Antidiuretický hormón v krvnej plazme

ADH je peptid pozostávajúci z 9 aminokyselinových zvyškov. Je syntetizovaný ako prohormón v hypotalame neurónov, telo, ktoré sa nachádza v supraoptic a paraventrikulárním jadier. Pre gén ADH tiež kóduje neyrofizin II, proteín-transportéra dopravnej ADH neuronálne axóny, ktoré končia v zadnej hypofýzy, kde dochádza ku kumulácii ADH.ADH má denný rytmus sekrécie( jeho nárast sa pozoruje v noci).sekrécia hormónu je znížená v bruchu, v prechode do vzpriamenej polohy, jeho koncentrácia stúpa. Závislosť úrovne ADH v krvi osmolarity je uvedený v tabuľke. . Všetky tieto faktory je potrebné vziať do úvahy pri hodnotení výsledkov výskumu. Referenčné hodnoty koncentrácie

Tabuľka ADH v krvnej plazme [Tietz U., 1997]

Tabuľka referenčných hodnôt koncentrácie v krvnej plazme ADH [Tietz U., 1997]

ADG výstup zo skladovacích vačkoch je upravené predovšetkým oc titračnej plazmy. Stredná plazmové osmolarita je zvyčajne 282 mOsm / l sa odchýlky v oboch smeroch až do 1,8%.Ak osmolarity plazmy stúpne nad kritickou úrovňou( prahové) 287 mOsm / l, je výťažok ADH značne urýchlený, ktorá je spojená s aktiváciou osmoreceptors umiestnených na bunkovej membráne supraoptic a paraventrikulárním th neurónoch hypotalamu a bunky z karotíd karotického sínusu. Tieto receptory sú schopné zachytiť zmeny v plazme osmolalite približne 3-5% nad priemernou hodnotou, a to najmä pri náhlych zmenách( viac ako 2% za hodinu).Rýchly nárast plazmatických osmolalitu iba o 2% vedie k zvýšeniu sekrécie ADH 4 krát, zatiaľ čo zníženie osmolarity 2% je sprevádzaný úplné zastavenie sekrécie ADH.

Hemodynamické faktory majú tiež výrazný regulačný účinok na sekréciu ADH.Zníženie stredného arteriálneho tlaku a / alebo objemu "účinné" v plazme nižšia ako 10% môže byť detekovaná baroreceptorov umiestnené v bunkách ľavej siene, a, v menšej miere, v krčnej dutiny. Multisynaptic podľa afferent impulzy z dráhy "rozprestretý" baroreceptorov neurónov prenášať informácie supraoptic a paraventrikulárního jadra z hypotalamu, ktorý stimuluje výstup ADH.

ADH Hlavným biologickým účinkom je zvýšenie resorpciu voľnej vody z moču, ktorý sa nachádza v lumen distálnej časti obličkových kanálikov buniek v tubuloch. ADH viaže na špecifické receptory V2 na vonkajšej membráne týchto buniek, indukovať aktiváciu adenylátcyklázy, ktorá tvorí cAMP.cAMP aktivuje proteín Kinase A.

proteínkinázy A fosforylovať proteíny, ktoré stimulujú expresiu aquaporin-2 génu, jeden z proteínov, vytvára kanály pre vodu. Aquaporin-2 migruje do vnútorného povrchu trubicové membrány buniek, kde začlenených do membrány, tvoriace póry alebo kanáliky, ktorými voda z lumen distálneho tubulu voľne difunduje dovnútra tubulárnych buniek. Voda potom prechádza von z bunky cez kanály v plazmatické membrány do intersticiálneho priestoru, kde sa dostáva do krvného obehu.

Nediabetický diabetes mellitus( nedostatok ADH).Skutočný diabetes insipidus je charakterizovaný polyúriou a polydipsiou v dôsledku nedostatku ADH.K rezistentný diabetes insipidus príčinou deštrukcie nadzritelnogo a periventrikulárneho jadrá alebo preťatie nadzritelnogo cesta nad strednou známosť.

príčina choroby môže byť porazený neurohypofýza akéhokoľvek pôvodu. Najčastejšie ide o nádory - kraniofaryngómy a gliómy zrakového nervu. U pacientov s histiocytózou sa diabetes insipid vyvíja v 25 až 50% prípadov. Občas príčinou diabetes insipidus je encefalitída, sarkoidóza, tuberkulóza, aktinomykóza, brucelózy, malária, syfilis, chrípka, bolesť v krku, všetky druhy týfusu, septických stavov, reumatizmu, leukémie. Diabetes insipidus môže dôjsť po traumatickom poranení mozgu, najmä ak je sprevádzaná zlomeninou lebky.

diabetes insipidus, ktorý sa vyvíja po chirurgii hypofýzy alebo hypotalamu, môže byť buď prechodné alebo trvalé.Priebeh ochorenia, ku ktorému dochádza po náhodnej traume, je nepredvídateľný;Spontánne zotavenie môže nastať niekoľko rokov po poranení.

