Porucha medzikomorových prepážok
Porucha medzikomorového septa je jedným z najčastejších vrodených srdcových chýb. Prvýkrát to popísal P. Tolochinov v roku 1874 a Roger v roku 1879.
Existujú dve hlavné varianty defektu interatriálneho prepážky: v membránovej a svalovej časti. Veľkosť chyby sa môže pohybovať od 1 do 30 mm, chyba môže mať iný tvar( guľatý, elipsovitý).V závislosti od veľkosti sa líšia 2 varianty defektu: veľké - veľkosť je porovnateľná s priemerom aorty a malou alebo strednou veľkosťou - menšou ako je priemer aorty.
Porucha medzikomorovej septa spôsobuje zmenu normálneho prietoku krvi. V prenatálnom období táto vada nemá vplyv na krvný obeh. Po narodení je smer prietoku krvi určený veľkosťou defektu a pomerom tlaku v pravej a ľavej komore. V prvých dňoch života môže krv krvi byť krížom, to znamená, že sa vyskytuje sprava doľava( z pravej komory doľava) a naopak.Štruktúra pľúcnych ciev sa však čoskoro zmení, pľúcna rezistencia sa znižuje, v dôsledku čoho tlak vo veľkom kruhu obehu výrazne prevyšuje tlak v malom. Arteriálna krv z ľavej komory sa vypúšťa do pravej komory a potom do pľúcnej tepny, odkiaľ sa vracia do ľavého srdca. V reakcii na vypúšťanie krvi do pľúcnej tepny je u 25-50% detí s takýmto srdcovým ochorením zvýšený tlak( pľúcna hypertenzia), ktorá prechádza cez tri fázy.
Hypervolemická fáza. Táto fáza je výsledkom rozporu v objeme cievneho lôžka malého kruhu krvného obehu s objemom krvi pretekajúcej cez ňu. Táto fáza sa vyskytuje u detí v prvých mesiacoch života. V tomto prípade sú pľúcne cievy plné krvi, ale nie je žiadny ochranný reflex v podobe kŕčov, čo vysvetľuje vážny priebeh ochorenia v tomto časovom období.Tlak v pľúcnej artérii môže byť normálny alebo mierne zvýšený.
Zmiešaná fáza. V tejto fáze dochádza k spazmu pľúcnych ciev v reakcii na prekrvenie krvi( ochranný reflex), čo vedie k zvýšeniu tlaku v pľúcnej tepne. Navyše sa zvyšuje pľúcna rezistencia, čo pomáha znižovať vypúšťanie krvi z ľavej komory doprava.
Sklerotická fáza. V tejto fáze sa v plazmatických cievach vyskytujú nezvratné sklerotické zmeny. Dôvodom takýchto zmien je dlhotrvajúci kŕč krvných ciev a ich prekrvenie.
Predpokladá sa, že táto fáza sa môže vyskytnúť ihneď po narodení v dôsledku oneskoreného vývinu plodu( anomálie) pľúcnych ciev, ktoré si zachovávajú intrauterinnú štruktúru.
Čas vzniku prvých príznakov defektu je určený veľkosťou výtoku krvi zľava doprava, čo závisí od rozdielu tlaku medzi pravou a ľavou komorou. Zvyčajne sa choroba prejavuje nie okamžite po narodení, ale po 1-2 mesiacoch. Rodičia dávajú pozor na ťažkosti pri kŕmení: objavuje sa dýchavičnosť, dieťa sa pozastavuje, inhaluje, v dôsledku čoho zostáva hladné, stáva sa nepokojným. Deti s defektom medzikomorovej septa sa narodia častejšie s normálnou telesnou hmotnosťou, ale čoskoro začnú zaostávať v hmote a raste. Príčiny podvýživy sú konštantná malnutrícia a obehové poruchy. Charakteristické prejavy sú výrazné potenie, bledosť, mramorovanie kože s miernou kyanotickou kožou prstov, špičkou nosa a uší.
Jedným z hlavných príznakov ochorenia je dýchavičnosť so zvýšeným dýchaním a účinkom pomocných svalov. V rovnakom čase, počas dýchania, krútiace nosné krídla dieťaťa, rebrá stúpajú.Často dochádza k obsedantnému kašľu, čo je horšie pri zmene polohy tela. Interventrikulárna defekcia septa s veľkým odtokom krvi zľava doprava môže byť sprevádzaná opakovanou ťažko liečiteľnou pneumóniou, ktorá neumožňuje včasnú operáciu na odstránenie defektu.
