Αντιδιουρητική ορμόνη στο πλάσμα αίματος

Το

ADH είναι ένα πεπτίδιο που αποτελείται από 9 υπολείμματα αμινοξέων.Συντίθεται ως προορμόνη στην υποθαλαμική νευρώνες, το σώμα των οποίων βρίσκονται στα supraoptic και παρακοιλιακό πυρήνες.Για ένα γονίδιο ΑϋΗ επίσης κωδικοποιεί neyrofizin II, πρωτεΐνη-μεταφορέα μεταφοράς ΑϋΗ νευρωνική νευράξονες που τερματίζουν στην οπίσθια υπόφυση, όπου υπάρχει μια συσσώρευση των ADH.Η ADH έχει καθημερινό ρυθμό έκκρισης( η αύξηση παρατηρείται τη νύχτα).Η έκκριση της ορμόνης μειώνεται στην θέση που βρίσκεται, όταν μετακινείται σε κατακόρυφη θέση, η συγκέντρωση αυξάνεται.Εξάρτηση από το επίπεδο της ADH στο αίμα του ωσμωτικότητα παρουσιάζεται στον Πίνακα. . πρέπει να λαμβάνονται υπόψη Όλοι αυτοί οι παράγοντες κατά την αξιολόγηση των αποτελεσμάτων της έρευνας.Τιμές αναφοράς συγκέντρωσης

Πίνακας ADH στο πλάσμα του αίματος [Tietz U., 1997] τιμές

Πίνακα Αναφοράς συγκέντρωση ADH στο πλάσμα του αίματος [Tietz U., 1997]

ADG εξόδου από τα κυστίδια αποθήκευσης ρυθμίζεται κυρίως oc πλάσματος γραμμομοριακότητα.Mid ωσμωτικότητα πλάσματος κανονικά είναι 282 mOsm / l με αποκλίσεις προς οποιαδήποτε κατεύθυνση μέχρι 1,8%.Εάν ωσμωτικότητα πλάσματος υψώνεται πάνω από το κρίσιμο επίπεδο( κατώφλι) 287 mOsm / L, η απόδοση της ADH επιταχυνθεί σε μεγάλο βαθμό, η οποία συνδέεται με την ενεργοποίηση των οσμωϋποδοχέων βρίσκονται στην κυτταρική μεμβράνη supraoptic και παρακοιλιακός ου νευρώνες του υποθαλάμου και κυττάρων των καρωτίδων αρτηριών καρωτιδικού κόλπου.Αυτοί οι υποδοχείς είναι σε θέση να συλλάβει αλλαγές στην ωσμωτικότητα του πλάσματος περίπου 3-5% πάνω από την μέση τιμή, ιδιαίτερα κατά τη διάρκεια ξαφνικές αλλαγές( περισσότερο από 2% ανά ώρα).Η ταχεία αύξηση στην ωσμωτικότητα του πλάσματος μόνο κατά 2% οδηγεί σε αυξημένη έκκριση της ADH 4 φορές, ενώ η μείωση στην οσμωτικότητα του 2% συνοδεύεται από την πλήρη παύση της έκκρισης της ADH.

Οι αιμοδυναμικοί παράγοντες έχουν επίσης έντονη ρυθμιστική επίδραση στην έκκριση της ADH.Μείωση της μέσης αρτηριακής πίεσης ή / και του όγκου «αποτελεσματική» πλάσμα λιγότερο από 10% μπορεί να ανιχνευθεί βαροϋποδοχείς βρίσκονται στα κύτταρα του αριστερού κόλπου και, σε μικρότερο βαθμό, στην καρωτιδικού κόλπου.Πολυσυναπτικά από προσαγωγών ερεθίσματα από την πορεία του «τεντωμένο» νευρώνες baroreceptor μετάδοση πληροφοριών supraoptic και παρακοιλιακός πυρήνες του υποθαλάμου, η οποία διεγείρει την έξοδο της ADH.

