Primaire hyperoxalurie( oxalose)
is een erfelijke metabole pathologie die wordt gekenmerkt door terugkerende exacerbaties, calciumoxalaat nephrolithiasis( nierstenen) geleidelijk leidt tot chronisch nierfalen.
Symptomen van de ziekte voor het eerst ontdekt in de vroege kindertijd - hematurie( bloed in de urine), leukocyturie( verschijnen van witte bloedcellen in de urine), renale koliek. Op het röntgenogram van de buikholte, worden dichte meerdere concreties( stenen) in de nieren gevonden. In sommige gevallen is het eerste gezicht lijkt oksaloz vertraging van de groei van kind en tekenen van uremie( het laatste stadium van nierfalen), renale tubulaire acidose( een schending van het zuur-base-evenwicht in het lichaam als gevolg van een verminderde nierfunctie).Het andere deel van de mensen met deze ziekte, primaire hyperoxalurie( in urine van grote hoeveelheden oxalaat - oxaalzuurzouten) geopenbaard slechts volwassenheid nierfalen. Bij oxalurie zijn de nieren de belangrijkste doelorganen, d.w.z. organen die vatbaar zijn voor pathologische veranderingen. Nierschade met
oksaloze zich voornamelijk manifesteert in veranderingen in de urine( eiwit, het uiterlijk van een geringe hoeveelheid erytrocyten, leukocyten).De algemene toestand van het kind blijft bevredigend. Soms wordt het pijnsyndroom, enuresis( bedplassen) geregistreerd. De opkomst van deze symptomen is te wijten aan het feit dat oxalatenoxiden een irriterend effect op de urinewegen hebben. Bacteriurie( het uiterlijk van bacteriën in de urine) is meestal afwezig, functionele testen van de nieren detecteren geen afwijkingen. Ladingtesten( water, zoutoplossing, laden van ammoniumchloride) kunnen het falen van de nierfunctie aan het licht brengen. Lange termijn schadelijke effecten van kristallen kunnen leiden tot de ontwikkeling van inflammatoire veranderingen in de urinewegen en de nieren( interstitiële nefritis).Hierdoor worden condities gecreëerd voor het opwekken van de ontstekingsreactie, eerst een abacteriële en in de daaropvolgende - met een gelaagdheid van microbiële infectie. De algemene toestand van het kind daardoor beter mogelijk "onverklaarbaar" verhoging van de lichaamstemperatuur( niet boven 38 ° C), pijn, schending dizuricheskie( de verandering in de frequentie van urineren, urine volume en kwaliteit), afname nieren concentratievermogen. Met de progressie van de ziekte is de ontwikkeling van pyelonefritis en renale steenziekte waarschijnlijk.
frequentie renale pathologie onder familieleden ik bloedverwanten in gezinnen met hyperoxaluria is 34,2%.
Calciumoxalaat is het belangrijkste bestanddeel van nierstenen in bijna 75% van de gevallen van niersteenziekte. Bij de meeste mensen met een terugkerend type ziekte wordt hyperoxalurie echter niet gedetecteerd. Ze hebben gedurende de dag significante schommelingen in het gehalte aan oxaalzuur in de urine. Terzelfder tijd, en de urine van gezonde mensen, meestal overspoeld met ionen van oxalaat en calcium, wat de aanzienlijke frequentie van het onderwijs dat ze hebben nierstenen verklaart.
De basis voor de behandeling van oxalaat-diathese is een rationeel dieet dat de functionele belasting van de nieren vermindert. Aangeboden aardappel-kool dieet, dat voorziet in de uitsluiting van het dieet van een zieke extractieve rijke vleesgerechten, oksalogennyh voedingsmiddelen zoals bladgroenten( zuring, sla, spinazie), thee, cacao, chocolade, veenbessen, wortelen, bieten. Aanbevolen "verse" fruit - peer, gedroogde pruimen, gedroogde abrikozen.
Het gebruik van ipraside veroorzaakt een afname van de uitscheiding van oxalaat in de urine. Bestemming terecht allopurinol, voor de toepassing die de intensiteit van excretie door de nieren van urinezuur, waarbij de kristallisatie van calciumoxalaat en de vorming van nierstenen kan vergemakkelijken. Gecombineerd gebruik van pyridoxine en magnesiumoxide wordt veel gebruikt. De werkzaamheid van pyridoxine kan alleen bij sommige mensen met deze ziekte worden opgespoord. Een positief resultaat wordt waargenomen bij gebruik ksidifon binnenwaarts die de oplosbaarheid van calciumzouten toeneemt, de kristalgroei natriumcitraat remt.