Goodpaste-syndroom
De combinatie van hemosiderosis van de longen en glomerulonefritis is het syndroom van Goodpasture. Familie-gevallen van de ziekte zijn bekend. Gevallen van de ziekte in identieke tweelingen worden beschreven.
Het Goodpasture-syndroom wordt gekenmerkt door immunologische schade aan de longen en de nieren. Dit syndroom wordt ziekten van immuuncomplexen genoemd. Er wordt aangenomen dat pulmonaal weefsel onder invloed van infectieuze of toxische effecten de tekenen van een antigeen verwerft. De resulterende antilichamen worden afgezet in de nieren en het longweefsel, waardoor deze organen worden beschadigd.
Ziekte komt vaker voor bij mannen. De belangrijkste klinische manifestaties van de ziekte zijn longschade( dyspnoe, hoest, bloedspuwing) en het verschijnen van bloed in de urine( hematurie).In de beginfase is er meestal een microhematurie gedetecteerd door het oog van hematurie is uiterst zeldzaam.
Algemene activiteiten. Vaak is dringende hulp nodig - transfusie van bloedbestanddelen, verwijdering van water-elektrolytenstoornissen, inademing van zuurstof, intubatie van de luchtpijp, ventilatie, peritoneale dialyse en hemodialyse.
Immunosuppressieve therapie: plasmapherese uitvoeren, tegelijkertijd pentonioson cyclofosfamide voorschrijven. Plasmaferese verwijdert antilichamen uit serum en corticosteroïden en immunosuppressiva onderdrukken de productie van deze antilichamen. Enkele dagen of weken na de start van de behandeling zijn het radiografische beeld en de parameters van de externe ademhalingsfunctie genormaliseerd. CRF kan zelfs op de achtergrond van de behandeling vorderen. Monotherapie met corticosteroïden is effectief bij pulmonaire bloeding, maar heeft geen invloed op het beloop van glomerulonefritis.
Bij de behandeling van pulmonale hemosiderosis en het Goodpasture-syndroom worden hormonale en immunosuppressieve geneesmiddelen gebruikt. Bij ernstige nierverschijnselen zijn de methoden van keuze hemodialyse of verwijdering van de nier gevolgd door een transplantatie van donororganen. In verband met bloedarmoede, worden ijzer-bevattende preparaten, bloedtransfusie aanbevolen. Voorspelling
.Bij afwezigheid van behandeling sterft 75% van de patiënten aan chronische nierinsufficiëntie, 25% aan longbloedingen. Hetzelfde geldt voor de verkeerde behandeling: het gebruik van immunosuppressiva in lage doses of een kort beloop. Vroege plasmaferese en langdurige behandeling met prednison en cyclofosfamide zorgen echter voor een significante verbetering van de conditie van patiënten en een enigszins lagere letaliteit.