ADH κύριο βιολογικό αποτέλεσμα είναι η αύξηση της επαναρρόφησης του ελεύθερου νερού από τα ούρα, που βρίσκεται στον αυλό του άπω τμήματος του νεφρικού σωληναρίου κυττάρων στα σωληνάρια.ADH συνδέεται προς ειδικούς V2-υποδοχείς στην εξωτερική μεμβράνη των κυττάρων αυτών, επάγοντας την ενεργοποίηση της αδενυλικής κυκλάσης, το οποίο σχηματίζει cAMP.cAMP ενεργοποιεί την πρωτεΐνη κινάση Α

Πρωτεΐνη κινάση Α να φωσφορυλιώσει πρωτεΐνες που διεγείρουν την έκφραση του ακουαπορίνη-2 γονιδίου, μία από τις πρωτεΐνες, δημιουργώντας κανάλια για το νερό.Ακουαπορίνη-2 μεταναστεύει προς την εσωτερική επιφάνεια των σωληνοειδών κυττάρων μεμβράνης, όπου ενσωματωθεί στη μεμβράνη, σχηματίζοντας πόρους ή διαύλους μέσω των οποίων το νερό από τον αυλό του άπω σωληνάριο διαχέεται ελεύθερα στο εσωτερικό σωληνοειδή κύτταρα.Το νερό στη συνέχεια περνά έξω από το κύτταρο μέσω διαύλων στη μεμβράνη πλάσματος στον διάμεσο χώρο, όπου έρχεται στην κυκλοφορία του αίματος.

Μη σακχαρώδης διαβήτης( ανεπάρκεια ADH).Ο αληθινός διαβήτης χωρίς έμφυτο χαρακτηρίζεται από πολυουρία και πολυδιψία λόγω ανεπάρκειας ADH.K ανθεκτικά άποιος διαβήτης αιτία nadzritelnogo καταστροφής και περικοιλιακής πυρήνες ή διαδρομή εγκάρσια τομή nadzritelnogo πάνω από τη μέση υπεροχή.

αιτία της νόσου μπορεί να νικηθεί neurohypophysis οποιασδήποτε προέλευσης.Τις περισσότερες φορές αυτοί είναι όγκοι - κρανιοφαρυγγώματα και γλοιώματα του οπτικού νεύρου.Σε ασθενείς με ιστιοκυττάρωση, εμφανίζεται διαβήτης χωρίς ινσουλίνη σε 25-50% των περιπτώσεων.Μερικές φορές η αιτία της άποιος διαβήτης είναι εγκεφαλίτιδα, σαρκοείδωση, φυματίωση, ακτινομύκωση, βρουκέλλωση, η ελονοσία, η σύφιλη, η γρίπη, πονόλαιμος, όλα τα είδη των τύφο, σηπτικές καταστάσεις, ρευματισμούς, λευχαιμία.Άποιος διαβήτης μπορεί να συμβεί μετά από τραυματική βλάβη του εγκεφάλου, ειδικά αν συνοδεύεται από τη θραύση της βάσης του κρανίου.

άποιος διαβήτης, η οποία αναπτύσσεται μετά από χειρουργική επέμβαση στην υπόφυση ή τον υποθάλαμο, μπορεί να είναι είτε παροδική ή μόνιμη.Η πορεία της νόσου που συμβαίνει μετά από τυχαίο τραύμα είναι απρόβλεπτη.Η αυθόρμητη ανάκτηση μπορεί να συμβεί αρκετά χρόνια μετά τον τραυματισμό.

Τα τελευταία χρόνια έδειξαν ότι άποιος διαβήτης μπορεί να έχει μια αυτοάνοση προέλευση( η παρουσία των αντισωμάτων σε ADH-κυττάρων που εκκρίνουν).Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να είναι κληρονομική.Άποιος διαβήτης μπορεί να είναι ένα συστατικό που συμβαίνουν σπάνια σύνδρομο Wolfram, όπου συνδυάζεται με τον σακχαρώδη διαβήτη, οπτική ατροφία και νευροαισθητήριας απώλειας ακοής.

