Syndróm hypoplázie ľavej komory

Syndróm hypoplázie( nedostatočná deformácia) ľavej komory sa týka zriedkavej vrodenej srdcovej choroby. Podstatou tejto choroby je tvorba zníženého dutiny ľavej komory, a aortálnej chlopňa vice( alebo) ventilu medzi ľavej predsiene a komory( mitrálnej chlopňu).Výskyt tejto srdcovej poruchy je 1-6% všetkých vrodených srdcových chýb. U novorodencov so srdcovými defektmi sa táto anomália stáva jednou z najčastejších príčin smrti( 15-25%).Prvý popis syndrómu, ventrikulárna hypoplázia ľavej týka 1952

v dôsledku nedostatočný( príliš malé), ľavé ventrikulárne rozmery nemôže adekvátne pumpovať krv prostredníctvom krvného obehu. Výsledkom je, že v pravej komore zostáva veľké množstvo krvi a cievy v malom kruhu krvného obehu, čo vedie k rozvoju pľúcnej hypertenzie. Navyše, často s touto chybou existuje správa medzi predsieňami vo forme oválneho okna. Tak arteriálnej( okysličenú) krvi z ľavej siene v dôsledku prekážky na úrovni mitrálnej chlopne patologicky zmeneného cez foramen ovale vstúpi do pravej predsiene, pravej komory, a potom sa do pľúcnej tepny. Vzhľadom k tomu, táto vada je tiež spojená s otvoreným ductus arteriosus, krv z pľúcnej tepny prechádza potrubím do aorty.

Zloženie je veľmi ťažké, priemerná dĺžka života dieťaťa je v priemere 4 až 17 dní.Prvé príznaky utrpenia, ktoré sa objavujú skoro po narodení, sú porušením dýchania, existujú rôzne príznaky poškodenia centrálneho nervového systému. Všetky deti s hypoplastického ľavej komory je označená svetlo šedou koži, dýchavičnosť 80-100 dychov za minútu s zatiahnutie vyhovujúcich miest hrudníka( medzirebrové priestory, supraklavikulární oblasť).Keď počúvate pľúca, lekár určuje mokré ryby. Od narodenia, modrina pokožky je mierne výrazná, potom sa stáva rozšíreným a významným. Hranice srdca, ktoré určuje ošetrujúceho lekára, sú výrazne zvýšené, najmä na ľavej strane. Dôležitým rysom syndrómu hypoplázia ľavej komory je sotva viditeľný impulz v ruke a nohy, v kombinácii so zvýšenou srdcový kontrakcie( definovaný ruky na srdce) a viditeľné pulzácie brucha nad pupkom. Systolický( "horný") krvný tlak nepresahuje 60-80 mm Hg. Art. Pri počúvaní srdca sa srdcová frekvencia zvyšuje( tachykardia) na 160-200 beatov / min, niekedy sa určuje hluk. Pečeň sa zvyčajne zväčšuje a u 1/3 detí v konečnom štádiu ochorenia sa vyvíja edémový syndróm.

Ďalšie metódy vyšetrenia detí sú EKG, RTG hrudníka, angiokardiografia. V prípade druhého spôsobu sa kontrastné činidlo injikuje do pravej komory, do pľúcnej tepny a do aorty. Potom sa vykoná röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov, kde je viditeľný otvorený arteriálny kanál.

Syndróm hypoplázie ľavej komory sa týka smrteľných defektov. Radikálna chirurgická liečba nebola doteraz vyvinutá.