V posledných rokoch sa ukázalo, že diabetes insipidus môže mať autoimunitné pôvod( prítomnosť protilátok proti ADH-buniek sekretujících).V zriedkavých prípadoch môže byť dedičné.Diabetes insipidus, môže byť zložka sa vyskytujúce zriedka Wolfram syndróm, kde sa v spojení s diabetes mellitus, očné atrofia a percepčné straty sluchu.

Klinické príznaky polyúrie sa objavujú, keď je sekrečná kapacita hypotalamických neurónov znížená o 85% [Dedov II, 1995].Nedostatok ADH je úplný alebo čiastočný, čo určuje stupeň polydipsie a polyúrie.

Štúdium koncentrácie ADH v krvnej plazme nie je vždy nevyhnutné pre diagnostiku diabetes insipidus. Množstvo laboratórnych indikátorov presne indikuje pacientov nedostatok sekrécie ADH.Denný objem moču dosahuje 4-10 litrov a viac, jeho rozmedzí hustoty z 1,001-1,005, osmolarity - v rámci 50 až 200 mOsm / l. V období ťažkej dehydratácie sa hustota moču zvýši na 1,010 a osmolalita na 300 mOsm / l. U detí môže byť počiatočným príznakom ochorenia noktúria. Z iných hľadísk nie je poškodená funkcia obličiek.Často vykazujú plazmové hyperosmolaritu( väčšia ako 300 mOsm / l), hypernatriémia( viac ako 155 mmol / l) a hypokaliémii. Pri vykonávaní testu s obmedzením vody u pacientov so závažným nedostatkom ADH označený zvýšenie osmolarity krvnej plazmy, osmolalitu moču, ale zvyčajne zostáva pod osmolarita krvnej plazmy.

Obr. Sekrécia a účinky ADH

Obr. Sekrécia a účinky ADH

So zavedením vazopresínu sa osmolarita moču rýchlo zvyšuje. U pacientov so stredne nedostatočnosti ADH polyúria a osmolalitu moču počas skúšky môže byť o niečo vyššia plazmatická osmolalita a vazopresínu reakcie na oslabená.Pokračujúce nízke plazmatické koncentrácie ADH

( menej ako 0,5 pg / L) ukazujú výrazný neurogénna diabetes insipidus, subnormálna hladiny( 0,5-1 pg / l), v kombinácii s plazmovou Hyperosmotic - čiastočné neurogénna diabetes insipidus. Určenie koncentrácie ADH v krvnej plazme je hlavným kritériom, ktoré umožňuje diferencovať čiastočný diabetes insipidus od primárnej polydipsie.

Primárna nočná enuréza( nedostatok ADH).Nočná enuréza je zistená u každého desiateho dieťaťa vo veku 5-7 rokov a vo veku 10 rokov - každý dvadsiaty. Príčinou pomočovanie môže byť veľa faktorov. Stres, urogenitálne infekcie, poruchy nefrológie, atď. Docela často, nočné pomočovanie je dôsledkom iného ochorenia, ale v niektorých prípadoch je to spôsobené primárne nočné enurézy. Táto diagnóza sa vykonáva u detí starších ako 5 rokov, ktorá v neprítomnosti organických porúch a normálne diurézy počas dňa, mokré posteli v noci viac ako 3 krát týždenne. Fyziologickým znakom organizmu týchto pacientov je nízka koncentrácia ADH v krvi. Existuje dedičná predispozícia k rozvoju primárnej nočnej enurézy. Dievčatá sa ochorejú menej často ako chlapci.

U pacientov s primárnou nočnou enurézou v noci sa tvorí 2-3 krát viac moču ako u zdravých detí.Najdôležitejšiu úlohu v tomto procese hrá ADH.Jeho úroveň v tele neustále kolíše. U zdravého dieťaťa počas sústredenia v noci ADH v krvi je vyššia ako v priebehu dňa, a primárne nočné enurézy tejto úrovni, už dostatočne nízka, v noci sa zníži ešte viac, pričom veľké množstvo zriedenej moču. Zvyčajne do štyroch hodín ráno, oveľa skôr ako u zdravých detí, je močový mechúr u pacientov naplnený na limit. Spánok v tomto čase je veľmi hlboký, takže deti močia v posteli.