Κλινικά συμπτώματα της πολυουρία

εμφανίζονται όταν υποθαλάμου νευρωνική εκκριτική ικανότητα μειώνεται κατά 85% [Σάντα II, 1995].Η ανεπάρκεια ADH είναι πλήρης ή μερική, πράγμα που καθορίζει το βαθμό πολυδιψίας και πολυουρίας.

μελέτη της συγκέντρωσης ADH στο πλάσμα του αίματος δεν είναι πάντα απαραίτητη για τη διάγνωση του άποιου διαβήτη.Ένας αριθμός εργαστηριακών δεικτών δείχνει με ακρίβεια την έλλειψη ADH της ασθενούς.Ο ημερήσιος όγκος ούρων φθάνει 4-10 λίτρα και περισσότερο, κυμαίνεται πυκνότητα της από 1,001-1,005, οσμωτικότητα - εντός 50-200 mOsm / l.Κατά τη διάρκεια περιόδων σοβαρής αφυδάτωσης, η πυκνότητα των ούρων ανέρχεται σε 1.010 και η ωσμωτικότητα στα 300 mOsm / l.Στα παιδιά, το αρχικό σημάδι της νόσου μπορεί να είναι νυκτουρία.Από άλλες απόψεις, η λειτουργία των νεφρών δεν έχει μειωθεί.παρουσιάζουν συχνά υπερωσμωτικότητα πλάσμα( μεγαλύτερη από 300 mOsm / l), υπερνατριαιμία( πάνω από 155 mmol / l) και υποκαλιαιμία.Κατά τη διεξαγωγή της δοκιμής με περιορισμό νερό σε ασθενείς με σοβαρή ανεπάρκεια της ADH σημαντική αύξηση στην ωσμωτικότητα του πλάσματος του αίματος, ωσμωτικότητα ούρων αλλά συνήθως παραμένει κάτω από την οσμωτικότητα του πλάσματος αίματος.

Εικ.Η έκκριση και τα αποτελέσματα της ADH

Εικ.Έκκριση των ADH και των αποτελεσμάτων

Όταν χορηγούνται ωσμωτικότητα βασοπρεσίνη ούρων αυξάνει ταχέως.Σε ασθενείς με μέτρια ανεπάρκεια της ADH πολυουρία και ωσμωτικότητα ούρων κατά τη διάρκεια της δοκιμής μπορεί να είναι κάπως υψηλότερη ωσμωτικότητα πλάσματος και βασοπρεσίνη απόκριση προς αποδυναμωθεί.Συνεχίζοντας χαμηλές συγκεντρώσεις στο πλάσμα ADH

( λιγότερο από 0,5 pg / L) δείχνουν έντονη νευρογενούς άποιου διαβήτη, υπο-φυσιολογικά επίπεδα( 0,5-1 pg / l) σε συνδυασμό με υπεροσμωτικό πλάσμα - μερική νευρογενούς άποιος διαβήτης.Ορισμός της συγκέντρωσης ADH στο πλάσμα του αίματος - το κύριο κριτήριο με το οποίο να διαφοροποιηθούν μερική άποιο διαβήτη από πρωτογενή πολυδιψία.

Πρωτοπαθής νυχτερινή ενούρηση( ανεπάρκεια ADH).Η νυχτερινή ενούρηση εντοπισμό κάθε δέκατο παιδί ηλικίας 5-7 ετών και 10 ετών - κάθε εικοστό.Η αιτία της ενούρηση μπορεί να είναι πολλή παραγόντων. Στρες, ουρογεννητικών λοιμώξεων, διαταραχές νεφρολογία, κλπ Αρκετά συχνά, ενούρηση είναι ένα αποτέλεσμα μιας άλλης νόσου, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις αυτό οφείλεται σε πρωτογενή νυκτερινή ενούρηση.Αυτή η διάγνωση γίνεται σε παιδιά ηλικίας άνω των 5 ετών, η οποία, εν απουσία οργανικών διαταραχών και κανονική διούρηση κατά τη διάρκεια της ημέρας, υγρό από το κρεβάτι τη νύχτα πάνω από 3 φορές την εβδομάδα.Φυσιολογικό χαρακτηριστικό του οργανισμού αυτών των ασθενών είναι η χαμηλή συγκέντρωση ADH στο αίμα.Υπάρχει κληρονομική προδιάθεση για την ανάπτυξη πρωταρχικής νυκτερινής ενούρησης.Τα κορίτσια αρρωσταίνουν λιγότερο συχνά από τα αγόρια.

