Wrodzone wady rozwojowe płuc
Pojęcie wrodzonych wad rozwojowych płuc jest nierozerwalnie związane ze zrozumieniem podstawowych wzorców formowania się układu oskrzelowo-płucnego. Płuco osoby powstaje w sposób ciągły, począwszy od najwcześniejszych etapów rozwoju wewnątrzmacicznego, i trwa przez cały okres dzieciństwa.
Wyróżnia się trzy okresy lub etapy rozwoju zarodkowego płuca: gruczołowy, gdy rozwijają się drogi oddechowe;kanałowe, odpowiadające powstawaniu oskrzelików oddechowych( oddechowych) i wyrostka zębodołowego, gdy tworzą się pęcherzyki płucne i pęcherzyki płucne.
Pierwotne jądro płuc wykryto w zarodku 3-tygodniowym o długości tylko 3 mm. W zarodku o długości 4 mm( okres ciąży wynosi 1 tydzień) tworzą się zaczątki, które następnie prowadzą do powstania głównych oskrzeli. W piątym tygodniu te podstawy nadal rosną, dając początek wspólnym oskrzeliom. W 6-7 tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego znajdują się główne oskrzela i podstawy oskrzeli segmentowych, a po 8 tygodniach rozgałęzienia podskórnych oskrzeli.
Równolegle z tworzeniem pierwszych oskrzeli dla każdego płuca, tętnice płucne różnicują się.W 6-7 tygodniu powstaje układ tętniczy o małym krążku krwi.Żyły płucne pojawiają się w tkance rdzenia płucnego i rosną w kierunku serca. Pod koniec trzeciego miesiąca rozwoju wewnątrzmacicznego duże oskrzela mają elementy strukturalne wszystkich trzech membran, które je tworzą.W tym samym czasie rozpoczyna się tworzenie się gruczołów oskrzelowych. W piątym-szóstym miesiącu rozwoju zarodkowego pojawiają się małe oskrzela, a także bronchiole oddechowe. Płuca w tym czasie są dobrze zaopatrzonym narządem krwi, ponieważ w żadnym innym gruczołowym okresie zarodkowym nie ma tak rozwiniętej sieci naczyń krwionośnych. Po 7 miesiącach rozwoju embrionalnego struktura dróg oddechowych jest już zdolna do zapewnienia procesów wymiany gazowej. Tworzenie się pęcherzyków rozpoczyna się na początku ósmego miesiąca okresu wewnątrzmacicznego. Od tego czasu płuco płodu nabywa taką strukturę, która jest obecna przy narodzinach dziecka.
Zatrzymanie lub naruszenie rozwoju zarodkowego układu oddechowego jest możliwe na różnych etapach jego powstawania. To decyduje o różnorodności i charakterze wad. Tak więc zatrzymanie rozwoju na poziomie pierwotnego szczątku determinuje obustronną nieobecność( obustronną agenezję) płuc. Zaburzenie rozwojowe w 4. tygodniu okresu embrionalnego determinuje jednostronną nieobecność lub niedorozwój płuc. Takie defekty, jak policystoza, anomalie rozgałęzione, pojawiają się w późniejszych okresach życia zarodkowego.
Formacja płuca trwa po urodzeniu dziecka. W pierwszych 10 latach życia płuco intensywnie rośnie, liczba pęcherzyków stopniowo rośnie, pojawiają się nowe gałęzie oskrzeli. Wady rozwojowe układu oskrzelowo-płucnego w dużej liczbie przypadków stanowią podstawę do nawrotu( trwającego z okresowymi zaostrzeniami) i przewlekłych chorób płucnych u dziecka. Zgodnie z informacjami dostępnymi w literaturze, wady rozwojowe rozpoznaje się u 10-15% osób cierpiących na przewlekłe choroby płuc. W rozwoju tych wad główną rolę przypisuje się czynnikom dziedzicznym. Uważa się, że udział tych czynników w powstawaniu wad jest większy niż 75-80%.Defekty mogą być wynikiem mutacji genowych, nieprawidłowości chromosomowych, a także mają wieloczynnikowe pochodzenie, tj. Rozwijają się w wyniku wpływu wielu czynników.
Wady rozwojowe płuc zwykle nie są widoczne klinicznie przed nałożeniem jakiejkolwiek infekcji. Przyłączenie zakażenia zmienia nosiciela wady w pacjenta z przewlekłym zapaleniem płuc.