Klinické charakteristiky dedičných a vrodených nefropatií
Klinické syndrómy pri týchto ochoreniach si zaslúžia osobitnú pozornosť.Dedičinové a vrodené ochorenia obličiek sa líšia výraznou rôznorodosťou klinických prejavov dokonca v rámci rovnakej patológie medzi členmi tej istej rodiny. Sú však charakterizované niektorými bežnými príznakmi, ktoré sa prejavujú oveľa častejšie ako so získanými ochoreniami obličiek. Pre dedičných a vrodené nefropatia vyznačujúci detekciu koincidencie, náchylnosť k progresii ochorenia skoré zníženie funkcie obličiek( až k vývoju chronickej obličkovej nedostatočnosti).Pri vykonávaní komplexné vyšetrenie na skorú detekciu dedičných ochorení obličiek v rodinách s moči vylučovacej sústavy patológie, že sa ukazuje, že prvé prejavy sú patologické tonus ciev zníži, opakujúce sa bolesti brucha a krv v moči. Cielenou štúdii nefrológie vykonaný v skupinách detí, izolovaných po selektívne klinický skríning, bez ohľadu na to, či majú zmeny vyšetrenie moču ukázalo abnormality močového systému, viac ako 20 krát frekvenčné dáta na základe močových skríningových testov. Táto skupina sa selektívne skríningu, sú pridelené pre deti z rodín s ochorením obličiek, deti s opakujúce sa bolesti brucha, zosilnené alebo zníženie krvného tlaku, ako aj násobok( päť alebo viac) malých vonkajších malformácií.Takmer päťkrát častejšie boli diagnostikované kongenitálne a dedičné choroby obličiek a orgánov močového systému. Analýza dát získaných počas selektívneho skríningu ukázalo, že prítomnosť dieťaťa aspoň dva prvky vybrané pre selektívne skríning, pravdepodobnosť detekcie patológie močového systému sa blíži 90%.História
rodina môže byť teraz považovaný za preukázané, že pri diagnostike dedičných alebo kongenitálna ochorenie obličiek je veľmi dôležité charakteristické spektrum ochorení, ktoré sú namontované v blízkych príbuzných ľudský subjekt. Najvýznamnejší z nich je prítomnosť ochorení orgánov močového systému. Nemenej dôležitý je nepriaznivý priebeh tehotenstva. U dieťaťa môžu byť prejavmi takéhoto problému viaceré malé anomálie a nízky krvný tlak, hoci tieto príznaky nie sú špecifické pre patológiu obličiek. Malé vývojové anomálie sú viac alebo menej výrazné u všetkých pacientov s vrodenými a dedičnými ochoreniami obličiek.
Syndróm zlyhania obličiek môže byť prvým klinickým prejavom patológie, ktorá priťahuje pozornosť lekára v určitých dedičných a vrodených chorobách obličiek. To je vo veľkej miere spôsobené možnosťami mimoriadne plynúcich kompenzačných adaptačných reakcií.Zároveň sa u detí s dedičnou a vrodeným ochorením obličiek, zlyhanie obličiek môže byť spôsobené nielen na stupni skleróza obličiek tkaniva, ale aj s vrodeným nedostatkom určitého oddelenia nefrónu - štruktúrny a funkčné jednotky tkaniva obličiek.
Močový syndróm( zmeny v moči) má spravidla rôznorodý charakter. Avšak u niektorých pacientov, najmä v prítomnosti anatomických abnormalít močového systému a( alebo) ich zaostalosť, v skorých štádiách ochorenia v zmenách moču môže byť úplne chýbať.Z rôznych prejavov močového syndrómu je najskôr hematúria, teda vznik krvi v moči.
Osteálny syndróm sa vyskytuje s dedičnou a vrodenou chorobou obličiek počas vrstvenia poškodenia imunitného systému alebo pri vzniku chronického zlyhania obličiek.
výnimky sú kongenitálna nefrotický syndróm spojený s tvorbou malých cýst( fínsky typ), rovnako ako rodinný nefrotický syndróm, ktorý sa zvyčajne najprv sa objaví v prvých mesiacoch života a morfologicky spojené s cystickou degenerácii obličiek.
hypertenzná syndróm( zvýšenie krvného tlaku), môže byť skorý prejav ochorenia, ako je oligomeganefroniya, segmentálna hypoplázia( Zadať-Apmarka choroba).Nedostatočná liečba hypertenzie, ktorá sa objavila v prvých rokoch života, súvisí s poruchou rozvoja obličkových ciev. Môže existovať kombinácia príčin vedúcich k rozvoju hypertenzie.
Charakteristickou súčasťou vývoja vaskulárnych reakcií v kongenitálnej aj dedičnej nefropatii je pretrvávajúca hypotenzia.
rušivého signálu vrodených alebo dedičných chorôb močového systému je prítomnosť bolesti brucha, ktoré môžu byť prejavom oboch anatomických abnormalít( napríklad horných dýchacích močových a obličiek) a funkčných porúch močenia, ktorý je vonkajším prejavom zvýšenej tonusu zvierača močového mechúra.
syndróm intoxikácie( bledosť kože a slizníc, letargia, hypotónia, strata chuti do jedla), sú charakteristické pre pacientov s vrodenou a vrodené nefropatia. Jasné paralely s zvyčajne detekovateľné klinické príznaky ochorenia obličiek nemôže držať.