоглобина може остати нормалан, други имају тешку анемију с смањењем хемоглобина до 40-60 г / л.Од детињства је откривена тешка или умерена до тешка хемолитичка анемија.Тежина жутице и анемија варира.У неким појединцима, боја коже и склера су нормални, други имају трајно или периодично жутање.Слезина је у већини случајева повећана, али са неким облицима болести може остати нормална.Бројни људи имају јетру.Анемија је често компликована због холелитијазе.Промене у скелету могу бити иста као код микросфероцитозе, а за благе форме болести које су одсутне.
Анемија различите тежине откривена је у крви.Садржај незрелих облика црвених крвних зрнаца се увек повећава.
Детекција болести базирана је на откривању абнормалних нестабилних хемоглобина специјалним методама.
Лечење .Неким људима са нестабилним хемоглобинима не треба никакав третман.Особе са значајним манифестацијама болести подлежу операцији како би се уклонила слезина.Користан рибофлавин( витамин Б2) или његови активни лекови.