U pacientov s primárnou nočnou enurézy, nočné charakteristikou, nízkou špecifickou hmotnosťou moču v noci, počas časti vzorky-Winters časti Nice. Osmolarita moču v nočných častiach je nižšia ako v priebehu dňa. Koncentrácia ADH v krvnej plazme, keď je testovaná v denných hodinách, je často v normálnych medziach a ak je jej zistenie zistené, je zanedbateľné.Znížená koncentrácia ADH v krvnej plazme sa častejšie deteguje vo večerných a nočných hodinách. Určenie pacientov s primárnou nočnou enurézy syntetických analógov ADH vedie k vyliečeniu v 70-80% pacientov [Temerins EA, 1998].

Nefrogénny diabetes insipidus( diabetes insipidus, nie citlivý na ADH).V srdci tejto choroby je nedostatok citlivosti epitelu renálnych tubulov na ADH.Pri interakcii s receptormi ADH kanálik je vytvorený cAMP, a preto neexistuje žiadna aktivácia intracelulárnej proteín kinázy A a ADH účinok nie je realizovaný.Väčšinou sú muži chorí.Choroba sa zdedil ako znak spojený s X chromozómom. Zmeny v laboratórnych indikátoroch a funkčných testoch sú podobné tým, ktoré boli zistené u diabetu insipidus

.Pre nefrogénny diabetes insipidus je normálna alebo zvýšená koncentrácia ADH v krvnej plazme. Pri vykonávaní testu bez vazopresín zvýšenia hladiny cAMP v moči po podaní.

Keď

diabetes insipidus ADH užívanie drog je neúčinný.Tiazidové diuretiká v kombinácii s dlhodobým obmedzením soli v potrave môže poskytnúť dobré klinické výsledky. Je nutné vykonať korekciu hyperkalcémie a hypokaliémiou riadené draslíka a koncentrácia vápnika v sére.

syndróm neprimeranej sekrécie vazoporessina( syndróm nedostatočnej sekrécie antidiuretického hormónu) - najčastejší variant neprimeranej sekrécie ADH.Vyznačujúci sa tým, oligúria-y( kontinuálnym alebo prerušovaným), nedostatok smäd, prítomnosť spoločného edém, zvýšenie telesnej hmotnosti a vysokou koncentráciou ADH osmolarity plazmy neadekvátne úrovne.

Tento syndróm sa môže vyvinúť do patológie CNS, a to najmä v meningitída, encefalitída, nádorov a abscesov, mozgu, subarachnoidálneho krvácania, poranenia lebky, a tiež môže byť spôsobená zápal pľúc, tuberkulóza, OPP, psychóz, niektoré lieky( Cristina vín, karbamazepína ďalšie).V niektorých prípadoch je s hypotyreoidizmom možná neadekvátna sekrécia ADH.Mechanizmus porušenia sekrécie ADH je spôsobený priamym poškodením hypotalamu. Niekedy nie je možné určiť príčinu nedostatočnej sekrécie ADH.V krvnej plazme sa zistí zníženie koncentrácie sodíka( menej ako 120 mmol / l);ak sa stane pod 110 mmol / l, vyvinú sa neurologické symptómy - stupor, kŕče sú možné.plazma osmolarita je nízka( nižšia ako 270 mOsm / l), sa môže vyvinúť gipoosmolyarnoy kóma. V štúdii 24-hodinového moču sa zaznamenáva zvýšené vylučovanie sodíka z tela. Vykazujú zvýšený obsah ADH v plazme vo vzťahu k svojej osmolaritu, znížené koncentrácie aldosterónu, zníženie odpovede na inhibíciu sekrécie ADH skúške zaťažením vody.

Ektopická sekrécia ADH je možná pre rôzne nádory. Najbežnejšie ektopická sekrécia ADH je sprevádzaný bronchogénny karcinóm pľúc, rakoviny pankreasu, týmus, do dvanástnika. Zmeny laboratórnych hodnôt podobné tým, ktoré sa syndrómom neprimeranej sekrécie vazoporessina.

komplexné vyhodnotenie výsledkov laboratórnych štúdiách u pacientov s rôznymi formami polyúria je uvedený v tabuľke. .

Tabuľka Vyhodnotenie laboratórnych parametrov u pacientov s polyúria

tabuľke Vyhodnotenie laboratórnych parametrov u pacientov s polyúria

stolík.

ADH testu stimulácie obmedzením príjmu vody, pred podaním vazopresínu

stolík.