Hypoplasie van de nier bij het kind, de belangrijkste manifestaties, diagnose en behandeling
renale hypoplasie van het kind - een vermindering van de omvang van het lichaam, maar op hetzelfde moment dat de normale werking en histologie. In het algemeen is deze pathologie eenzijdig, maar heeft het soms invloed op beide nieren.
Wanneer hypoplasie bij kinderen alleen ingrijpt bij chirurgische ingreep in het geval van ineffectiviteit van traditionele therapie. Onder aangeboren afwijkingen van het urogenitale systeem is deze afwijking 8-11%.
Classification pathologie
hypoplasie wordt gevormd als gevolg van onjuiste nier ontwikkeling nog in de embryonale periode. Qua uiterlijk en qua functies lijkt de hypoplastische nier op een normaal orgaan, slechts een beetje kleiner. Maar er zijn enkele histologische veranderingen, waardoor het mogelijk is om de pathologie van een eenvoudige hypoplasie of in combinatie met oligonefroniey en dysplasie te classificeren.
Voor eenvoudige hypoplasie is slechts een kleiner aantal kelken en nefronen van de nier kenmerkend. Hypoplasie met oligonefroniey duidelijke afname van nier glomeruli in samenhang met een toename in omvang, fibrose van interstitium en buisvormige verlenging lumen. Hypoplasie aangevuld met dysplasie vorming spier of koppelingen nabij de renale tubuli, glomeruli in aanwezigheid van cysten of buisje, insluitsels kraakbeen, bot en lymfoïde weefsel.
hypoplasie van de rechter of linker nier bij het kind kan klinisch asymptomatisch zijn, maar vaak in de getroffen nier ontwikkelt pyelonephritis, veroorzakend verhogen van de druk binnen het lichaam.
Ernstige vormen van bilaterale hypoplasie vertonen zichzelf vroeg - al in de eerste jaren van het leven van een pasgeborene. Tegelijkertijd blijven kinderen achter bij de lichamelijke ontwikkeling, ze hebben een bleke huid, frequente koorts, diarree en tekenen van rachitis.nier concentratievermogen verslechtert ook sterk
klinische symptomen van pathologie
Unilaterale hypoplasie van de linker nier en rechts mogelijk niet gedurende het hele leven, maar vaak verlaagde nier aangetast pyelonefritis en wordt de bron van de vorming van hoge bloeddruk.
Het is de verminderde nier die de ontwikkeling van arteriële hypertensie kan veroorzaken in de vroege stadia van het leven van de baby. Dergelijke vormen van maligne hypertensie kunnen overnemen, terwijl de belangrijkste methode van behandeling in een dergelijke situatie wordt nefrectomie, maar onder voorbehoud van unilaterale laesie. Bilaterale laesies
lichaam gevormd heel vroeg - de slang in de vroege stadia van het leven na de baby geboren is, dat wil zeggen, zelfs in de eerste weken van zijn leven. In dit geval beginnen kinderen met aangetaste nieren achter te blijven in hun ontwikkeling en groei. Vaak hebben ze braken, bleekheid, diarree, een toename van de lichaamstemperatuur, kunnen er symptomen van rachitis zijn.
ook gezien een duidelijke verslechtering van de nierfunctie van de concentratie, maar de gegevens is meer biochemisch onderzoek voor een lange tijd niet veranderen en niet afwijken van de norm. De indices van bloeddruk zijn ook normaal, maar ze stijgen alleen als de chronische insufficiëntie zich ontwikkelt. Vaak kan de ziekte gecompliceerd worden door een ernstige vorm van pyelonefritis.
Diagnose van pathologie
De belangrijkste methode voor het onderzoeken van patiënten is de diagnose van echoscopie. Daarnaast zijn excretor urografie en een radio-isotoop onderzoek georganiseerd om de mate van de functionaliteit van het orgel te onthullen.
nier gedetecteerde gegevens onderzoek, waarvan de afmetingen kleiner zijn dan normaal, het aantal koppen niet meer dan zes en bekken zal een gewijzigde structuur. Gelijktijdig met deze afwijkingen, kan de urineleider van normale grootte blijven of ook worden verkleind. Daarnaast is obstructie, stenose, expansie kan manifesteren in de urineleiders en nierslagader blijft onderontwikkeld toch.
De histologische structuur van het gereduceerde orgaan, mits er geen andere complicaties zijn, komt overeen met de leeftijdsnorm. Wanneer een unilaterale laesie kan worden gediagnosticeerd gebreken in de ontwikkeling van de andere nier, zoals de verdubbeling, dysplasie of hydronefrose.
renale hypoplasie in de pasgeborene moet worden onderscheiden van secundaire processen orgel atrofie, bijvoorbeeld renale littekens of gecontracteerde nieren, het ontwikkelen als gevolg van chronische ontsteking, obstructieve laesies - pyelonefritis, nefritis, nierarteriestenose, nierfalen.
Wanneerhypoplasie cups niet onderworpen aan vervorming tegenstelling pyelonefritis, maar vermindert het aantal en de grootte en zichtbaar urograms compenserende hypertrofie van de nier bij de tweede.
Een belangrijke rol bij de differentiële diagnose van de ziekte wordt gespeeld door angiografie van de nier. Wanneer hypoplasie lumendiameter aders en nierslagaders daalt met 1,5-2 maal ten opzichte van schepen gezonde nieren. Daaropvolgende vasculaire generaties zijn ook verdund, maar kunnen worden getraceerd tot aan de periferie van de nier. Wanneer de secundaire gecontracteerd nier in de foto's getraceerd de normale diameter van de slagader van de nier, maar de andere generatie aanmerkelijk kleiner geworden, gebogen, de meeste van hen zijn afgehakt, en randapparatuur kan niet helemaal worden getraceerd.
De diagnostische waarde van nierbiopsie is extreem klein.
Behandeling
Als pathologie ontwikkelt zich in de foetale hypoplasie, en verder uit zich niet nadat de baby geboren is, kan de behandeling niet nodig zijn, omdat de staat voor een lange tijd wordt gecompenseerd tweede nier.
noodzaak van behandeling wordt in de ontwikkeling van secundaire laesies, waarbij de voortdurende progressieve veranderingen in de hemodynamica, urodynamica, infectie van het urinaire kanaal en de vorming van renale littekens verklaart.
Bij afwezigheid van duidelijke manifestaties van nierfalen, wordt aanbevolen om een dieet met een lage zoutconcentratie en beperking van de inname van dierlijke eiwitten te gebruiken. Het is belangrijk om het dieet en het leven te volgen. Wanneer activering van negatieve processen embolisatie van de slagaders in de nier of nefrectomie vereist - verwijdering van de aangetaste nier. Behandeling van nierhypoplasie bij een kind, op voorwaarde dat het werk 30% veilig is, veronderstelt behoud van het orgel.
Als de symptomen van nierfalen toenemen, worden patiënten overgezet naar dialyse en wordt orgaantransplantatie aanbevolen.
Met de ontwikkeling van de bilaterale hypoplasie, gecompliceerd door een ernstige vorm van nierfalen, de enige optie is om het leven van een bilaterale nefrectomie te slaan, en het uitvoeren van de daaropvolgende niertransplantatie. Alleen een hooggekwalificeerde specialist kan beslissingen nemen over bepaalde acties met betrekking tot de patiënt.