Pri starostlivom vyšetrení takéhoto dieťaťa sa na začiatku rozvíja srdcová hrbia, ktorá je výrazným vonkajším výčnelkom hrudníka v hrudníku. Niekedy taký výčnelok( hrb) dosahuje značné rozmery( Davisov prsia).Je tvorený v dôsledku pretečenia krvou pravého srdca, čo v jeho zníženiu, ako to bolo "tlačil" z kostí hrudníka a majú malé dieťa ešte mäkké a ľahko deformovať.Ak dlaň uložíte do srdca, môžete pocítiť chvenie, ku ktorému dochádza, keď je srdce nakazené.Takýto tras sa nazýva systolický.Vyskytuje sa pri krútení krvi prechádzajúcej z ľavej komory doprava cez malú dieru defektu. Tento tremor je lokalizovaný napravo od hrudnej kosti v oblasti pripojenia k nej III - IV rebier, čo indikuje vylučovanie krvi do pravej komory. Neprítomnosť chvenia v poruche interventrikulárnej septa je známkou zníženého vylučovania v dôsledku zvýšeného tlaku v pľúcnej tepne. Hranice srdca, ktorú len doktor dokáže určiť, sa rozširujú v oboch smeroch, ale najmä vľavo.
Doktor dostane veľa informácií o tejto chybe, keď počúva prácu srdca s phonendoskopom. Táto metóda vyšetrovania sa označuje ako auskultácia. Doktor dokáže počuť charakteristické zvuky, ktoré vznikajú pri zlom pohybe krvi cez otvor v interventrikulárnej septa. Navyše, pri rôznych srdcových chybách sa líši jeho charakteristika a miesto najlepšieho počúvania. Keď hluk defekt komorového septa auscultated najlepšie v III-IV vľavo medzirebier, t. E. Najlepšie umiestnenie počuteľnosť zodpovedá polohe výstupku defektu na čelnej stene hrudníka dieťaťa.
Vo väčšine prípadov, od prvých dní alebo mesiacov života, má dieťa príznaky úplného srdcového zlyhania. Medzi takéto príznaky patrí: zvýšenie veľkosti pečene a sleziny, dýchavičnosť, palpitácie, výskyt opuchu, stagnujúce vlhké dýchavice v pľúcach. Chrypy sú predovšetkým dlhé na ľavej strane chrbta.
Vyššie opísané prejavy sú najčastejšie typické pre stredné a veľké chyby membránovej časti medzikomorovej septa u malých detí.V staršom veku pretrvávajú hlavné prejavy defektu, ale deti sa začnú sťažovať na bolesť v srdci, palpitácie a stále zaostávajú vo fyzickom vývoji. Stav a pohoda mnohých detí sa zlepšuje s vekom, čo súvisí so znížením veľkosti defektu vo vzťahu k zvýšenému celkovému objemu srdca. Nedostatok krvného obehu( zlyhanie srdca) v staršom veku je menej častý ako u novorodencov a detí v prvých rokoch života.
Ak je porucha svalovej časti medzikomorovej septa( Tolochinov-Rogerova choroba), nevyskytujú sa žiadne prejavy malformácie. Porucha sa odhaľuje iba pri počúvaní práce srdca, keď lekár určí charakteristický šum. Ak je táto časť interventrikulárnej prepážky vadná, existuje tendencia spontánne ju uzavrieť.
Pri vyšetrení dieťaťa, EKG, FKG( fixuje zvuky srdca), ultrazvuk srdca. Pri röntgenografii orgánov hrudníka u detí s malou veľkosťou defektu interventrikulárnej septa odchýlok alebo odmietnutí nie je odhalená.Pri významnom vylučovaní krvi zľava doprava zistí lekár zosilnenie pľúcneho vzoru, ktoré je dôsledkom pretečenia krvných ciev v pľúcach s prebytkom krvi. Tvar srdca sa tiež mení.
zavedenie katétra do dutiny srdca a krvných ciev naplnené kontrastným činidlom, a následne röntgenových lúčov sa vykonáva detí s defektom komorového septa v prípade ich zlyhania srdca a( alebo) príznaky zvýšeného tlaku v pľúcnej tepne( pľúcna hypertenzia).Ak znie pravého srdca neudrží katétra v aorte, diagnóza defektu stáva nesporným, pretože preniká do nádoby cez defekt v interventrikulárních septa.