ασθενείς με πρωτοπαθή νυκτερινή ενούρηση τη νύχτα παράγεται 2-3 φορές περισσότερο ούρα από ό, τι τα υγιή παιδιά.Ο σημαντικότερος ρόλος αυτής της διαδικασίας διαδραματίζει η ADH.Το επίπεδό του στο σώμα συνεχώς κυμαίνεται.Σε ένα υγιές παιδί κατά την διάρκεια της νύχτας συγκέντρωση ADH στο αίμα είναι υψηλότερο από ό, τι κατά τη διάρκεια της ημέρας, και με πρωτοπαθή νυχτερινή ενούρηση αυτό το επίπεδο, ήδη αρκετά χαμηλό, νύχτα μειώνεται ακόμη περισσότερο, σύμφωνα με την οποία μία μεγάλη ποσότητα αραιού ούρων.Συνήθως μέχρι τις 4 το πρωί, πολύ νωρίτερα από ό, τι σε υγιή παιδιά, η ουροδόχος κύστη στους ασθενείς γεμίζεται στο όριο.Ο ύπνος αυτή τη στιγμή είναι πολύ βαθύς, έτσι τα παιδιά ουρούν στο κρεβάτι.

Για ασθενείς με πρωτοπαθή νυκτερινή ενούρηση, νυκτουρία χαρακτηριστικό, χαμηλό ειδικό βάρος των ούρων τη νύχτα κατά τη διάρκεια τμημάτων του δείγματος-Winters της Νίκαιας.Η οσμωτικότητα των ούρων στις μερίδες της νύχτας είναι χαμηλότερη από τη διάρκεια της ημέρας.Η συγκέντρωση της ADH στο πλάσμα του αίματος, η μελέτη στη διάρκεια της ημέρας, συχνά εντός των φυσιολογικών ορίων, και εάν ανιχνεύεται η μείωση, είναι ασήμαντη.Η μειωμένη συγκέντρωση ADH στο πλάσμα του αίματος ανιχνεύεται συχνότερα το βράδυ και τις νύχτες.Ορισμός των ασθενών με πρωτοπαθή νυκτερινή ενούρηση συνθετικά ανάλογα της ADH οδηγεί σε ίαση σε 70-80% των ασθενών [Temerins EA, 1998].

Nephrogenic diabetes insipidus( διαβήτης insipidus, μη ευαίσθητος στην ADH).Στην καρδιά της νόσου είναι η έλλειψη ευαισθησίας του επιθηλίου των νεφρικών σωληναρίων στο ADH.Κατά την αλληλεπίδραση με τους υποδοχείς ADH σωληναρίου σχηματίζεται από cAMP, ως εκ τούτου, δεν υπάρχει καμία ενεργοποίηση της ενδοκυτταρικής κινάσης πρωτεΐνης Α και το αποτέλεσμα ADH δεν πραγματοποιείται.Τα αρσενικά είναι άρρωστα.Η ασθένεια κληρονομείται ως ένα χαρακτηριστικό που συνδέεται με το χρωμόσωμα Χ.Οι αλλαγές στους εργαστηριακούς δείκτες και στις λειτουργικές εξετάσεις είναι παρόμοιες με εκείνες που ανιχνεύτηκαν με το διαβήτη insipidus

.Για τον νεφρογόνο διαβήτη, το insipidus είναι φυσιολογική ή αυξημένη συγκέντρωση ADH στο πλάσμα αίματος.Όταν πραγματοποιείται η δοκιμή με αγγειοπιεσίνη, δεν υπάρχει αύξηση της στάθμης του cAMP στα ούρα μετά την εισαγωγή του.

