Πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση

να πρωτοπαθή πνευμονική υπέρταση περιλαμβάνουν αυξημένη πνευμονική αρτηριακή πίεση και υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας που δεν σχετίζονται με συγγενή ή επίκτητη καρδιοπάθεια και τα αιμοφόρα αγγεία.Η πρωτογενής πνευμονική υπέρταση αναφέρεται σε ασθένειες με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας.Περιγράφονται οι οικογενειακές μορφές αυτής της παθολογίας.Η πρωτοπαθής πνευμονική υπέρταση είναι μια σπάνια ασθένεια.

Υπάρχουν πολλές υποθέσεις σχετικά με το σχηματισμό της πρωτογενούς πνευμονικής υπέρτασης.Ο λόγος μπορεί να είναι ένα εκ γενετής ελάττωμα των πνευμονικών αγγείων κατά την οποία η κυκλοφορία του αίματος στον πνεύμονα αυτού του τύπου είναι αποθηκευμένο στο έμβρυο στη μήτρα.Πιστεύεται ότι η άμεση αιτία της αυξημένης πίεσης στην πνευμονική αρτηρία είναι μια αλλαγή στη δομή των τοιχωμάτων των πνευμονικών αρτηριολίων με υπεροχή στο συνδετικό ιστό τους.Κατά πάσα πιθανότητα, η ανάπτυξη της νόσου σχετίζεται με ένα γενετικά τροποποιημένο ελάττωμα των μυϊκών ινών.Επίσης δείχνουν ότι η βάση της πρωτογενούς πνευμονικής υπέρτασης αποτελεί παραβίαση του νευρικού συστήματος που οδηγεί στο σχηματισμό των πνευμονικών αγγειακών σπασμών και μεταγενέστερες δομικές αλλαγές σ 'αυτό.

Η πρωτογενής πνευμονική υπέρταση είναι πιο συχνή σε νεαρές γυναίκες και κορίτσια.Τα πρώτα στάδια της ασθένειας δεν είναι συνήθως ανιχνεύεται σαν μία αύξηση στην πίεση στην πνευμονική αρτηρία 2 φορές, και μερικές φορές περισσότερο, συνοδευόμενη από μόνο μέτρια απώλεια ανοχής σε στρες και δεν δίνει έντονο κλινικές εκδηλώσεις.Τα πρώτα συμπτώματα είναι η δύσπνοια με μέτρια σωματική άσκηση, πόνο στην καρδιά, αίσθημα παλμών, κρίσεις άσθματος.Κυανοτική χρώση του δέρματος εμφανίζεται σε μεταγενέστερα στάδια της νόσου.Κατά κανόνα, υπάρχει πάχυνση των καλαμιών των δακτύλων των δακτύλων( "stick sticks").Στην τελική φάση της νόσου, το ήπαρ είναι διευρυμένο και επώδυνο.

για τη σωστή αναγνώριση της νόσου είναι αναγκαία η διεξαγωγή ακτίνων Χ και ένα ηλεκτροκαρδιογράφημα, το οποίο αποκάλυψε τα χαρακτηριστικά γνωρίσματα.Η διάγνωση της πρωτοπαθούς πνευμονικής αρτηριακής υπέρτασης επιβεβαιώθηκε τελικά όταν το αισθητήριο το δικαίωμα θαλάμους της καρδιάς και της πνευμονικής αρτηρίας, στην οποία ο αποκλεισμός των άλλων αιτίων που θα μπορούσαν να οδηγήσουν σε δευτερογενή πνευμονική υπέρταση και κυάνωση και καθορίζει ακριβή πίεση αριθμητικά στην πνευμονική αρτηρία.

Δεν υπάρχουν επί του παρόντος αποτελεσματικές μέθοδοι θεραπείας.

Οι προοπτικές είναι δυσμενείς.Το θανατηφόρο αποτέλεσμα προέρχεται από προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια.