Polycyste longziekte
long ( cystische hypoplasie) - misvorming veroorzaakt door onderontwikkeling van foetaal longweefsel, vasculaire en bronchiale boom met een groot aantal holten. Dit defect treedt op als gevolg van een schending van de longontwikkeling op de 2-3 e maand van intra-uteriene ontwikkeling. Polycystic gekenmerkt door een afname in de hoeveelheid van de luchtwegen( ademhaling) van de long tekenen van stoppen van de ontwikkeling van bronchopulmonaire inrichting de vorming van meervoudige cysten. Infectie van de longcysten leidt tot de vorming van een chronisch ontstekingsproces.
Polycystic is de meest voorkomende maligniteit in de longen. Polycysteuze longziekte kan van familiale aard zijn. Deze pathologie wordt vaak gecombineerd met andere misvormingen - ingewandsbreuk, hartafwijkingen en skelet. Verschillende ontwikkelingsdefecten worden waargenomen in families van patiënten met polycystische longziekte.
Polycystische longziekte heeft een nogal kenmerkend ziektebeeld.
De vroegste tekenen van de ziekte verschijnen meestal in de vroege kinderjaren. De ziekte komt met frequente uitbraken van ontsteking in de long, t. E. Er zijn frequente exacerbaties. De belangrijkste klinische symptomen van de ziekte zijn hoest, etterig sputum, soms bloedspuwing. Zieke kinderen lopen achter in de lichamelijke ontwikkeling. Nagelvingerfieken van vingers zijn verdikt( "drumsticks").De thorax is vervormd met afplatting aan de zijkant van het defect.
Bij de diagnose van polycystische longziekte is radiobiologisch onderzoek van primair belang. Op röntgenfoto's en tomogrammen worden cellulaire formaties gevonden. Meerdere afgeronde holtes worden bepaald op bronchogrammen. Cystic formaties zijn vaker gelokaliseerd in de linker long of er is een bilaterale nederlaag. In de afgelopen jaren, de diagnose van longkanker laesies met behulp van computertomografie, die cysten onthult, evenals hun bevoorrechte lokalisatie. De methode is echter inferieur aan bronchografie in zijn informativiteit. Complicaties zijn
polycystic etterige processen in de longen, de aanwezigheid van lucht in de pleura-holte, long bloeding. Bij patiënten met bilaterale processen wordt hartziekte gevormd.
Behandeling van patiënten met polycyste is meestal chirurgisch. De belangrijkste contra-indicaties voor chirurgie zijn de prevalentie van het proces, ernstige manifestaties van pulmonaal hartfalen. Bij therapeutische therapie is het gebruik van antibiotica, gericht op het onderdrukken van het ontstekingsproces in de longen, van bijzonder belang.