Defeito do septo interventricular
O defeito do septo interventricular é um dos defeitos cardíacos congênitos mais comuns. Foi descrito pela primeira vez por P. Tolochinov em 1874 e Roger em 1879.
Existem duas variantes principais do defeito do septo interatrial: na parte membranosa e muscular. O tamanho do defeito pode variar de 1 a 30 mm, o defeito pode ter uma forma diferente( redonda, elipsoidal).Dependendo do tamanho, distinguem-se duas variantes do defeito: grande - seu tamanho é comparável ao diâmetro da aorta, e tamanho pequeno ou médio - menor do que o diâmetro da aorta.
O defeito do septo interventricular provoca uma alteração no fluxo sanguíneo normal. No período pré-natal, este defeito não afeta a circulação sanguínea. Após o nascimento, a direção do fluxo sanguíneo é determinada pelo tamanho do defeito e pela proporção de pressão nos ventrículos direito e esquerdo. Nos primeiros dias de vida, a descarga de sangue pode ser cruzada, isto é, ocorre da direita para a esquerda( do ventrículo direito para a esquerda) e vice-versa. No entanto, a estrutura dos vasos pulmonares muda logo, diminui a resistência pulmonar, pelo que a pressão no grande círculo da circulação excede muito a do pequeno. O sangue arterial do ventrículo esquerdo é descarregado no ventrículo direito, depois na artéria pulmonar, de onde retorna ao coração esquerdo. Em resposta à descarga de sangue na artéria pulmonar, em 25-50% das crianças com uma doença cardíaca há um aumento na pressão( hipertensão pulmonar), que passa por três fases.
, fase hipervolaêmica. Esta fase é o resultado de discrepância no volume do leito vascular do pequeno círculo de circulação sanguínea para o volume de sangue que flui através dele. Esta fase ocorre em crianças nos primeiros meses de vida. Neste caso, os vasos dos pulmões estão cheios de sangue, mas não há reflexo protetor na forma de espasmo, o que explica o curso sério da doença nesse período de tempo. A pressão na artéria pulmonar pode ser normal ou moderadamente elevada.
Fase mista. Nesta fase, há um espasmo de vasos pulmonares em resposta a um excesso de sangue( reflexo protetor), o que leva a um aumento da pressão arterial pulmonar. Além disso, aumenta a resistência pulmonar, o que ajuda a reduzir a descarga de sangue do ventrículo esquerdo para a direita.
Fase esclerótica. Nesta fase ocorrem alterações escleróticas irreversíveis nos vasos dos pulmões. O motivo dessas mudanças é o espasmo prolongado dos vasos sanguíneos e o excesso de sangue deles.
Acredita-se que esta fase pode ocorrer imediatamente após o nascimento como conseqüência do desenvolvimento fetal retardado( anomalia) dos vasos pulmonares que retém a estrutura intra-uterina.
O tempo de aparecimento dos primeiros sinais de um defeito é determinado pela magnitude da descarga de sangue da esquerda para a direita, que depende da diferença de pressão entre os ventrículos direito e esquerdo. Como regra geral, a doença não se manifesta imediatamente após o nascimento, mas após 1-2 meses. Os pais prestam atenção às dificuldades na alimentação: a dispneia aparece, a criança pausa, inalando, como resultado de que fica com fome, fica inquieto. Crianças com defeito do septo interventricular nascem mais frequentemente com peso corporal normal, mas logo começam a ficar atrasadas em massa e crescimento. As causas da desnutrição são desnutrição constante e distúrbios circulatórios. Manifestações características são pronunciadas suor, palidez, marmoreamento da pele com uma ligeira pele cianótica da ponta dos dedos, a ponta do nariz e as orelhas.
Um dos principais sintomas da doença é a falta de ar com respiração aumentada e o envolvimento da musculatura auxiliar. Ao mesmo tempo, durante a respiração, as asas do nariz da criança incham, as costelas se elevam. Muitas vezes, há uma tosse obsessiva, que é pior quando a posição do corpo muda. Um defeito do septo interventricular com grande descarga de sangue da esquerda para a direita pode ser acompanhado por pneumonia repetida e difícil de tratar, o que não permite uma cirurgia oportuna para reparar o defeito.
