Συμπτώματα συστηματικής αγγειίτιδας

Αγγειίτιδα

- ομάδα ασθενειών, η παθογένεση της οποίας είναι η φλεγμονή του αγγειακού τοιχώματος.Όταν η νόσος επηρεάζει πολλούς ιστούς και όργανα: η παροχή αίματος στο όργανο είναι μειωμένη, τα αιμοφόρα αγγεία συστέλλονται, πράγμα που οδηγεί σε θάνατο των ιστών.

Συμπτώματα του

Όταν το δέρμα επηρεάζεται από αγγειίτιδα, εμφανίζεται ένα χαρακτηριστικό εξάνθημα.Εάν τα νεύρα έχουν υποστεί βλάβη, τότε σε κάποιο βαθμό, η ευαισθησία ενός ατόμου είναι σπασμένη, ξεκινώντας από υπερευαισθησία και τελειώνοντας με την πλήρη απώλειά του.Λόγω νεφρικής αγγειίτιδας μπορεί να εμφανιστεί νεφρική ανεπάρκεια.Μεταξύ των κοινών συμπτωμάτων της αγγειίτιδας μπορεί να παρατηρηθεί αδυναμία και κόπωση, απώλεια της όρεξης, χρωματική οξύτητα, αυξημένη θερμοκρασία σώματος και περισσότερο.Αν

παρατηρείται συνεχώς κοιλιακό άλγος, ψυχικές διαταραχές, πόνος στους μυς, απώλεια βάρους, αυτό είναι τα τυπικά συμπτώματα της οζώδους αγγειίτιδας.Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως πολύ έντονους πονοκεφάλους, πυρετό, επίμονο αδυναμία και απώλεια βάρους, και πρήξιμο στην περιοχή των ναών, και κάποια άλλα συμπτώματα.Φλεγμονή

διαφέρουν μορφολογικά μοτίβο, κοινή σε αυτούς είναι διείσδυση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων, με τη μορφή συστάδων κυττάρων ή κοκκιώματα.Οι αλλαγές ιστού εκδηλώνονται με διόγκωση, πολλαπλασιασμό του ενδοθηλίου, θρόμβωση, αιμορραγίες, νέκρωση.Σε σχέση με αυτό, οι ασθένειες αυτής της ομάδας ονομάζονται νεκρωτική αγγειίτιδα.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της συστημικής αγγειίτιδας δύσκολο να εντοπιστούν και να επαληθεύει ένα σαφώς καθορισμένα σύνδρομα, όπως συχνά παρατηρείται παροδική μορφή ή αναπτύσσουν στο πλαίσιο άλλων ασθενειών( αγγειίτιδα σε όγκους, εντερική νόσο, και το ήπαρ μετά την μεταμόσχευση και άλλοι.).

Ομάδες

Από την άποψη του ρόλου των ανοσοπαθολογικών μηχανισμών, η συστηματική αγγειίτιδα χωρίζεται σε τρεις κύριες ομάδες.

Αγγειίτιδα που σχετίζεται με ανοσοσυμπλέγματα.

Αιμορραγική αγγειίτιδα( purpura Schönlein-Genocha);

Κρυογλοβουλνημική αγγειίτιδα.

Αγγουλίτιδα με ΣΕΛ και ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Ασθένεια ορού.

Λοιμώδης αγγειίτιδα.

Παρανεοπλασματική αγγειίτιδα.

Ασθένεια Behcet.

Αγγειίτιδα σχετιζόμενη με το όργανο-ειδικό AT.

σύνδρομο Goodpasture( AT στην βασική μεμβράνη των σπειραμάτων του νεφρού).

ασθένεια Kawasaki( AT στο ενδοθήλιο).

αγγειίτιδα που σχετίζεται με αντισώματα κυτταρόπλασμα ουδετερόφιλων σε: κοκκιωμάτωση του Wegener

.

Μικροσκοπική πολυαρτηρίτιδα( πολυαγγείωση).Σύνδρομο

Cherdja Strauss.

Κλασσική πολυδερμική κόπρανα( σπάνια).

Ορισμένες φαρμακευτικές αγγειίτιδες.

Μορφές του

Υπάρχουν δύο μορφές αγγειίτιδας: πρωτογενής και δευτερογενής.

