De ebstein-afwijking
Ebstein's afwijking is een misvorming van de tricuspidalisklep. De frequentie van voorkomen is 0,5-0,7% van alle aangeboren hartafwijkingen. De eerste beschrijving vice behoort Ebstein onder 1866 g.
Aldus vice enige( voor) flap tricuspidalisklep gewoonlijk verbonden is, terwijl de overige( posterior en septale) vervormd, verdikte, door wat niet goed functioneren en produceren vorming afsluitermislukking. De afmetingen van de rechterventrikel worden verminderd, de wand heeft een normale dikte. De longslagader en zijn takken zijn niet erg breed, wat wordt verklaard door de verminderde bloedstroom er doorheen. Een deel van de rechter ventrikel, tezamen met een uitgebreid als gevolg van bloedvolume overbelasting rechterboezem vormt een grote holte waarin wordt gesorteerd naar de mate van tricuspidalisklep. Vaak is er een open ovaal venster of een defect van het interatriale septum. Het linkerdeel van het hart is niet veranderd.
Doorbloedingsstoornissen worden bepaald door de mate van beschadiging klep, wat leidt tot een verminderde bloedtoevoer naar het rechterventrikel en longslagader. In dit geval bloed vullen van de rechterkamer is moeilijk, hetgeen gepaard gaat met een toename in druk in het rechter atrium en het optreden van overmatige ontlading van bloed in het linker atrium via het patent foramen ovale. De manifestatie van een dergelijke bloedafgifte is het uiterlijk in het kind van cyanotische kleuring van de huid.
De anomalie van Ebstein wordt gediagnosticeerd in het kraamhuis of in de eerste weken en maanden van het leven met uitgesproken manifestaties. Een gunstige variant van het defect kan lang asymptomatisch blijven en wordt per ongeluk gedetecteerd. Bijna tweederde van de kinderen heeft een cyanotische huid, vaak vanaf de geboorte, minder vaak tussen de 3e en 12e levensjaren. De ernst van cyanose neemt toe naarmate de druk in het rechter atrium toeneemt en het bloed in het linkerhart vrijkomt. Dus de tint van een huid varieert van karmijnrood tot donkerblauw. Sommige kinderen hebben cyanose. De afmetingen van het hart komen overeen met de mate van bloedcirculatie, verhoogde meestal recht, is er vaak een hart bult zich rechts van het borstbeen. Bij het luisteren naar het hart wordt een karakteristiek geluid bepaald, waarvan de intensiteit toeneemt met de inspiratie. Hartfalen komt soms voor vanaf de eerste maanden van het leven, maar het kan voor het eerst erg laat lijken. Kenmerkend Ebstein anomalie met een significant verhoogd rechter atriale aritmieën, die tot uiting komt door plotselinge aanvallen hartkloppingen.
Aanvullende methoden voor het onderzoeken van kinderen zijn ECG, PCG( grafische opname van hartgeruis), radiografie van de borst, UZ en hart. De diagnose wordt bevestigd door hartkatheterisatie en de introductie van een contrastmedium in de rechterkamer.
De prognose voor de afwijking van Ebstein wordt bepaald door een verminderde bloedcirculatie. In de meeste gevallen overlijden patiënten op de leeftijd van 20-40 jaar. In termen van de prognose zijn complicaties zoals hartvergroting( cardiomegalie), hartfalen en hartritmestoornissen ongunstig.
Kinderen met asymptomatische defecten worden niet operatief behandeld. In ernstige gevallen worden een tricuspidalisklepprothese en een atriaal septumdefect gemaakt.