Ebsteinova anomalija
Ebsteinova anomalija je malformacija tricuspidnega ventila. Pogostost njenega pojavljanja je 0,5-0,7% vseh prirojenih srčnih napak. Prvi opis te vice pripada Ebstein pod 1866 g.
Tako obratni le ena( spredaj) flap trikuspidalne ventil vezan običajno, medtem ko je preostali( posteriorni in veziva) deformirana, odebeljen, zaradi tega, kar ne more delovati pravilno in proizvajajo tvorbo ventilinsuficience. Dimenzije desnega prekata so zmanjšane, njegova stena je normalna debelina. Pljučna arterija in njene veje niso zelo široke, kar se razlaga z zmanjšanim pretokom krvi skozi njih. Del desnega prekata, skupaj z razširjeno kot posledica volumna krvi preobremenitev prave atrij tvori veliko votlino, pri čemer je velikost določena s stopnjo trikuspidalne ventila. Pogosto je odprto ovalno okence ali okvara interatrialnega septuma. Levi del srca se ne spremeni.
Obtočne motnje določajo stopnja poškodb na ventilu, kar vodi do zmanjšanega krvnega pretoka v desni komoro in pljučno arterijo. V tem primeru je kri polnjenje v desni ventrikel depresijo, ki jo spremlja povečanje tlaka v desni atrij in pojavom čezmernega odvajanja krvi v levi atrij preko Patent foramen ovale v. Pojav takega odvajanja krvi je videz otroka cianotskega obarvanja kože.
Ebsteinova anomalija se diagnosticira v materinskem domu ali v prvih tednih in mesecih življenja z izrazitimi manifestacijami. Ugodna različica napake lahko dolgo časa ostane asimptomatična in se po nesreči zazna. Skoraj dve tretjini otrok ima cianotično kožo, pogosto od rojstva, manj pa se pojavi med 3. in 12. letom življenja. Resnost cianoze se povečuje, ko se v desnem atriju zviša tlak in izloča kri v levo srce. Tako se senca kože razlikuje od temno modre barve. Nekateri otroci imajo cianozo. Velikost srca ustreza stopnji motenj krvnega obtoka, povečana predvsem na desno, pogosto je srčna grba, ki se nahaja desno od prsnice. Pri poslušanju srca se določi značilen hrup, katerega intenzivnost se z navdiha povečuje. V prvih mesecih življenja se včasih pojavi srčno popuščanje, vendar se lahko najprej pojavijo zelo pozno. Značilnost nepravilnosti Ebstein je z znatno povečano pravimi atrijske aritmije so, kar se kaže z nenadnim epileptičnimi napadi palpitacij.
dodatne metode preiskav otrok EKG, PCG( grafični snemanje srčni zvoki), rentgensko slikanje prsnega koša, ultrazvok in srca. Diagnozo potrjuje srčna kateterizacija in uvedba kontrastnega sredstva v desno komoro.
Napoved za nenormalnost Ebstein je določena z okvarjenim krvnim obtokom. V večini primerov bolniki umrejo v starosti 20-40 let. Z vidika so neugodne prognosis zapleti, kot so srčne širitev( kardiomegalija), srčne odpovedi, srčne aritmije.
Otroci s asimptomatskimi napakami se ne zdravijo kirurško. V hudih primerih se naredijo trikuspidna protezna ventil in atrijska septalna okvara.