Nasledujúce varianty výsledkov interventrikulárneho defektu septa u detí možno identifikovať.
1. Spontánne uzatvorenie defektu , ku ktorému dochádza v 45% prípadov. Malé chyby sa uzatvárajú spravidla na 5-6 rokov.
2. Vývoj Eisenmengerovho syndrómu .Tento syndróm je už dlho bol opísaný ako nezávislý vrodených srdcových vád vo forme defektom komorového septa s aortálnou opačnej polohy( vpravo) a zvýšenie tlaku v pľúcnej tepne. V súčasnosti sa Eisenmengerov syndróm považuje za komplikáciu interventrikulárneho septálneho defektu s vývojom sklerotickej, ireverzibilnej fázy pľúcnej hypertenzie. Výsledkom vysokého tlaku v pravej komore je výtok krvi z pravej a ľavej strany. Keďže pravé časti srdca obsahujú "vyčerpanú" krv, začne prúdiť do veľkého kruhu krvného obehu. Dieťa sa objaví abnormálne sfarbenie kože na lícach, pier, prstov, prvý červený odtieň( znamení mierneho nedostatku kyslíka v krvi), potom modrastú a fialovú.Postupne sa prsty stávajú druhom "paličiek" a nechty sú akési "hodinky".Súčasne sú prsty tenké a hroty sú zväčšené, klince sú sploštené.Môže sa vyskytnúť krvácanie do nosa, palpitácie, bolesť v srdci. Obraz hluku v srdci sa tiež mení.V rovnakej dobe klesá srdce vo veľkosti, rovnako ako pečeň.Často deti prestávajú trpieť pneumóniou. Takáto dynamika( zníženie hluku, príznaky srdcového zlyhania, srdcové hranice, karmínové tváre) zavádza pediatrov a rodičov do podvodu: to všetko sa považuje za zlepšenie stavu. V skutočnosti sa dieťa stáva nefunkčným, to znamená, že je nemožné uskutočniť chirurgickú korekciu defektu v dôsledku vývoja veľkého počtu komplikácií.
3. prechod defekt komorového septa v "svetle tvare" Fallotova tetralógia .V dôsledku vírivého prúdenia krvi, keď sa nulujú defektu sa vyskytuje v interventrikulárního septa zužujúci( stenóza) pľúcnej tepny čo vedie k "nákup" forme Fallotova tetralógia. Tým sa menia všetky prejavy vady. Deti zastaviť majú, zdá pneumónia cyanóza kože( spočiatku len s výkrikom, a potom sa sám), zníženie veľkosti srdca a príznaky srdcového zlyhania, sa pripojí druhý hluk. Na roentgenograme srdce mení svoju konfiguráciu. Na EKG dochádza k zmenám.
Priemerná dĺžka života bez liečby je 23-27 rokov.
Najväčšia letalita so závažnými poruchami sa vyskytuje v ranom detstve: viac ako 50% detí zomrie pred dosiahnutím veku jedného, z toho 30% - do 6 mesiacov. V tomto kritickom veku dieťa potrebuje dôkladnú starostlivosť a intenzívnu liečbu. U pozostalých detí dochádza často k zlepšeniu stavu. V prípade prietoku vady bez závažných porúch krvného obehu, bez známok zlyhania srdca a zvyšovanie tlaku v pľúcnej tepne, ako aj počas normálneho telesného vývoja možno upustiť od chirurgického zákroku v ranom veku. Indikácie chirurgickej korekcie u detí v prvých rokoch života sú skorý vývoj pľúcnej hypertenzie, vývoj srdcového zlyhania, opakovaná pneumónia, výrazný deficit telesnej hmotnosti. V súčasnosti sa v našej krajine iv zahraničí vykonáva raná a radikálna intervencia vo forme plastového defektu v podmienkach umelého obehu. Deti, ktoré boli prevádzkované pred dosiahnutím veku 2 rokov, majú lepšie výsledky ako staršie deti. S vážnym stavom a nemožnosťou radikálnej korekcie vady sa uskutočňuje operácia umelého zúženia lumen pľúcnej artérie( umelá stenóza).Po 2-3 rokoch takéto deti potrebujú druhý stupeň chirurgickej liečby.