Η πρωτοπαθής αγγειίτιδα δρα ως ανεξάρτητη ασθένεια, η αιτία της οποίας δεν έχει διευκρινιστεί μέχρι σήμερα.Δευτερογενής αγγειίτιδα σημαίνει βλάβη στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων σε διάφορες ασθένειες.

Η δευτερογενής αγγειίτιδα μπορεί να είναι σύμπτωμα: οξείας και χρόνιας ασθένειας

της μολυσματικής γένεσης.
τη γενετική προδιάθεση ενός συγκεκριμένου ατόμου για την εμφάνιση αγγειίτιδας.
ατομική ανταπόκριση στον εμβολιασμό.Η επαφή
με βιολογικά δηλητήρια, τα οποία αποτελούν μέρος ορισμένων φαρμάκων, για παράδειγμα, χρησιμοποιούνται για τον καρκίνο.
επιδράσεις στον ορό ή στις χημικές ουσίες.
ισχυρή υπερθέρμανση του σώματος?
παρατεταμένη έκθεση σε χαμηλή θερμοκρασία.
τραυματισμοί διαφορετικής εντοπισμού και προέλευσης.
θερμική βλάβη στο δέρμα, ιδιαίτερα, με ηλιακά εγκαύματα.

Ο ρόλος και η σημασία των ανοσοσυμπλεγμάτων στην ανάπτυξη συστημικής αγγειίτιδας στο ΣΕΛ και ρευματοειδή αρθρίτιδα που περιγράφονται παραπάνω δεύτερη ομάδα

Αγγειίτιδα συνδέονται στενά με ορισμένους τύπους αντισωμάτων.Abs προς την βασική μεμβράνη του νεφρού σπειραματικής έχουν υψηλή( πάνω από 90%) την διαγνωστική ευαισθησία και ειδικότητα για το σύνδρομο του Goodpasture.Τα τελευταία χρόνια έχουν ληφθεί αποδείξεις για τη σύνδεση της νόσου του Kawasaki με ΑΤ στο ενδοθήλιο.

αντισώματα στο κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στην ανάπτυξη της αγγείωσης, LTL, στην τρίτη ομάδα.Αποτελούν ένα σύνολο αντισωμάτων σε μια ποικιλία από κοκκιοκυτταρικής, μονοκυτταρικής, και, ενδεχομένως, ενδοθηλιακά κυτταροπλασματική Ag.Σύμφωνα εικόνα

του φθορισμού για τον προσδιορισμό αντισωμάτων προς ουδετερόφιλων κυτταρόπλασμα, χωρίζονται σε δύο τύπους:

1) Κατά την κλασική φθορισμού διάχυτη κατευθύνεται έναντι της πρωτεΐνης κινάσης-3( που αντιπροσωπεύουν το 85-90% του συνόλου των αντισωμάτων σε αυτή την ομάδα) και η πρωτεΐνη ενίσχυση της βακτηριοκτόνο δράσηουδετερόφιλα.

2) AT περιπυρηνική φθορισμό όταν κατευθύνονται έναντι μυελοϋπεροξειδάση( αντι-ΙΡ, που αντιπροσωπεύουν το 90% του συνόλου των αντισωμάτων σε αυτή την ομάδα), ελαστάση, λακτοφερίνη, καθεψίνη G και άλλων πολυπεπτιδίων.Εάν

για διάγνωση αυτοάνοσων ηπατικών νόσων( ιδιαίτερα πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα) ήταν επαρκής για να προσδιοριστεί η συνολική αντισώματα του δεύτερου τύπου, για τη διάγνωση της συστηματική αγγειίτιδα και άλλες ρευματικές νόσοι εξετάσει ολόκληρο το φάσμα των αντισωμάτων στο κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων.Για την ταυτοποίηση τους μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως μέθοδος έμμεσο ανοσοφθορισμό και ELISA.Αρχικά, συνιστάται να διεξάγει δοκιμή διαλογής για τον εντοπισμό του συνολικού ANCA στον ορό του ασθενούς και στη συνέχεια, μετά την παραλαβή του θετικού αποτελέσματος, να χρησιμοποιήσει το σύστημα δοκιμής για ένα συγκεκριμένο άτομο Ag.

