Κλινικά χαρακτηριστικά κληρονομικών και συγγενών νεφροπαθειών
κλινικά σύνδρομα σε αυτές τις ασθένειες χρήζουν ιδιαίτερης προσοχής.Κληρονομική και συγγενή νεφρική πάθηση που χαρακτηρίζεται από έκφραση της ποικιλίας των κλινικών εκδηλώσεων, ακόμη και εντός της ίδιας νόσου σε μέλη της ίδιας οικογένειας.Ωστόσο, αυτά χαρακτηρίζονται από ορισμένα κοινά συμπτώματα που εμφανίζονται πολύ πιο συχνά από ό, τι με επίκτητη νεφρική νόσο.Για κληρονομική και συγγενή νεφροπάθειες χαρακτηριζόμενη ανίχνευση σύμπτωση, ευαισθησία σε εξέλιξη της νόσου της πρώιμης νεφρικής λειτουργιών μείωση( μέχρι την ανάπτυξη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας).Κατά τη διεξαγωγή σύνθετη εξέταση για την έγκαιρη ανίχνευση των κληρονομικών νεφρικών νόσων σε οικογένειες με τα ούρα απέκκρισης παθολογία του συστήματος που έχει εμφανιστεί, ότι οι αρχικές εκδηλώσεις είναι παθολογικό τόνο των αιμοφόρων αγγείων μειώνονται, επαναλαμβανόμενο πόνο στην κοιλιά, και το αίμα στα ούρα.Στοχευμένη έρευνα νεφρολογία διεξήχθη σε ομάδες των παιδιών που απομονώνονται μετά από επιλεκτική κλινική εξέταση, ανεξάρτητα από το αν έχουν οι αλλαγές στην ανάλυση ούρων αποκάλυψε ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος, περισσότερο από 20 φορές τα δεδομένα συχνότητας βασίζονται σε δοκιμές διαλογής ούρων.Η ομάδα που θα εξεταστούν επιλεκτικά, είναι διανεμημένα σε παιδιά από οικογένειες με νεφρική νόσο, τα παιδιά με υποτροπιάζον κοιλιακό άλγος, ενισχυμένη ή μειωμένη πίεση αίματος καθώς και πολλαπλές( πέντε ή περισσότερες) μικρές εξωτερικές δυσπλασίες.Σχεδόν 5 φορές διαγιγνώσκεται συχνότερα συγγενείς και κληρονομικές ασθένειες των νεφρών και των ουροφόρων οργάνων.Η ανάλυση των δεδομένων που λαμβάνονται κατά τη διάρκεια της επιλεκτικής διαλογής έδειξε ότι η παρουσία του παιδιού τουλάχιστον δύο χαρακτηριστικά που επιλέγονται για την επιλεκτική διαλογή, η πιθανότητα ανίχνευσης της παθολογιών του ουροποιητικού συστήματος προσεγγίζει το 90%.
