Συγγενείς και παιδικοί καταρράκτες
- μία μερική ή πλήρη θόλωση του περιφακίου ή μία ουσία, η οποία συνοδεύεται από μια μείωση της οπτικής οξύτητας έως πλήρη απώλεια της.Η αδιαφάνεια του φακού είναι η κύρια αιτία τύφλωσης στον κόσμο.
Ο όρος "συγγενής καταρράκτης " υποδηλώνει θόλωση του φακού ήδη από τη στιγμή της γέννησης του παιδιού.Η θολερότητα του φακού κατά το πρώτο έτος της ζωής ονομάζεται παιδικός καταρράκτης.Κάποιες αντιδράσεις του φακού παραμένουν απαρατήρητες κατά τη γέννηση και ανιχνεύονται μόνο κατά τη διάρκεια της εξέτασης, επομένως αυτοί οι όροι συχνά θεωρούνται ισοδύναμοι.Συγγενείς και παιδικοί καταρράκτες συμβαίνουν με συχνότητα 1 κρούσματος ανά 2000 νεογνά.
Οι συγγενείς και παιδικοί καταρράκτες μπορούν να είναι διμερείς( 85%) ή μονομερείς.Κατά κανόνα, το 1/3 της συγγενούς ή παιδικής ηλικίας καταρράκτη σχετίζεται με άλλες ασθένειες( σύνδρομο Down, το σύνδρομο Hallerman Shtrayffa-Francois, σύνδρομο Lowe, σύνδρομο Marfan, το σύνδρομο Alport).Το 1/3 όλων των περιπτώσεων συγγενούς και παιδικού καταρράκτη εμφανίζεται ως κληρονομική ασθένεια, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις μεταδίδεται από αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας.Επιπλέον, υπάρχει η δυνατότητα μετάδοσης της νόσου με αυτοσωματική υπολειπόμενη, συνδεδεμένη με τον τύπο χρωμοσώματος Χ.Σε 1/3 των περιπτώσεων, η αιτία του σχηματισμού καταρράκτη παραμένει άγνωστη.Μεταβολικές ασθένειες( διαβήτης, γαλακτοζαιμία, υποασβεσταιμία, ασθένεια Westphal, η, μυοτονική δυστροφία του Wilson) συνήθως συνδυάζεται με τις διμερείς καταρράκτη.λοίμωξη
ενδομητρική( ερυθράς, λοίμωξη από κυτταρομεγαλοϊό, ανεμοβλογιά, έρπης, σύφιλη, τοξοπλάσμωση) μπορεί επίσης να είναι μια αιτία της συγγενή καταρράκτη.
Η ερυθρότητα σε μια έγκυο γυναίκα μπορεί να προκαλέσει βλάβη στο έμβρυο, ειδικά όταν μολυνθεί κατά τη διάρκεια των πρώτων τριών μηνών της εγκυμοσύνης.Οι συστηματικές εκδηλώσεις της συγγενούς ερυθράς περιλαμβάνουν καρδιακές παθήσεις, κώφωση και διανοητική καθυστέρηση.Ο καταρράκτης ως αποτέλεσμα του συγγενούς συνδρόμου της ερυθράς εκδηλώνεται με τη θολότητα του ματιού στον οφθαλμό.Μερικές φορές σχηματίζεται πλήρης καταρράκτης με υγροποίηση των ανώτερων στρωμάτων του φακού.Τα ζωντανά σωματίδια του ιού μπορούν να απομονωθούν από το φακό του παιδιού 3 χρόνια μετά τη γέννηση.Η απομάκρυνση του καταρράκτη μπορεί να περιπλέκεται από την υπερβολική μετεγχειρητική φλεγμονή που προκαλείται από την απελευθέρωση του ιού.Άλλες οφθαλμικές εκδηλώσεις του συνδρόμου συγγενούς ερυθράς: χρωστικό βλάβη του αμφιβληστροειδούς, ακούσιες κινήσεις των οφθαλμών, μειώνοντας το μέγεθος του ματιού, γλαύκωμα, σύννεφο-κερατοειδούς θόλωση.Παρά το γεγονός ότι το συγγενές σύνδρομο της ερυθράς μπορεί να προκαλέσει καταρράκτη και γλαύκωμα, η ταυτόχρονη ανάπτυξη αυτών των συνθηκών στο ένα μάτι δεν είναι χαρακτηριστική.Η ήττα του οπτικού οργάνου για την ερυθρά φτάνει το 49-53%.Οι καταστάσεις καταρράκτη
εξαρτώνται από τον τύπο του.Με τις πολικές μεταβολές καταρράκτη στον φακό να οδηγεί σε θόλωση των καψουλών του φακού.Ο προγενέστερος πολικός καταρράκτης είναι συνήθως μια μικρή συμμετρική μη προοδευτική θολερότητα, η οποία δεν μειώνει την οπτική οξύτητα.Εμπρός πολικό καταρράκτη βρεθεί μερικές φορές σε συνδυασμό με άλλες οφθαλμικές ανωμαλίες( μειωμένο μέγεθος του βολβού του ματιού, ο μαθητής παραμένει των μεμβρανών και μπροστά lenticonus).Ο οπίσθιος πολικός καταρράκτης συνήθως οδηγεί σε μεγαλύτερη μείωση της οπτικής οξύτητας από την πρόσθια.Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι σταθερό και σπάνια εξελίσσεται.