Όταν

νεφρογενής άποιος διαβήτης ADH χρήση των φαρμάκων είναι αναποτελεσματική.Τα θειαζιδικά διουρητικά σε συνδυασμό με μακροχρόνια περιορισμού του άλατος στη διατροφή μπορεί να δώσει καλά κλινικά αποτελέσματα.Είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια διόρθωση της υπερασβεστιαιμίας και υποκαλιαιμία ελεγχόμενη καλίου και συγκέντρωση ασβεστίου στον ορό.σύνδρομο

της ακατάλληλης έκκρισης της vazoporessina( σύνδρομο της ακατάλληλης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης) - η πιο κοινή παραλλαγή της ακατάλληλης έκκρισης ΑϋΗ.Χαρακτηρίζεται από ολιγουρία-s( συνεχής ή διακοπτόμενη), η έλλειψη της δίψας, την παρουσία κοινών οίδημα, αύξηση του σωματικού βάρους και η υψηλή συγκέντρωση του ADH σε ωσμωτικότητα πλάσματος ανεπαρκές επίπεδο.

Το σύνδρομο αυτό μπορεί να αναπτυχθεί στην παθολογία του ΚΝΣ, ιδιαίτερα σε μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα, όγκους και αποστήματα, εγκεφάλου, υπαραχνοειδής αιμορραγίες, κρανιακά τραύματα, και μπορεί επίσης να προκληθεί από πνευμονία, φυματίωση, ΟΡΡ, ψυχώσεις, μερικά φάρμακα( κρασιά Cristina, καρβαμαζεπίνηκαι άλλα).Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι ανεπαρκής η έκκριση ADH με υποθυρεοειδισμό.Ο μηχανισμός της έκκρισης των διαταραχών ADH που προκαλείται από άμεση βλάβη του υποθαλάμου.Μερικές φορές δεν μπορεί να αποδειχθεί η αιτία ανεπαρκούς έκκρισης ADH.Στο πλάσμα αίματος, ανιχνεύεται μείωση της συγκέντρωσης νατρίου( μικρότερη από 120 mmol / l).αν πέσει κάτω από 110 mmol / l, ανάπτυξη νευρολογικά συμπτώματα - λήθαργο δυνατόν σπασμούς.ωσμωτικότητα του πλάσματος είναι χαμηλή( μικρότερη από 270 mOsm / l), μπορεί να αναπτυχθεί gipoosmolyarnoy κώμα.Στη μελέτη των ούρων 24 ωρών, παρατηρείται αυξημένη απέκκριση του νατρίου από το σώμα.Παρουσιάζουν μία αυξημένη περιεκτικότητα του ADH στο πλάσμα σε σχέση με οσμωτικότητα του, μειωμένη συγκέντρωση της αλδοστερόνης, μειωμένη απόκριση για την αναστολή έκκρισης δοκιμή ADH από το φορτίο νερού.

Η έκτοπη έκκριση της ADH είναι δυνατή για μια ποικιλία όγκων.Η πιο κοινή έκτοπη έκκριση ADH συνοδεύεται βρογχογενής καρκίνο του πνεύμονα, καρκίνους του παγκρέατος, του θύμου αδένα, το δωδεκαδάκτυλο.Μεταβολές στις εργαστηριακές τιμές παρόμοιες με εκείνες με το σύνδρομο της ακατάλληλης έκκρισης της vazoporessina.

συνολική αξιολόγηση των αποτελεσμάτων των εργαστηριακών μελετών σε ασθενείς με διάφορες μορφές πολυουρία παρουσιάζεται στον Πίνακα. .

Πίνακας Αξιολόγηση των εργαστηριακών παραμέτρων σε ασθενείς με πολυουρία

Πίνακας Αξιολόγηση των εργαστηριακών παραμέτρων σε ασθενείς με πολυουρία

End Πίνακα.δοκιμασία διέγερσης

ADH περιορίζοντας την υποδοχή του νερού πριν από τη χορήγηση της αγγειοπιεσίνης

End Πίνακα.