Após um exame cuidadoso de tal criança, uma corcunda do coração de desenvolvimento precoce atrai a atenção, que é uma protrusão externa proeminente do tórax no esterno.Às vezes, tal protrusão( corcunda) atinge dimensões consideráveis (mama de Davis).É formado como resultado do excesso de sangue do coração direito, que, com sua contração, "empurra" para fora os ossos do baú, e ainda são macios e facilmente deformados em uma criança pequena. Se você colocar sua palma no coração, você pode sentir o tremor que ocorre quando o coração é contraído. Esse tremor é chamado de sistólica. Ocorre quando o sangue girando passa do ventrículo esquerdo para a direita através de um pequeno orifício do defeito. Esse tremor é localizado à direita do esterno na região de fixação das costelas III-IV, o que indica a descarga de sangue no ventrículo direito. A ausência de jitter no defeito do septo interventricular é um sinal de uma descarga reduzida devido ao aumento da pressão na artéria pulmonar. Os limites do coração, que apenas o médico pode determinar, acabam estendendo-se em ambos os sentidos, mas especialmente para a esquerda.
O médico recebe ótimas informações sobre este defeito ao ouvir o trabalho do coração com um fononossistema. Este método de investigação é designado como ausculta. Assim, o médico pode ouvir ruídos característicos que surgem no movimento errado de um sangue através de uma abertura em um septo interventricular. Além disso, com diferentes defeitos cardíacos, o ruído difere em suas características e local de melhor audição. No caso de um defeito do septo interventricular, o ruído é melhor escutado no espaço intercostal III-IV à esquerda, ou seja, o lugar da melhor audibilidade corresponde à projeção do defeito na parede frontal do cofre da criança.
Na maioria dos casos, desde os primeiros dias ou meses de vida, a criança apresenta sinais de insuficiência cardíaca total. Estes sinais incluem: aumento do tamanho do fígado e baço, falta de ar, palpitações, aparência de edema, sibilância úmida estagnada nos pulmões. Chryps são especialmente longos no lado esquerdo das costas.
As manifestações descritas acima são mais típicas para defeitos médios e grandes da parte membranosa do septo interventricular em crianças pequenas. Em uma idade mais avançada, as principais manifestações do defeito persistem, mas as crianças começam a se queixar de dor no coração, palpitações e ainda estão atrasadas no desenvolvimento físico. A condição e o bem-estar de muitas crianças melhoram com a idade, o que está associado a uma diminuição do tamanho do defeito em relação ao volume total aumentado do coração. A insuficiência de circulação sanguínea( insuficiência cardíaca) em idade avançada é menos comum do que em recém nascidos e crianças dos primeiros anos de vida.
Se houver um defeito na parte muscular do septo interventricular( doença de Tolochinov-Roger), não há manifestações de malformação. Um defeito é revelado apenas ao ouvir o trabalho do coração, quando o médico determina o ruído característico. Se esta parte do septo interventricular é defeituosa, há uma tendência para fechá-la espontaneamente.
Quando a criança é examinada, ECG, FKG( corrige sons cardíacos), ultra-som do coração. A roentgenografia de órgãos de tórax em crianças com pequenos tamanhos de defeito de um septo interventricular de desvios ou rejeições não é revelada. Com uma descarga significativa de sangue da esquerda para a direita, o médico determina a intensificação do padrão pulmonar, que é o resultado do transbordamento dos vasos sanguíneos dos pulmões com excesso de sangue. A forma do coração também muda.
A introdução de um cateter na cavidade cardíaca e o preenchimento dos vasos com um agente de contraste seguido de exame de raios-X é realizado para crianças com defeito do septo interventricular se desenvolverem insuficiência cardíaca e( ou) sinais de aumento da pressão arterial pulmonar( hipertensão pulmonar).Se o cateter pode ser guiado para a aorta ao examinar as divisões corretas, o diagnóstico do defeito torna-se indiscutível, pois penetra no vaso através de um defeito no septo interventricular.