Ο καταρράκτης μπορεί να είναι πρώτος ή οικογενειακός.Οι οικογενειακοί οπίσθιοι πολικοί καταρράκτες επηρεάζουν συνήθως και τα δύο μάτια και μεταδίδονται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας.Η πρώτη εμφάνιση ενός οπίσθιου πολικού καταρράκτη επηρεάζει συχνά μόνο ένα όργανο όρασης και μπορεί να συνδυαστεί με κάκωση φακών ή με μια τέτοια ανωμαλία της κάψουλας του ως φακτιτόνη.
Ο καταρράκτης του ράμματος ή του stellate σπάνια οδηγεί σε κακή όραση.Οι κατακόρυφες και συμμετρικές καταρράκτες ράμματος συχνά μεταδίδονται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας.
Ο συγγενής πυρηνικός καταρράκτης συνήθως επηρεάζει και τα δύο μάτια, η ένταση θολώματος του φακού μπορεί να είναι διαφορετική.Το βολβό με συγγενή πυρηνικό καταρράκτη, κατά κανόνα, μειώνεται σε μέγεθος.
Ο καψικός καταρράκτης είναι περιορισμένη αδιαφάνεια της πρόσθιας κάψουλας του φακού.Οι καταρράκτες των καψών συνήθως δεν επηρεάζουν δυσμενώς την όραση.
Ο χωρικός ή ο στρωματοειδής καταρράκτης είναι το απλούστερο είδος συγγενούς καταρράκτη.Πρόκειται για μια διμερή συμμετρική ήττα.Η θολότητα αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα βραχυπρόθεσμης τοξικής επίδρασης κατά την εμβρυϊκή ανάπτυξη του φακού.Οι κατακόρυφοι καταρράκτες μπορούν να μεταδοθούν με αυτοσωμικό κυρίαρχο τύπο κληρονομικότητας.
Laminar καταρράκτης - θόλωση ορισμένων στρωμάτων ή ζωνών του φακού, η οποία αποκαλύπτεται κατά τη διάρκεια ειδικής εξέτασης.
Ο πλήρης καταρράκτης είναι η θολερότητα ολόκληρου του φακού.Ορισμένοι καταρράκτες μπορεί να είναι μερικοί κατά τη γέννηση του παιδιού και προχωρούν γρήγορα μέχρι την πλήρη θόλωση του φακού.Ο πλήρης καταρράκτης μπορεί να είναι μονόπλευρος ή διμερής και οδηγεί σε σημαντική μείωση της όρασης.
Το συρίγγιο καταρράκτη εμφανίζεται όταν οι πρωτεΐνες απορροφούνται από ολόκληρο ή τραυματισμένο φακό.Στην περίπτωση αυτή, οι κάψουλες εμπρός και πίσω του φακού είναι συγκολλημένες μεταξύ τους σε μια στερεή λευκή μεμβράνη.Η αδιαφάνεια και παραμόρφωση του φακού είναι στην περίπτωση αυτή η άμεση αιτία για σημαντική μείωση της οπτικής οξύτητας.