Α1-αντιτρυψίνη στον ορό

τιμές συγκέντρωσης Αναφορά α1-αντιτρυψίνη στον ορό του αίματος: ενήλικες έως 60 ετών 0,78-2 g / l, άνω των 60 ετών - 1,15-2 g / l.

ως: αντιτρυψίνη - μια γλυκοπρωτεΐνη που συντίθεται από το ήπαρ και παρέχει το 90% της ανασταλτικής δραστικότητας τρυψίνης στο αίμα.Αυτό γλυκοπρίλη Teide, αναστέλλει τη δράση της θρυψίνης, όχι μόνο, αλλά και χυμοθρυψίνη, υπερελαστικό-za, καλλικρεΐνη, πρωτεάσες καθεψίνη και άλλο ιστό, που συμβάλλουν στην αποικοδόμηση τους.

Περιγράφονται πολλές ισομορφές αυτού του ενζύμου, που κωδικοποιούνται από διαφορετικά αλλήλια.Ένα άτομο στο αίμα μπορεί να ανιχνεύσει μία ή δύο μορφές α1-αντιτρυψίνης.Η πιο κοινή μορφή Μ.Εκπαίδευση Ζ-σχήμα( το λεγόμενο λόγω της ειδικής ηλεκτροφορητική κινητικότητα του στην πηκτή) συνδέεται με μια μετάλλαξη γονιδίου οδηγεί στην αντικατάσταση ενός αμινοξέος στην Μ-πρωτεΐνης.Η Ζ-πρωτεΐνη απελευθερώνεται μόλις στα ηπατικά κύτταρα και προκαλεί τοπική βλάβη, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε ηπατίτιδα και κίρρωση.Για τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης της α-αντιθρυψίνης στον ορό του αίματος, χρησιμοποιείται η μέθοδος νεφελομετρίας.Καθιέρωση μορφή a1-αντιθρυψίνη( ΖΖ, ΜΜ, ΜΖ, FZ) διεξάγεται με ηλεκτροφόρηση ή μοριακές γενετικές μεθόδους.

α1-αντιτρυψίνη σχετίζεται με πρωτεΐνες της οξείας φάσης, ωστόσο αυξάνεται η περιεκτικότητα στον ορό του σε φλεγμονώδεις διεργασίες( οξείας, υποξείας και χρόνιες μολυσματικές ασθένειες, η οξεία ηπατίτιδα και η κίρρωση του ήπατος σε μια ενεργή φάση, νεκρωτικές διαδικασίες, μετα-χειρουργική επέμβαση, θερμικά εγκαύματα αναπλαστική φάση,εμβολιασμός).Περιεχόμενα ως: αυξήσεις του ορού αντιθρυψίνης σε κακοήθεις όγκους: καρκίνο( ειδικά του τραχήλου της μήτρας) και μεταστάσεις, λεμφώματα( Hodgkin ειδικά).

Ιδιαίτερο ενδιαφέρον παρουσιάζουν οι περιπτώσεις της μείωσης της συγκέντρωσης των α1-αντι-θρυψίνης στον ορό του αίματος.Ασθενείς ομόζυγοι για το αλληλόμορφο Ζ αναπτύσσουν σοβαρή ηπατική βλάβη - νεογνική ηπατίτιδα, κίρρωση του ήπατος.Σοβαρή έλλειψη ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης συνδέεται συχνά με νεανική βασική εμφύσημα, στην πρώιμη ανάπτυξη του εμφυσήματος( ηλικίας 20-40 ετών).Αρκετά συχνά παρατηρούμενη μορφές συγγενούς ανεπάρκειας διαγράφονται α1-αντιθρυψίνης( ΜΖ-φαινότυπος).Αυτά τα παιδιά εμφανίζουν διάφορες μορφές ηπατικής βλάβης, συμπεριλαμβανομένης της πρώιμης χολόστασης.Σε 1-2% των ασθενών αναπτύσσεται κίρρωση.

Ο επιπολασμός της ομοζυγωτίας για το αλληλόμορφο Ζ είναι περίπου 1: 3000.Σε τέτοιες περιπτώσεις, η δραστικότητα της α-αντιθρυψίνης στον ορό του αίματος μειώνεται στο 10-15% των φυσιολογικών τιμών.Δεν είναι όλοι οι άνθρωποι ομόζυγοι για το αλλήλιο Ζ αναπτύσσουν ασθένειες των πνευμόνων και του ήπατος.Ο κίνδυνος ανάπτυξης εμφυσήματος στους καπνιστές αυξήθηκε σημαντικά, επειδή ο καπνός του τσιγάρου οξειδώνει την ομάδα θειόλης στο μόριο της α1-προς-antitripsi δραστικό τμήμα που μειώνει τη δραστηριότητα παρούσα σε μικρές ποσότητες του ενζύμου.Παρά το γεγονός ότι α1-αντιτρυψίνη αναφέρεται σε πρωτεΐνες της οξείας φάσης, η συγκέντρωσή της στην ομόζυγη Ζ-αλληλόμορφο ανεβαίνει ποτέ πάνω από το 50% του κατώτερου ορίου του φυσιολογικού.

Σε άτομα με ΜΖ-μορφή a1-αντιτρυψίνη δραστηριότητά της στον ορό είναι περίπου 60% της κανονικής, οπότε ο κίνδυνος ανάπτυξης νόσου των πνευμόνων έχουν σημαντικά χαμηλότερα σε σύγκριση με τα άτομα ομόζυγα για το Ζ-αλληλόμορφο.

επίκτητη ανεπάρκεια α1-αντιθρυψίνης παρατηρείται στην νεφρωσικό σύνδρομο, απώλειας πρωτεϊνών γαστρεντεροπάθεια με οξεία φάση της θερμικά εγκαύματα.Η μείωση της συγκέντρωσης της α1-αντιθρυψίνης στο αίμα μπορεί, σε ασθενείς με ιογενή ηπατίτιδα λόγω παραβίασης της σύνθεσης της στο ήπαρ, καθώς και για το σύνδρομο αναπνευστικής δυσφορίας, την οξεία παγκρεατίτιδα, διαταραχή πήξης λόγω της αυξημένης κατανάλωσης γλυκοπρίλη-Teide.