Oorzaken, manifestatie en behandeling van histiocytose uit Langerhans-cellen

Histiocytosis van Langerhans cellen - een ziekte gekenmerkt door abnormale vermenigvuldiging en accumulatie van histiocyten( Langerhans-cellen) met diffuse of focale infiltratie van de organen en weefsels( beenmerg, long, milt, huid, lymfeknopen, lever en andere organen).

Incidentie en risicofactoren

De incidentie van Langerhans histiocytosis 1: 500.000.Meestal zijn de kinderen van de jongere leeftijd ziek, de gemiddelde leeftijd is 3 jaar. Kinderen lijden veel minder vaak aan adolescentie. Er zijn gevallen van ziekte bij volwassenen, in de regel zijn dit oudere mensen. Mannen zijn veel vaker ziek dan vrouwen.

Deze ziekte is niet erfelijk, maar soms kunnen we spreken van een genetische aanleg.

Bij volwassenen, meer voorkomende vorm van pulmonale Langerhans histiocytosis, een risicofactor is in dit geval het roken.

1. De indeling van het aantal aangetaste orgaansystemen:

• monosistemny( falen van een orgaan of een aantal organen in hetzelfde orgaansysteem)
• polisistemny( het verslaan van verschillende orgaansystemen)

2. Volgens het aantal foci:

• monoochagovy( een lesie)
• poliochagovy(meerdere laesies)

3. Volgens disfunctie van vitale organen:

• met disfunctie van vitale organen
• zonder disfunctie van vitale organen

oorzaken en pathogenese

Suschetvuet twee belangrijkste theorieën over de etiologie van Langerhans histiocytosis.

1. Immunopathological. Deze theorie geeft aan dat de spontane remissie relatief hoog, relatief lage sterfte( als kind - 15% bij volwassenen - 3%) in de cellen van de laesie geen chromosomale afwijkingen.
2. Tumor. Deze theorie suggereert het bestaan ​​van klonale soort proliferatie van histiocyten in de laesies.

in de pathogenese van de ziekte spelen een belangrijke rol cytokines die worden geproduceerd door T-lymfocyten en histiocyten in de laesie. Door wat ophopen in het hart van het inflammatoire infiltraat cellen - macrofagen, eosinofielen, meerkernige reuzencellen. Dientengevolge vindt vernietiging en vernietiging van omringende weefsels plaats.

Klinische manifestaties

Clinic histiocytosis van Langerhans-cellen zijn zeer divers en te wijten aan het feit dat veel organen en orgaansystemen beïnvloedt. Overweeg de meest voorkomende symptomen.

• specifieke symptomen: slaapstoornissen, verlies van eetlust, koorts, rusteloosheid, het meest voor bij baby's.
• laesies van bot: het meest voorkomende symptoom, komt voor bij 80-90% van de gevallen. De laesie focus kan enkelvoudig zijn, het kan meervoudig zijn. Osteolyse( botafbraak) vaker voorkomt in de botten van de schedel, het dijbeen, worden de botten ook vaak beïnvloed het bekken en ribben. Andere botten worden minder snel aangetast. Defecten kunnen ovaal of onregelmatig van vorm zijn. In hun projectie kan er pijn en zwelling zijn. Als het slaapbeen is beschadigd, kan er sprake zijn van een auditieve beperking.
• polymorfe huidletsels kunnen exantheem met hemorragische component of korsten en zweren, kan xanthomas voordoen op de hoofdhuid seborrhea optreedt.
• slijmvliesletsels kan stomatitis, meisjes optreden - vulvovaginale.
• Als laesies zijn gevonden in de longen, is het waarschijnlijk dat de verschijning van kortademigheid en pijnlijke hoest. In dit geval worden regionale lymfeklieren vaak getroffen.
• In laesies van de lever en de milt worden waargenomen te stijgen in de vertraagde periode kan worden waargenomen cirrose en leverfalen. Er kunnen geelzucht en hyperbilirubinemie zijn.
• Wanneer darm infiltratie diarree, gemokolit, malabsorptie kan zijn.
• Bij de verdeling van letsels op beenmerg cytopenie verschijnt.
• vaak van invloed op de hypofyse dat hormonale stoornissen veroorzaakt, in het bijzonder diabetes insipidus.

diagnostische methoden

1. Biopten van lymfeklieren, weefsels en organen en hun morfologische onderzoek voor de detectie van Langerhans-cellen, wanneer ze worden gedetecteerd voor een meer accurate diagnose, immunocytochemische analyse en elektronenmicroscopie worden gebruikt.
2. Om de mate van orgaanschade te bepalen, worden aanvullende onderzoeksmethoden gebruikt: MRI-, CT-, long- en botradiografie, evenals een algemene bloedtest, een algemene urinetest, een biochemische bloedtest.
3. Met een enkele focus wordt corticosteroïdtherapie, lokale bestraling, chirurgische excisie gebruikt.
4. Als de huid extra wordt beschadigd - UV-straling met fotosensitizers.
5. In de gebruikelijke vorm - chemotherapie met behulp van cytostatica.
6. Wanneer een beenmerg wordt aangetast, wordt het getransplanteerd.

Behandeling van lang-haranscellulaire histiocytose

1. Met een enkele focus wordt corticosteroïdtherapie, lokale bestraling, chirurgische excisie gebruikt.
2. Als de huid bovendien is beschadigd - UV-straling met fotosensitizers.
3. In de gebruikelijke vorm: chemotherapie met behulp van cytostatica.
4. Wanneer een beenmerg wordt aangetast, wordt het getransplanteerd.