Παράγοντας IX( συντελεστής Χριστουγέννων)

Αναφοράς του παράγοντα IX στο πλάσμα του αίματος - 60-140%.παράγοντας

K( χριστουγεννιάτικα Factor, αντιαιμοφιλικός σφαιρίνη Β) αναφέρεται σε ρ-σφαιρίνες, συμμετέχει ενεργά στη φάση Ι πλάσματος αιμόσταση.Ο παράγοντας IX σχηματίζεται στο ήπαρ.Ως εκ τούτου, το περιεχόμενό του στο αίμα των ασθενών με ηπατίτιδα, κίρρωση του ήπατος, καθώς επίσης και παράγωγα των bishydroxycoumarin υποδοχής και ινδανοδιόλη μειωμένη.Παραγωγή του παράγοντα IX ρυθμιζόμενο γονίδιο βρίσκεται στο χρωμόσωμα Χ, σε έναν τόπο που απέχει από τη σύνθεση του παράγοντα VIII κλειδί γονίδιο ενζύμου.Αυτό το γονίδιο μεταλλάσσεται 7-10 φορές λιγότερο συχνά από το γονίδιο του ενζύμου σύνθεσης του παράγοντα VIII.Κατά συνέπεια, αιμορροφιλία Α παρατηρείται σημαντικά περισσότερο συχνά( 87-94% όλων των αιμοφιλικών) από αιμοφιλία Β( συγγενής ανεπάρκεια του Παράγοντα IX - νόσος Christmas)( 8-15% των ασθενών).

Στη διαδικασία του παράγοντα IX πήξης του αίματος δεν καταναλώνεται.Προσδιορισμός του παράγοντα IX

παίζει έναν κρίσιμο ρόλο στη διάγνωση της Αιμορροφιλία Β Παράγοντα IX ανεπάρκεια C δεσμεύονται πιο αιμορραγία σε οξεία ηπατική νόσο.

Ανάλογα με το επίπεδο του παράγοντα IX διαχωρισθέν ακόλουθες κλινικές μορφές της αιμοφιλίας Β: πολύ βαρύ - τη συγκέντρωση του Παράγοντα IX από 1%?σοβαρή μορφή - 1-2%.μέση σοβαρότητα - 2-5%.ελαφριά μορφή( υποαιθοφιλία) - 6-24%.Σε ασθενείς με ήπια μορφή κλινικές εκδηλώσεις της νόσου συμβαίνουν μετά από τραυματισμούς και χειρουργικές επεμβάσεις.Ορισμένες δυσκολίες που προκαλούνται από τον ορισμό των «φορείς» Hemophilia B. γυναίκες μπορούν να αποδοθούν σε αυτή την ομάδα, στην οποία μετά από επανειλημμένες μελέτες αποκάλυψαν τα περιεχόμενα του Παράγοντα IX κάτω από 40% αλλά πάνω από 24%.

ελάχιστο επίπεδο αιμοστατική του παράγοντα IX στο αίμα για την εκτέλεση λειτουργιών - 20-25%, με χαμηλότερη δραστηριότητα τον κίνδυνο μετεγχειρητική αιμορραγία είναι εξαιρετικά μεγάλο.Το ελάχιστο αιμοστατική επίπεδα του παράγοντα ΙΧ στο αίμα για αιμόσταση - 10-15%, με χαμηλότερη περιεκτικότητα του αιμόσταση χωρίς τη χορήγηση σε έναν ασθενή δεν αποτελούν παράγοντα IX [Ogston D., Bennett Β, 1977].ανεπάρκεια

Επίκτητης του Παράγοντα IX έκθεμα στην ηπατική νόσο, νόσο του Gaucher, σε ασθενείς με νεφρωσικό σύνδρομο.