Podem ser identificadas as seguintes variantes de resultado de uma falha interventricular em crianças.
1. Fechamento espontâneo de um defeito, que ocorre em 45% dos casos. Pequenos defeitos são fechados, como regra, a 5-6 anos.
2. Desenvolvimento da síndrome de Eisenmenger .Esta síndrome tem sido descrita há muito tempo como uma doença cardíaca congênita independente sob a forma de uma comunicação interventricular com localização oposta da aorta( direita) e aumento da pressão na artéria pulmonar. Atualmente, a síndrome de Eisenmenger é considerada como uma complicação de uma comunicação interventricular com o desenvolvimento de uma fase esclerótica e irreversível da hipertensão pulmonar. Como resultado da alta pressão no ventrículo direito, ocorre uma descarga de sangue da direita para a esquerda. Como as partes certas do coração contêm sangue "gasto", ela começa a fluir para o grande círculo de circulação sanguínea. A criança tem uma coloração patológica da pele das bochechas, lábios, ponta dos dedos, em primeiro lugar uma tonalidade carmesim( um sinal de falta moderada de oxigênio no sangue), então uma cianotica e violeta. Gradualmente, os dedos se tornam uma espécie de "baquetas", e as unhas são uma espécie de "vidro de relógio".Ao mesmo tempo, os dedos são finos e as pontas são ampliadas, as unhas são achatadas. Pode haver sangramento nasal, palpitações, dor no coração. A imagem dos ruídos no coração também muda. Ao mesmo tempo, o coração diminui de tamanho, assim como o fígado. Muitas vezes, as crianças deixam de sofrer de pneumonia. Tais dinâmicas( redução do ruído, sinais de insuficiência cardíaca, bordas do coração, bochechas carmesim) introduz pediatras e pais em decepção: tudo isso é considerado como uma melhoria na condição. Na realidade, a criança torna-se inoperável, ou seja, torna-se impossível realizar uma correção cirúrgica do defeito devido ao desenvolvimento de um grande número de complicações.
3. Transição do defeito do septo interventricular na "forma pálida" da tetralogia de Fallot .Em conexão com o vórtice do fluxo sanguíneo, quando é descarregado através de um defeito no septo interventricular, ocorre uma estreitamento( estenose) da artéria pulmonar, resultando na formação da forma "adquirida" da tetralogia de Fallot. Isso muda todas as manifestações do defeito. As crianças deixam de sofrer de pneumonia, a cianose da pele aparece( no primeiro, apenas quando chorando, depois em repouso), o tamanho do coração e os sinais de insuficiência cardíaca diminuem, e um segundo ruído se junta. No roentgenograma, o coração muda sua configuração. Há mudanças no ECG.
A expectativa de vida média sem tratamento é de 23 a 27 anos.
A maior letalidade com defeitos significativos ocorre na primeira infância: mais de 50% das crianças morrem antes da idade de um, dos quais 30% - até 6 meses. Nesta idade crítica, a criança precisa de atenção e tratamento intensivo. Nas crianças sobreviventes, muitas vezes há uma melhoria na condição. No caso de um defeito sem distúrbios circulatórios graves, sem sinais de insuficiência cardíaca e aumento da pressão arterial pulmonar, e com desenvolvimento físico normal, pode-se abster-se de intervenção cirúrgica em uma idade precoce. As indicações para a correção cirúrgica em crianças dos primeiros anos de vida são o desenvolvimento precoce da hipertensão pulmonar, o desenvolvimento de insuficiência cardíaca, pneumonia repetida, déficit de massa corporal pronunciada. Atualmente, a intervenção precoce e radical na forma de um defeito de plástico nas condições de circulação artificial é realizada aqui em nosso país e no exterior. As crianças que foram operadas antes dos 2 anos de idade têm melhores resultados do que as crianças mais velhas. Em condições severas e a impossibilidade de uma correção radical da mancha, é realizada uma operação para reduzir artificialmente o lúmen da artéria pulmonar( estenose artificial).Após 2-3 anos, tais crianças precisam de uma segunda fase de tratamento cirúrgico.