Θεραπεία

Σχεδόν όλα αγγειίτιδα είναι χρόνια προοδευτική νόσος, όταν οι περίοδοι έξαρσης αντικαθίστανται από υφέσεις, η οποία επιτυγχάνεται μόνο στοχευμένη θεραπεία.Επί του παρόντος, όπως τις κύριες κατευθύνσεις της κατεργασίας αγγειίτιδα απομονωμένων ανοσοκαταστολή( ανοσοκαταστολή) και αντι-φλεγμονώδη θεραπεία, η οποία εξασφαλίζει την από κοινού εφαρμογή των γλυκοκορτικοειδών ή / και κυτταροτοξικά φάρμακα, επιτρέποντας να περιορίσει ή να διακόψει την ανάπτυξη του ανοσοποιητικού φλεγμονής.Το φάρμακο της επιλογής είναι

πρεδνιζολόνη, καθώς γρήγορα σε θέση να αφαιρέσει διόγκωση του αγγειακού τοιχώματος, που οδηγεί σε μείωση της ισχαιμικής εκδηλώσεις του συνδρόμου.Ωστόσο, η παρατεταμένη χρήση δόση συντήρησης glyukortikosteroidov επιτρέπει περαιτέρω την παρεμπόδιση της στένωσης των μεγάλων αγγείων.

Ωστόσο, θεωρείται αποδεδειγμένο ότι μια σημαντική βελτίωση στην πρόγνωση για τη ζωή σχετίζονται με τη χρήση κυτταροτοξικών φαρμάκων.Η κυκλοφωσφαμίδη - μια δόση του παρασκευάσματος μπορεί να ποικίλει σε μία ευρεία περιοχή, συνήθως μια αρχική δοσολογία μεταξύ σημειώνονται κλινικές εκδηλώσεις των ποσών νόσου σε 2 - 3 mg / ΚΥ ανά ημέρα.Για να εντατικοποιηθεί θεραπεία σε σοβαρή αγγειίτιδα ναρκωμένος κατά συνδυασμούς χρήση υψηλών δόσεων των μεθυλπρεδνιζολόνης και κυκλοφωσφαμίδη σε μία δόση των 1000 mg ενδοφλεβίως.

καλό αποτέλεσμα στη θεραπεία ως ταυτόχρονη θεραπεία δώσει αγγειοδιασταλτικά είναι( νικοτινικό οξύ, persantin, komplamin) και αντιθρομβωτικές( Curantylum, Trental, agapurin) φάρμακα που συνταγογραφούνται μακρά μαθήματα.

Τα τελευταία χρόνια, γίνεται ευρέως χρησιμοποιούμενες τεχνικές εξωσωματικής διόρθωσης αίματος για τη βελτίωση της μικροκυκλοφορίας διαταραχές( πλασμαφαίρεση σε συνδυασμό με gemoksigenatsiey και την υπεριώδη ακτινοβολία του αίματος).Επίσης, προκειμένου να διορθώσει μικροκυκλοφορίας διαταραχές που προκαλούνται λόγω της οδήγησης γραναζιού ακόλουθες ομάδες φαρμάκων μπορεί να χρησιμοποιηθεί: αντι-πηκτικά( άμεσο και έμμεσο) - ηπαρίνης fraksiparin?μεθυλξανθίνες - τραντάλ, αγαπουρίνη,ομάδα των μη στεροειδών αντι-φλεγμονωδών φαρμάκων( χαμηλή δόση ασπιρίνης - 75 - 125 mg / kg).

Η δραστική παθογενετικός θεραπείας σε όλη την ασθένεια δεν μπορεί παρά να παρατείνει τη ζωή των ασθενών, αλλά και να επιστρέψει κάποια από αυτά να εργαστούν.Αυτή η παθολογία δεν είναι θεραπεύσιμη φυτικά φάρμακα, μόνο τα φάρμακα που παρατίθενται εδώ, έχουν αποδεδειγμένη θετική επίδραση.Πρόληψη

Λαμβάνοντας υπόψη τους λόγους που προκαλούν τη νόσο ως προφύλαξη μπορεί να σας προτείνει τα εξής: σκλήρυνση

• του σώματος?
• εξάλειψη των αρνητικών επιπτώσεων της ρύπανσης του περιβάλλοντος?
• εξαίρεση αδικαιολόγητη χρήση των φαρμάκων και τον εμβολιασμό ραντεβού.