Hypoplasie van de longen
Congenitale afwezigheid of onderontwikkeling van de long is de meest ernstige misvorming van het ademhalingssysteem. Onder agenesis begrijpen de afwezigheid van de long samen met de belangrijkste bronchiën. Aplasie wordt gekenmerkt door een gebrek aan long in de aanwezigheid van rudimentaire hoofdbronchiën. Bij een hypoplasie is er een hoofd en delen bronchiën die eindigen met functioneel onvolmaakte rudiment, een longweefsel is onderontwikkeld.
Momenteel eenvoudige en cystische hypoplasie geïsoleerd. Verschillende graden van onvolgroeide longen worden beschouwd als een schending van dit orgaan in de vroege stadia van ontwikkeling van de foetus( embryogenese), vaak op de 6e week na de ovulatie.
Hypoplasie van de long komt vaker voor. Er zijn een aantal basisfactoren die leiden tot de ontwikkeling van hypoplasie. Belangrijkste daarvan is de vermindering van het volume van de borstholte van de foetus, hetgeen bij middenrif hernia, thoracale misvormingen, spinale veranderingen, effusie in de pleurale holte in de gezwollen vrucht. Als een van de mogelijke oorzaken van hypoplasie is er een schending van de doorgankelijkheid van de foetale luchtwegen en afwijkingen in de ontwikkeling van longvaten. De relatie van longhypoplasie met afwijkingen van de nieren en urinewegen wordt benadrukt. Familie-gevallen van longhypoplasie worden beschreven.
Het klinische beeld van agenesis, aplasie en hypoplasie van de long wordt bepaald door zowel het defect zelf als de gelaagde infectie. Vanaf de eerste levensjaren heeft het kind herhaalde longontsteking en bronchitis, hoest, in de regel, vochtige, kortademigheid optreedt. Kinderen blijven achter in fysieke ontwikkeling. De aandacht wordt gevestigd op de karakteristieke vervorming van de thorax - verwelking of afvlakking aan de zijkant van het defect. Bij kinderen met longhypoplasie soms gevonden keeled bolling in het borstbeen( "kippenborst"), die mogelijk te wijten zijn aan zwelling van de niet-aangedane long die resulteert in compensatie voor normale zuurstofvoorziening van het organisme te handhaven.
Voor percussie( slagwerk) longgeluiden aan de zijkant van vice verkort lijkt op die toen tikte een vingertop op een houten tafelblad. Normaal gesproken, wanneer u op het ongewijzigde weefsel van een gezonde long tikt, kunt u een helder geluid horen, dat pulmonaal wordt genoemd.verkorting percussiegeluid kan spreken een van de vermindering van het longweefsel( zoals te zien is met een longontsteking), of het feit dat in de plaats van het longweefsel( die net gevierd met hypoplasie en aangeboren afwezigheid van licht).Bij het luisteren naar een gezond persoon met een stethoscoop, kunt u de speciale geluiden horen die optreden tijdens het ademen( ademhalingsgeluiden).Bij erfelijke aandoeningen van de longen zijn deze geluiden afwezig of sterk verzwakt, wat ook wijst op de onderontwikkeling of afwezigheid van longweefsel. Een persoon tussen de longen in het midden van het lichaam bevindt zich een aantal organen die samengaan in één structuur die "mediastinum" wordt genoemd. De organen van het mediastinum omvatten het hart, de luchtpijp, de slokdarm, verschillende grote bloedvaten en zenuwen. In het geval van onderontwikkeling of aangeboren afwezigheid van de long zijn de organen van het mediastinum bevooroordeeld in de richting van de wrede. Dit komt door het feit dat in die helft van de borst vrije ruimte is en een gezonde long de mediastinale organen in deze ruimte "verdringt".In het geval dat de rechterlong wordt aangetast, verschuift het hart naar rechts, wat kan leiden tot een foute diagnose van het syndroom van Kartagener. Door de verplaatsing en rotatie( rotatie) van het hart op de rechtszijdige hartactiviteit defect wordt geluisterd naar rechts van het borstbeen en niet links zoals bij gezonde mensen.
