Factor XI-deficiëntie( hemofilie c)
ziekte wordt overgebracht in een autosomale vorm van overerving, zodat zij lijden beide geslachten.
Er zijn latente( latente), kleine en ernstige vormen van de ziekte. In de eerste vorm, die meer dan 50% van alle gevallen van hemofilie C., bloeden treden soms alleen groot trauma en operaties. In milde ziekte, spontane bloedingen minimaal of afwezig, maar natuurlijk ontstaan wanneer bloedende verwondingen en chirurgische ingrepen. Kleine chirurgische ingrepen( verwijderen van tanden, poliepen van de ingewanden, enz.) Gaan zelden gepaard met bloeding. Voor ernstige vormen van de ziekte worden gekarakteriseerd als matig spontane bloeden( neus bloedingen, blauwe plekken, etc.), en lange en zware bloeden tijdens de operatie. Af en toe worden subcutane en intermusculaire hematomen en acute bloedingen in de gewrichten waargenomen. In dit verband heeft de ziekte zich enige gelijkenis met de eenvoudigste soorten hemofilie A of B.
vrouwen menstruele bloeden ontstaat niet altijd en meestal alleen in de periode van de puberteit. Zeer zelden( in geïsoleerde gevallen) wordt postpartumbloeding geregistreerd. Voor de meeste vrouwen, waaronder die met een zeer lage niveaus van Factor XI in het plasma bij aflevering vereist transfusie therapie en preventie. Trauma en chirurgische ingrepen voor hemofilie C daarentegen kunnen gecompliceerd worden door ernstige en levensbedreigende bloedingen. Vaak worden dergelijke bloeden wordt een complete verrassing voor de artsen, want niets maakt het mogelijk om onregelmatigheden in de bloedstolling systeem vermoeden.
-behandeling. Betrouwbare en stoppen met bloeden preventie verschaft natuurlijke intraveneuze toediening, droog of vers bevroren plasma. Geldigheid ingebracht in de bloedstroom van factor XI na de eerste transfusie ongeveer 60 uur na herhaalde toediening stijgt tot 120 uur of meer. Bijgevolg, om ervoor te zorgen normale bloedstolling postoperatieve genoeg intraveneuze plasma injecties in de vroege dagen van elke 48 uur, en vervolgens na 72 uur.
Van niet-specifieke behandelingen voor deze ziekte met de meeste succes toegepast e-aminocapronzuur, helpt om te voorkomen en te stoppenbloeden met geringe trauma en operaties( sneden, tand verwijderen).