Sindromul hipoplaziei ventriculului stâng

Sindromul de hipoplazie( subdezvoltare) a ventriculului stâng se referă la o boală cardiacă congenitală rară.Esența bolii este formarea unei cavități a ventriculului stâng redusă, și vice-valva aortica( sau) între supapa de atriul stâng și ventriculul( valva mitrală).Incidența acestui defect cardiac este de 1-6% din toate defectele cardiace congenitale. La nou-născuții cu defecte cardiace, această anomalie devine una dintre cele mai frecvente cauze de deces( 15-25%).Prima descriere a sindromului, hipoplazia ventriculului stâng se referă la 1952

din cauza inadecvate( prea mici), dimensiunile ventriculare nu poate pompa suficient sange prin circulația sistemică.Ca rezultat, o cantitate mare de sânge rămâne în ventriculul drept și în vasele din cercul mic de circulație a sângelui, ceea ce duce la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare.În plus, de multe ori cu acest defect există un mesaj între atriu sub forma unei ferestre ovale. Astfel arterial( oxigenat) sânge din atriul stâng din cauza obstacolelor la nivelul valvei mitrale modificat prin pathologically foramen ovale intra in atriul drept, ventriculul drept, iar apoi în artera pulmonară.Deoarece acest defect este, de asemenea, combinat cu absența unui canal arterial, sângele din artera pulmonară curge prin această conductă spre aorta.

Viciul este extrem de dificil, speranța de viață a copilului este în medie între 4 și 17 zile. Primele semne de suferință, care apar la scurt timp după naștere, sunt încălcarea respirației, există diverse semne de afectare a sistemului nervos central. Toți copiii cu ventriculul stâng hipoplazic este marcat de piele gri pal, dispnee 80-100 respirații pe minut, cu retragerea de locuri conforme torace( spații intercostale, zona supraclaviculare).Când ascultați plămânii, medicul determină curse ude. De la naștere, albastrul pielii este moderat pronunțat, atunci devine larg răspândit și semnificativ. Limitele inimii, care determină medicul curant, sunt intens crescute, în special în partea stângă.O caracteristică importantă în sindromul de hipoplazie a ventriculului stâng este pulsul abia perceptibil la nivelul picioarelor și brațelor, combinată cu creșterea contracție cardiacă( definită prin punerea mâna pe inimă) și pulsație vizibilă a abdomenului deasupra buricului. Tensiunea arterială sistolică( "superioară") nu depășește 60-80 mm Hg. Art. Atunci când ascultați inima, ritmul cardiac crește( tahicardia) la 160-200 bp / min, uneori se determină zgomot. Ficatul este, în general a crescut în dimensiune, în timp ce al treilea terminal la copii etapa( final) a dezvolta boala sindrom edem.

Metodele suplimentare de examinare a copiilor sunt ECG, radiografie toracică, angiocardiografie.În cazul celei de-a doua metode, se injectează un agent de contrast în ventriculul drept, artera pulmonară și aorta. După aceasta se efectuează o examinare cu raze X a organelor toracice, unde este vizibilă o conductă arterială deschisă.

Sindromul de hipoplazie ventriculară stângă se referă la defectele fatale. Tratamentul chirurgical radical nu a fost dezvoltat până în prezent.