Hipoplasia de los pulmones
La ausencia congénita o el subdesarrollo del pulmón es la malformación más grave del sistema respiratorio. Bajo agenesia, entiendo la ausencia del pulmón junto con el bronquio principal. La aplasia se caracteriza por la falta de pulmón en presencia de bronquios principales rudimentarios. Cuando hipoplasia son la principal y lobar bronquios, cuyo extremo es funcionalmente vestigio deficiente, el tejido pulmonar es subdesarrollado.
Actualmente, hipoplasia aislada simple y quística. Diferentes grados de pulmones inmaduros se consideran una violación de este organismo en las primeras etapas del desarrollo fetal( embriogénesis), a menudo en la sexta semana después de la ovulación.
La hipoplasia pulmonar ocurre con mayor frecuencia. Hay una serie de factores básicos que conducen al desarrollo de hipoplasia. La más importante de ellas es la reducción del volumen de la cavidad torácica del feto, que es el caso de hernia diafragmática, deformidades torácicas, los cambios de la columna vertebral, el derrame en la cavidad pleural en la fruta hinchada. Como una de las posibles causas de la hipoplasia, existe una violación de la permeabilidad de las vías respiratorias fetales y anomalías en el desarrollo de los vasos pulmonares. Se enfatiza la relación de la hipoplasia pulmonar con las anormalidades de los riñones y el tracto urinario. Se describen casos familiares de hipoplasia pulmonar.
El cuadro clínico de agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar está determinado tanto por el defecto como por la infección en capas. Desde los primeros años de vida el niño tiene neumonía y bronquitis repetidas, tos, por regla general, húmeda, disnea. Los niños se quedan atrás en el desarrollo físico. Se llama la atención sobre la deformación característica del tórax: marchitamiento o aplanamiento en el lado del defecto. En los niños con hipoplasia pulmonar a veces encontrado quilla abultamiento en el esternón( "pechuga de pollo"), que, posiblemente, puede ser debido a la hinchazón del pulmón no afectado que resulta en una compensación para mantener el suministro de oxígeno normal del organismo. Para
percusión pulmonar( percusión) suena en el lado del vicio acortada se asemeja a cuando se golpea un dedo sobre una mesa de madera. Normalmente, cuando toca el tejido intacto de un pulmón sano, puede escuchar un sonido claro, que se llama pulmonar.acortando sonido de percusión con puede hablar ya sea de la reducción del tejido pulmonar( como se ve con neumonía), o la ausencia, en el lugar del tejido pulmonar( que acaba de celebrar con hipoplasia y ausencia congénita de la luz).Al escuchar a una persona sana con un estetoscopio, puede escuchar los ruidos especiales que ocurren al respirar( ruidos de respiración).En las enfermedades hereditarias de los pulmones, estos ruidos están ausentes o muy debilitado, que también apunta a la ausencia o la falta de desarrollo del tejido pulmonar. Una persona entre los pulmones en el medio del cuerpo se encuentra una serie de órganos que se combinan en una estructura llamada "mediastino".Los órganos del mediastino incluyen el corazón, la tráquea, el esófago, varios vasos grandes y nervios. En el caso de subdesarrollo o ausencia congénita del pulmón, los órganos del mediastino están predispuestos hacia lo vicioso. Esto se debe al hecho de que en esa mitad del cofre hay espacio libre, y un pulmón sano "desplaza" los órganos del mediastino hacia este espacio. En el caso de que afectó el pulmón derecho, el corazón se mueve hacia la derecha, lo que puede conducir a un diagnóstico erróneo síndrome de Kartagener. Como resultado del desplazamiento y rotación( rotación) del corazón en el defecto de la actividad cardíaca derecha se escucha a la derecha del esternón, y no dejarlo como en personas sanas.
El examen por rayos X de los órganos del tórax revela signos típicos de esta enfermedad. Estos incluyen principalmente la reducción del volumen del pecho en el lado de la enfermedad, la media afectada del tórax se ve en comparación con un tono más oscuro saludable( debido a la falta en esta área de aire, lo que da pulmones sanos de color más claro), el diafragma es alta también debido a la falta detejido pulmonar. El corazón y otros órganos del mediastino se desplazan hacia el lado afectado, que se ve claramente en la imagen. También en la imagen se puede ver claramente el desplazamiento de un pulmón sano en la dirección opuesta al tórax( "hernia pulmonar").
En el diagnóstico de agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar, el examen bronquial es crucial. La broncoscopia( un método de investigación del árbol bronquial, en la que las vías respiratorias introdujo una herramienta especial con CCTV - broncoscopio) revela la ausencia o un rudimento del bronquio principal, el estrechamiento de los bronquios equidad. En broncogramas con agenesia de la luz hay una falta del bronquio principal, con aplasia( hipoplasia) tiene un bronquio rudimentario( rudimentaria).En caso de hipoplasia, los bronquios grandes se llenan con medio de contraste y no hay pequeñas ramas bronquiales. Cuando la porción pulmonar está subdesarrollada, su volumen disminuye, las ramas bronquiales en esta región están ausentes o se estrechan y se deforman. En el diagnóstico de agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar, se utiliza una monografía de algopulse, es decir, un estudio de los vasos pulmonares. Este método da una idea del estado de las ramas de la arteria pulmonar, el desplazamiento y la rotación del corazón, así como de los vasos grandes.
En un estudio de los niños con aplasia o hipoplasia del pulmón( o interés) también se utiliza método de valoración del flujo sanguíneo radionúclido en el tejido pulmonar. En este caso, el radioisótopo se acumula en el tejido pulmonar y en la parte subdesarrollada del pulmón se registra la ausencia de su acumulación.
Agentsia( aplasia, hipoplasia) del pulmón a menudo se combina con otras anomalías del desarrollo. Describa el corazón y los defectos vasculares, las anomalías esqueléticas, el tracto gastrointestinal y la hernia diafragmática con bastante frecuencia.
La hipoplasia del pulmón en algunos casos es una de las manifestaciones de los síndromes genéticamente determinados. Entonces, entre las enfermedades congénitas y hereditarias se describe el síndrome, que incluye contracturas de los dedos, deformaciones articulares múltiples, anomalías faciales e hipoplasia pulmonar.
Existen suposiciones sobre el tipo de herencia autosómica recesiva de este síndrome. Cerca de la descrita anteriormente síndrome es una tetralogía de Potter, que incluye una combinación de hipoplasia pulmonar con anomalías en la estructura facial, pie zambo, cambiar de manos y el retraso en el desarrollo físico.
La combinación de hipoplasia pulmonar( o su proporción) con la anomalía del desarrollo de las venas pulmonares se conoce como "síndrome de yatagan".Se describe una combinación de este síndrome con otras malformaciones de los pulmones. Se sabe que estos cambios son hereditarios.
En el tratamiento de pacientes con agenesia y aplasia del pulmón, la elección es una terapia conservadora dirigida a suprimir la infección del tracto respiratorio, manteniendo su función normal. Con hipoplasia pulmonar, subdesarrollo de las acciones, se da preferencia al tratamiento quirúrgico. La cuestión de la conveniencia y la posibilidad de una intervención quirúrgica se resuelve teniendo en cuenta el volumen de tejido pulmonar que debe eliminarse, así como el estado funcional de los segmentos restantes del pulmón.