Οικογενειακό ιστορικό μπορεί πλέον να θεωρηθεί ως αποδεδειγμένο ότι στη διάγνωση της κληρονομικής ή συγγενείς νεφρικές παθήσεις είναι πολύ σημαντικό χαρακτηριστικό φάσμα των ασθενειών, τα οποία είναι τοποθετημένα σε στενούς συγγενείς ανθρώπινο υποκείμενο.Η πιο σημαντική από αυτές είναι η παρουσία των παθήσεων του ουροποιητικού συστήματος.Εξίσου σημαντική είναι η δυσμενής πορεία της εγκυμοσύνης.Το παιδί έχει συμπτώματα από αυτό το πρόβλημα μπορεί να εξυπηρετήσει πολλαπλές μικρές ανωμαλίες και χαμηλή αρτηριακή πίεση, αν και αυτά τα συμπτώματα δεν είναι ειδικά για νεφρική νόσο.Μικρές αναπτυξιακές ανωμαλίες σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό, εκφράζονται σε όλους τους ασθενείς με συγγενή και κληρονομική νεφρική νόσο.Σύνδρομο
νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να είναι η πρώτη κλινική εκδήλωση της νόσου, η οποία προσελκύει την προσοχή του γιατρού σε ορισμένες κληρονομικές και συγγενείς ασθένειες των νεφρών.Αυτό είναι σε μεγάλο βαθμό οφείλεται στα ιδιαίτερα χαρακτηριστικά που εμφανίζονται αντισταθμιστικών-προσαρμοστικές αντιδράσεις.Ταυτόχρονα, σε παιδιά με κληρονομική και συγγενή νεφρική νόσο, νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να οφείλεται όχι μόνο στο βαθμό της σκλήρυνσης των νεφρικού ιστού, αλλά και με μια συγγενή ανεπάρκεια ενός συγκεκριμένου τμήματος του νεφρώνα - δομική και λειτουργική μονάδα του νεφρού ιστού.σύνδρομο Ουροποιητικού
( μεταβολές σε δοκιμασίες ούρων) έχει συνήθως ποικίλει.Ωστόσο, σε ορισμένους ασθενείς, ειδικά με την παρουσία των ανατομικές ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος και( ή) υπανάπτυξη τους, στα πρώτα στάδια της νόσου στις αλλαγές ούρα μπορεί να απουσιάζει εντελώς.Από τις διάφορες εκδηλώσεις της ακράτειας συνδρόμου είναι η παλαιότερη αιματουρία, t. Ε Η εμφάνιση του αίματος στα ούρα.σύνδρομο
Otechny εμφανίζεται σε κληρονομικές και συγγενείς παθήσεις του νεφρού όταν στρωματοποίησης ανοσοποιητικό καταστροφή ή την ανάπτυξη της χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.
εξαιρέσεις είναι συγγενές νεφρωσικό σύνδρομο που συνδυάζεται με το σχηματισμό μικρών κύστεων( φινλανδική τύπου), καθώς και οικογενειακά νεφρωσικό σύνδρομο, το οποίο συνήθως εμφανίζεται για πρώτη φορά κατά τους πρώτους μήνες της ζωής και μορφολογικά συνδέονται με κυστική εκφύλιση των νεφρών.
υπερτασική σύνδρομο( αυξημένη αρτηριακή πίεση) μπορεί να αποτελεί πρώιμη εκδήλωση ασθενειών όπως oligomeganefroniya, τμηματική υποπλασία( νόσος ASK-Apmarka).Δύσκολο υπέρταση για τη θεραπεία, ανιχνεύονται στα πρώτα χρόνια της ζωής σχετίζεται με μειωμένη νεφρική αγγειακή ανάπτυξη.Μπορεί να υπάρχει συνδυασμός αιτιών που οδηγούν στην ανάπτυξη υπέρτασης.
και ειδικότερα την ανάπτυξη των αγγειακών αντιδράσεων σε συγγενή και κληρονομική νεφροπάθεια είναι επίμονη υπόταση.
διαταράσσοντας σήμα συγγενούς ή κληρονομικής παθήσεις του ουροποιητικού συστήματος είναι η παρουσία του κοιλιακού πόνου, η οποία μπορεί να είναι η εκδήλωση και των δύο ανατομικές ανωμαλίες( π.χ., η άνω ουροποιητικού συστήματος και των νεφρών) και λειτουργικές διαταραχές της ούρησης, η οποία είναι μια εξωτερική εκδήλωση της αυξημένης τόνου του σφιγκτήρα της κύστης.σύνδρομο δηλητηρίαση
( ωχρότητα του δέρματος και των βλεννογόνων, λήθαργος, υποτονία, έλλειψη όρεξης) είναι χαρακτηριστικά των ασθενών με κληρονομική και συγγενή νεφροπάθειες.Σαφείς ομοιότητες με συνήθως ανιχνεύσιμη κλινικά συμπτώματα της νόσου των νεφρών δεν μπορεί να κρατήσει.