Rundu-Oslerova choroba
Osler-Rendu ochorenie je najčastejšou dedičná hemoragická lézie cievy s ohniskovou stenčenie stien a lumen predlžovacích mikrociev chybné miestnej zrážanie krvi vedie hypoplázia vnútorného obalu stenách nádoby. Táto choroba je prenášaná autozomálnym dominantným typom dedičnosti. Krvácanie spojené ako s nízkym odporom a zraniteľnosť cievnej steny v miestach ich rozšírenia, a s veľmi slabou stimuláciu v týchto oblastiach zrážania krvi.
teleangiektázie( rozšírenie ciev) v ranom detstve nie sú viditeľné a začnú tvoriť 6- až 10 rokov. Najčastejšie sa objavujú na krídlach nosa, sliznicu pier, ďasien, jazyka, tváre, skalp a ušných lalokov. S pribúdajúcim vekom sa počet a výskyt cievnych expanzných oblastí sa zvyšujú, krvácanie sú častejšie a stáva ťažšie. V klasickom popise
Osler W. pridelené teleangiektázie typu 3: skoro( cievne dilatačné časti vo forme malých nepravidelných tvarov škvrny);Medziprodukt( oblasti expanzie vo forme cievnych pavúkov);nodosum typu( časť expanzná nádoba ako jasne červené okrúhle alebo oválne uzlík je 5-7 mm v priemere, vystupujúce nad povrch kože alebo sliznice 1-3 cm).Osoby staršie 25 rokov sa často vyskytujú vazodilácie 2 alebo všetky 3 typy. Líši sa od ostatných subjektov, ktoré Blanch s tlakom a naplňte krvným tlakom po ukončení.
Väčšina ľudí, ktorí trpia touto chorobou, cievna expanznej miesta prvýkrát objaví na pery, nos krídel, na lícach, nad obočím, na jazyku, ďasnách, nosovej sliznice. Tie potom môžu byť detekované na akúkoľvek časť kože, vrátane pokožky hlavy a prstov. Niekedy sú zreteľne pod nechty viditeľné, a môžu byť vytvorené na slizniciach úst, hrtanu, priedušiek, v celom zažívacom trakte, v obličkovej panvičky a močového traktu, v pošve. Vo väčšine prípadov, prípady krvácania začína krvácanie z nosa, veľmi náchylný k opakovaniu. Môžu krvácať po dlhú dobu, len jednu nosovú dierku, a niekedy aj krvácanie rôzne alternatívne umiestnenia.
intenzity a trvania krvácania sa veľmi líšia - od pomerne kusé a nie príliš dlho veľmi perzistentné, trvajúce takmer nepretržite po mnoho dní a týždňov, ktoré viedli nakoniec k anémii.
Rovnaký odolný a nebezpečné krvácanie pozorovalo pozemkoch rozšírenie krvných ciev v iných miestach:. Bronchopulmonálna, ochorenia gastrointestinálneho traktu, atď V týchto prípadoch odhalených endoskopických postupov( EGD et al.).V niektorých prípadoch sa môže vyvinúť krvácanie do mozgu a vnútorných orgánov. Vrodeným deficitom
cievy vnútorných orgánov je znázornené na taška v tvare výstupkov steny( aneuryzma), ktoré sa často nachádzajú v pľúcach, v rade - v pečeni, obličkách a slezine. Ak to má vplyv na cievy v pľúcach osoba má dýchavičnosť, kože tváre sa stáva cyanotická-červenej farby. Tieto aneuryzma ťažko uznané, je často považovaná za iných ochorení( erythremia, nádory, nádory pľúc, vrodená srdcová choroba).Dlhá existencia takýchto zmien v cievach vnútorných orgánov vedie k ťažkým a nezvratným zmenám v nich -. Progresia pľúcna srdcové zlyhanie, chronického zlyhania obličiek, atď. Avšak, medzi príčinami úmrtí na prvom mieste pretrvávajúce krvácanie, čo vedie k závažnej anémie a srdcového zlyhania.
Liečba .Vznik a posilňovanie krvácanie, najmä krvácanie z nosa, podporujú nádchy a ďalších zápalových ochorení slizníc, ktoré sú umiestnené teleangiektázie, ich mechanické trauma( i veľmi ľahký), stres, duševnú a fyzickú záťaž, alkohol a korenené jedlá, a to najmä s octom,ktorý dáva zhlukovaniu krvných doštičiek, kyselina acetylsalicylová a ďalšie antikoagulačné, nedostatočný spánok, nočnú prácu. To všetko je potrebné vziať do úvahy pri výchove detí a dospievajúcich s telangiektázie, výber šport, povolania, zamestnania, atď.
Lokálne efekty sa používajú na zastavenie krvácania. Tesný nos tamponáda neúčinné, pretože poranenia sliznice, podporovať hojnejší a nebezpečné následné krvácanie dochádza ihneď alebo skoro po odstránení tampónu. Je účelnejšie a menej traumatické stlačiť nosovú sliznicu prstom z gumenej rukavice, ktorá je spojená katétrom. Prst je roztieraný tukom( vazelína), vstrekne do krvácajúceho nosového kanálika pomocou katétra a nafúkne sa, kým prestane krvácanie. Lokálne zavlažovanie krvácajúcej sliznice s hemostatickými liekmi, peroxid vodíka nie je spoľahlivý a v najlepšom prípade len zastaviť krvácanie na chvíľu. Najlepšie výsledky poskytuje zavlažovanie nosovej dutiny( pomocou gumového žiarovku alebo injekčnej striekačky) chladené 5-8% roztoku e-aminokaprónovú kyseliny, ktorá musí byť vždy pacient v chladničke. Moxibusácia nosovej sliznice nezabráni opakovanému krvácaniu a v niektorých prípadoch prispieva k ich rýchlosti. Dočasný účinok je zabezpečený ligáciou nosných artérií.Tieto intervencie sa využívajú iba na dôležité indikácie masívneho krvácania. Z miestnych vplyvov je mrazenie efektívnejšie.
primárnej hemostázy poskytuje úvod do nosovej dutiny hemostatický tampónom alebo stlačeného penového špongiou namočenou v tekutom dusíku. V druhom stupni je časť dilatovanej nádoby zničená kryoaplikátorom s cirkuláciou dusíka pary a tekutiny( teplota hrotu je -196 ° C).Čas každého zmrazenia je 30-90 s. V tretej fáze sa vykonáva 4-8 sedenia( v intervaloch 1-2 dní) v sekundových spreje kvapalného dusíka do nosnej dutiny, čo eliminuje vysychanie slizníc a tvorbe krusty na to. Trvanie účinku tejto liečby sa pohybuje od niekoľkých mesiacov do 1 roka alebo dlhšie.
Chirurgická liečba sa využíva s častými a veľmi hojnými gastrointestinálnymi, bronchopulmonárnymi, renálnymi a inými krvácaním. Avšak v súvislosti s tvorbou nových oblastí vazodilatácie po chvíli môže krvácanie pokračovať.
Všeobecné terapeutické účinky Rundu-Oslerovej choroby majú len malý význam. Hemoragický syndróm je niekedy zmiernený menovaním ženských( estrogénových) alebo mužských( testosterónových) pohlavných hormónov. Aneurysmy
by sa mali chirurgicky odstrániť čo najskôr, ako sa vyvinú nezvratné zmeny vo vnútorných orgánoch.