Röntgenonderzoek van borstorganen onthult typisch voor deze ziektetekens. Deze omvatten voornamelijk het volume van de borst op de zijde van de ziekte, de betreffende helft van de thorax kijkt in vergelijking met gezonde donkere( als gevolg van een gebrek aan dit gebied van lucht, die gezonde longen lichter van kleur geeft), het diafragma is ook hoog vanwege het gebrek aanlongweefsel. Hart en andere organen mediastinale verschuiving naar de aangedane zijde, die duidelijk zichtbaar in het beeld. Ook op de foto zie je duidelijk de verschuiving van de gezonde long in de tegenovergestelde kant van de borst( "pneumocele").
Bij de diagnose van agenesis, aplasie en longhypoplasie is bronchiaal onderzoek cruciaal. Bronchoscopie( een methode van onderzoek van de bronchiale boom, waarbij de luchtwegen introduceerde een speciaal gereedschap met CCTV - bronchoscoop) onthult de afwezigheid of een rudiment van de belangrijkste bronchus, vernauwing van bronchiën eigen vermogen. Op bronchogrammen met agenesie van het licht is er een gebrek van de belangrijkste bronchus, met aplasie( hypoplasie) is voorzien van een rudimentair( rudimentaire) bronchus. In het geval van hypoplasie zijn grote bronchiën gevuld met contrastmedium en er zijn geen kleine bronchiale vertakkingen. Wanneer het longgedeelte onderontwikkeld is, wordt een afname in zijn volume onthuld, bronchiale takken in dit gebied zijn afwezig of versmald en vervormd. Bij de diagnose van agenesis, aplasie en hypoplasie van de long wordt gebruikt algiopulmonografiya, t. E. Onderzoek vaten van de longen. Deze methode geeft een idee van de toestand van de takken van de longslagader, verplaatsing en rotatie van het hart, evenals grote bloedvaten.
In een studie van kinderen met aplasie of hypoplasie van de long( of interest) gebruikt radionuclide bloedstroming waarderingsmethode in het longweefsel. In dit geval hoopt de radio-isotoop zich op in het longweefsel en in het onderontwikkelde deel van de long wordt de afwezigheid van zijn accumulatie geregistreerd.
Agentsie( aplasie, hypoplasie) van de long wordt vaak gecombineerd met andere ontwikkelingsanomalieën. Beschrijf de hart- en vaataandoeningen, skeletafwijkingen, gastrointestinale tractus, diafragmatische hernia vrij vaak.
Hypoplasie van de longen is in sommige gevallen een van de manifestaties van genetisch veroorzaakte syndromen. Dus, onder aangeboren en erfelijke ziekten wordt het syndroom beschreven, dat vingercontracturen, meervoudige gewrichtsvervormingen, gezichtsanomalieën en longhypoplasie omvat.
Er zijn aannames over het autosomaal recessieve type erfelijkheid van dit syndroom. In de buurt van het hierboven beschreven syndroom is de Potter tetrad, die een combinatie van longhypoplasie met afwijkingen van de structuur van het gezicht, klompvoeten, veranderingen in de handen en een achterstand in de lichamelijke ontwikkeling omvat.
combinatie van pulmonale hypoplasie( of rente) aan de anomalie van de pulmonaire aderen staat bekend als de "Scimitar Syndrome".Een combinatie van dit syndroom met andere misvormingen van de longen wordt beschreven. Het is bekend dat deze veranderingen erfelijk zijn.
Bij de behandeling van patiënten met agenesis en aplasie van de long is de keuze conservatieve therapie gericht op het onderdrukken van de infectie van de luchtwegen, met behoud van de normale functie. Bij longhypoplasie, onderontwikkeling van de aandelen, wordt de voorkeur gegeven aan chirurgische behandeling. De kwestie van de doelmatigheid en de mogelijkheid van chirurgische interventie wordt opgelost, rekening houdend met het volume longweefsel dat verwijderd moet worden, evenals de functionele toestand van de overblijvende segmenten van de long.