Лентигиносис пери-званични( Пеитса-Дјерса-Тоурен синдром)

болест се наслеђује у аутосомно доминантног човека Када се гледа из овог синдрома може се приметити више мале тамне мрље око и у устима, на уснама, око носа и очију, барем на екстремитетима( на длановима и табанима, прстима дорсум).Понекад се тачке налазе само на уснама или у устима, повремено се налазе преко тела.Промене такође могу бити на рожњачу ока.Већина људи са синдромом Пеутз-Дзхегерса-Тоураине постоји комбинација вишеструких полипа гастроинтестиналног тракта, а понекад другим сајтовима( бешике, реналног пелвиса, уретера, бронхија, нос).Можда постоји значајна разлика у знацима синдрома међу рођацима.

Пигментације се развијају у првим годинама живота, али могу постојати од рођења или се јављају код одраслих.Формирање полипа у већини случајева откривено је пре 20 година.Са узрастом, интензитет пигментације на кожи може да се смањи, у усној шупљини обично остаје непромењен.Појава полипоза може приговорити да се појавом следећих симптома: бол, повраћање, крварења, симптоми црева опструкције, анемије.Инциденција гастроинтестиналног карцинома је 2-20%.Лечење полипозе само оперативно.

Цео низ могућих манифестација болести се посматра, по правилу, само код дечака, што се објашњава инхеритацијским особинама.

болест почиње у детињству, у већини случајева, од пет до десет година, уз проређивање ноктију, све до њиховог потпуног нестанка, и промене на кожи, окарактерисан као проређивање, мрежасте пигментација и васкуларне дилатације.Процес је најизраженији на врату, боковима, лицу, трупу, екстремитетима, нарочито на најудаљенијим подручјима.Фоци можда прекомерна кератинизације у кожи дланова и табана, појачано знојење, трауматска формирање мехурића.Промене слузокоже се развијају неколико година касније, које карактеришу блистери, ерозије и леукоплакија.Могу постојати и други промени: прореда коса, болест ока, насолацримал канал блокада са лакримација, дегенерација зуба, смањена физичка и ментални развој, дефекти кости, јетра, једњак, генитоуринарног тракта.Од малигних болести, кожа и мукозне мембране су најчешће.Ток болести је обично прогресиван, многи случајеви доводе до смрти од крварења, инфекција или тумора.

Лечење има за циљ уклањање симптома болести.Треба избегавати канцерогене ефекте.Важно је идентификовати ране туморе, утврдити врсту наслеђивања за медицинско генетско саветовање, нарочито у случају планирања трудноће.