Folkerikulárna dyskeratóza( Darjeelova biela choroba)

Darya-biela choroba je pomerne zriedkavé dedičné ochorenie. Je zdedený autozomálnym dominantným typom. Obidve pohlavia sú postihnuté rovnakou frekvenciou. Mechanizmus vývoja tejto choroby je stále nejasný.

Prvé príznaky ochorenia sa objavujú zvyčajne v detstve alebo dospievaní, postupne sa rozvíjajú.Stav dieťaťa sa prudko zhorší po vystavení slnečnému žiareniu. Ochorenie sa prejavuje zrážaním veľkého počtu vezikúl. Najprv sa farba vznikajúcich bubliniek neodlišuje od farby kože. Následne získavajú sivoblodú farbu, sú pokryté malými kôrkami. Spočiatku sú kôrky izolované od seba. Ako choroba postupuje, kôrky sa začnú zlúčiť a vytvárajú ohniská veľkej veľkosti. Tieto kožné zmeny tiež ovplyvňujú záhyby, než sa táto choroba líši od mnohých uvedených vyššie. Tvorba kôr na koži je sprevádzaná ich namočením. Po prvé, vyrážka sa vyskytuje na koži tváre, pokožke hlavy, za ušnicami, v hrudníku a medzi lopatkami v záhyboch. V závažných prípadoch môže byť ovplyvnená celá koža. Niekedy sa do procesu zapája sliznica dutiny ústnej dutiny.

Darya-biela choroba sa môže vyskytnúť vo forme bulóznej formy( s výskytom veľkých blistrov na koži), môžu sa objaviť len jednotlivé ohniská.Izolovaný variant Darje-bielej choroby je bradavický diskrét. S touto variantou ochorenia na koži zadnej časti rúk a nôh vznikajúce vezikuly vyzerajú ako bradavice. V takom prípade majú takíto ľudia často zmeny nechtov, na dlaňach a chodidlách môžu byť bodové keratózy. Niektorí môžu zaznamenať pokles intelektuálnych schopností.Často sa táto kožná choroba komplikuje infekciou, ktorá je zjavne spojená s poškodením imunitného systému.

Liečba sa uskutočňuje s vitamínom A vo zvýšených dávkach, ako aj s tigazónom. Keď je koža infikovaná, používajú sa rôzne antibakteriálne látky.