Hipertensión pulmonar primaria
La hipertensión pulmonar primaria incluye aumento de la presión de la arteria pulmonar e hipertrofia del miocardio del ventrículo derecho, no asociada con la patología cardíaca y vascular congénita o adquirida. La hipertensión pulmonar primaria se refiere a enfermedades con un tipo de herencia autosómica dominante. Se describen las formas familiares de esta patología. La hipertensión pulmonar primaria es una enfermedad rara.
Hay muchas suposiciones sobre la formación de hipertensión pulmonar primaria. La causa de esto puede ser un defecto congénito de los vasos pulmonares, en el cual la circulación de la sangre en los pulmones permanece como el feto en el período intrauterino. Se sugiere que una causa directa de aumento de la presión en la arteria pulmonar es un cambio en la estructura de las paredes de las arteriolas pulmonares con un predominio de tejido conectivo en ellas. Con toda probabilidad, el desarrollo de la enfermedad se asocia con un defecto genéticamente condicionado en las fibras musculares. También se indica que en el corazón de la hipertensión pulmonar primaria hay una violación del sistema nervioso, lo que conduce a la formación de espasmos de los vasos sanguíneos de los pulmones y los posteriores cambios estructurales en ellos.
La hipertensión pulmonar primaria es más común en mujeres jóvenes y niñas. Las etapas tempranas de la enfermedad no se detecta generalmente como un incremento en la presión en la arteria pulmonar 2 veces, y a veces más, acompañados por solamente una pérdida moderada de la tolerancia al estrés y no da manifestaciones clínicas pronunciados. Los primeros síntomas de la enfermedad son dificultad para respirar con estrés físico moderado, dolor en el corazón, palpitaciones, ataques de sofocación. La tinción cianótica de la piel aparece en etapas posteriores de la enfermedad. Como regla general, hay un engrosamiento de las falanges de las uñas de los dedos( "baquetas").En la fase terminal de la enfermedad, el hígado está agrandado y es doloroso.
Para el correcto reconocimiento de esta enfermedad es necesario realizar radiografías y ECG, donde se revelan los signos característicos. El diagnóstico de la hipertensión pulmonar primaria finalmente confirmado cuando la detección de las cámaras del corazón y la arteria pulmonar derecha, en la que la exclusión de otras causas que podrían conducir a la hipertensión pulmonar secundaria y cianosis y establece la presión cifras precisas en la arteria pulmonar.
Actualmente no hay métodos efectivos de tratamiento.
La perspectiva es desfavorable. El resultado letal proviene de la insuficiencia cardíaca progresiva.